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承认新的临床表型需要知识和临床经验加上一个新的洞察力,通常由一个意想不到的测试结果。有时,如多病灶的运动神经病变(MMN),测试结果变得异常诊断的金标准,超过了最初定义综合症的临床表型。MMN的患病率1到2每100000人。尽管罕见,是很重要的,因为它是可以治愈的,虽然无法治愈的。它最初被认为是一种障碍,可以与ALS混淆1但是现在是众所周知作为一种独特的运动神经病变。临床上,MMN的特征是慢慢进步的不对称远弱点,一般影响上肢。最初,肌肉体积相对完好,缺点是在一个或多个周围神经的分布。感觉是完整的,尽管在20%远端损失可能是不完整的。腱反射通常不对称降低。经常有当地的自发性收缩和痉挛,暗示ALS是一个可能的诊断,但在MMN电诊法的测试,而不是在肌萎缩性侧索硬化症,揭示了部分运动传导阻滞(CB),定义为减少向近端刺激肌肉诱发响应与远侧地刺激反应相比,在一个或多个神经在网站远离神经压迫的潜在点。MMN患者改善…
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