周围神经病变Krabbe疾病

文摘

背景:造血干细胞移植(HSCT)可能减缓Krabbe疾病的进展(KD)如果在疾病的早期表现。作者的研究表明,超过90%的患者KD有严重的周围神经传导异常。

摘要目的:评估的影响HSCT患者神经传导KD。

方法:作者串行执行神经传导研究(nc) HSCT后患者在12 KD。平均随访18个月(6个月至3年)HSCT后。在两名患者移植前nc没有可用;其他12(10)有显著的移植前异常。

结果:HSCT后,以前没有F-waves(1例)和腓神经感觉反应(信噪比)(3例)被发现可记录的。所有患者继续HSCT后可记录的信噪比,这些成为12例正常7。远端运动神经延迟成为正常6 17和运动神经传导速度(CV) 2 17神经;17 f反应延迟(自由水位)改善6神经,但没有成为任何正常。有更大的改善神经传导异常如果移植早期的生活。在最初改善,后续不断恶化的电动机延迟12(2),电动机的简历(12)2,自由水位(12)3,和SSR 12(1),表明受益HSCT可能是暂时的。

结论:串行神经传导的研究是有用的在Krabbe后周围神经病变的疾病。造血干细胞移植是紧随其后的是改进在这些患者周围神经传导异常,表明remyelination的神经。