需要普遍接受的分类、分级系统和方法,分析MG被广泛认可和接受治疗的患者尤其需要治疗的研究试验。医学科学咨询委员会(MSAB)重症肌无力基金会的美国(MGFA) 1997年5月成立了一个工作组来解决这些问题。最初,项目组计划发展分类,结果只有标准化胸腺切除术试验有关的措施。不过,很快他们就明白他们的努力应该适用于所有为MG治疗试验,因此任务是扩大的范围。
这些建议的开发过程中,项目组面临众多困境的普遍满意的解决方案是可用的。困境被定义为“的情况下,需要一个在两个同样平衡之间做出选择或困境,看似不满意的解决方案。“工作组成员同意在一开始,然而,他们的主要目标是开发一套统一的分类比较分析中使用的各种治疗干预毫克。用这个作为主要目标,达成共识是逐步发展。在发展中达成共识,至少3年期间每年举行两次会议。在会议之间有交换电子与表面所有建议的邮件,与国内外该领域的专家咨询,批判性分析的建议,许多修改。所有的冲突(包括轻度和重度)是通过投票来解决。几乎所有的问题最终被批准的一致;几个收到六的多元性。
这份报告提出了工作组的工作,提出了分类系统和对治疗的反应设计实现的定义更为一致的记录和报告中临床试验和结果的研究。虽然设计主要是为研究目的,我们认为医生可能会发现一些建议有用的MG患者的临床管理。
MGFA临床分类。
这种分类(表1)的目的是识别子组的MG患者具有不同的临床特征和疾病严重程度,可能表明不同的预测或对治疗的反应。它不应该被用来测量结果。它延缓肌肉无力的定量评估疾病严重程度更精确的定量毫克,延缓反应治疗到MGFA Postintervention地位和定量MG得分,而将药物治疗状态分类的状态。
毫克的波动程度和严重性,变量相关肌肉群的优势,使得它非常困难对这些病人进行分类。大多数现有的分类是Osserman修改的,1分离纯眼部受累的患者与广义的弱点,并进一步分离那些轻微、中度或严重的广义的弱点。Osserman分类包括类别根据病程,如“急性暴发性的”和“严重,后期”,有时也包括类别为肌肉萎缩和儿童发病。有经验的临床医生制定其他分类监控对治疗的反应,一些基于残疾的程度或发病年龄,和其他人,包括特定肌肉功能的定量测量,如手臂绑架时间和肺活量。
一般来说,这些分类使用主观的评估,缺乏量化。一个医生可能认为“温和”,另一个可能认为“温和”或“严重。“此外,一些有经验的临床医生认为,口咽参与更危险,或许不同于肢体的弱点,因此应该被分类系统。有人认为“危机”(呼吸衰竭需要插管和辅助通风)是巧合的结果感染或其他压力敏感患者,而其他人则认为危机是疾病严重程度的终极定义。
工作组讨论这些问题,和成员认为统一的分类是非常必要的,如果要实现有意义的比较数据。工作组认为别无选择接受临床固有的不精确分类,它建议MGFA临床分类是用来补充或取代现在的分类使用。它还建议最严重影响的肌肉是用来定义病人的类,“最大的严重性”名称被用来识别预处理最严重的临床分类地位。“最大的严重程度”的名称可以采用历史和作为参考点。最大程度保持参考点之后,与任何恶化的MG反映在postintervention地位的决心。
疾病严重程度量化毫克。
定量MG评分系统(评分)是必不可少的治疗MG的客观评价。这个评分系统是基于定量检测前哨肌肉群。应该使用评分结合临床分类和Postintervention状态。它不会取代病人的临床评估和病人之间不应该用于比较严重。评分来评估治疗的效果,应该在开始治疗之前确定下学习和在适当的时间间隔。与所有病人评价一样,考试的时间与治疗,和因素的存在可能改变的临床过程,应该被记录下来。
工作组建议评分被用于所有治疗MG的前瞻性研究。具体的评分系统推荐(表2)2是早些时候的修改系统发达。3- - - - - -6其interexaminer可靠性已经得到证实。手册和演示视频MGFA这个系统是可用的。7
专责小组鼓励建议改进和验证这个量化评分系统和具体建议研究被执行的值来确定“权重”的某些部分的得分评分(例如,口咽和呼吸肌肉无力)。现在,病人可以有一种改进的总分但被贫困强度丧失一个或两个领域。其他客观的评价和加法的方法测试肌肉力量也是推荐的。这包括手持测功器的使用,时间吞下固定体积的液体,8口腔肌肉功能评估,9呼吸的肌肉力量的测量,10儿童和客观的功能测试。
MGFA治疗状态。
MGFA治疗状态(表3)定义了病人的治疗方案在给定的时间和使用时最为有用MGFA Postintervention地位。治疗状态,在任何时候,被定义为使用一个名称或名称的组合。此外,这种状态的持续时间,当前的所有相关药物,剂量和血浆的安排交流与静脉注射免疫球蛋白(Ig)应该被记录下来。
MGFA Postintervention地位。
Postintervention状态(表4)是用来评估MG病人的临床状态随时MG的治疗机构。使用这种分类要求的特定形式的疗法在治疗状态部分分别被记录。
标准定义Postintervention地位要求病人检查由熟练的人的评价神经肌肉疾病。标准变化在病人的状态应该是每个研究协议中定义的基于强度的定量评估相关或前哨的肌肉。什么是持续大幅改变药物也应该定义具体在每个研究协议。综合分析(“捆绑”)postintervention类别是气馁,因为它避免了response-specific分析的目标。然而,如果采用综合分析,各个类别也应该分析。等待进一步的研究,建议治疗和力量作为基线稳定至少3个月前开始的前瞻性研究。如果病人已经达到CSR、公关或MM状态,状态的变化应该表示。
孤立的弱点眼睑闭包被认为不活动性疾病的标志,因此企业社会责任的排除标准没有考虑或公关的地位。相比之下,接受胆碱酯酶抑制剂的患者被排除在公关和mm - 1状态,因为这些药物面具肌无力的症状。
胸腺病理。
没有全面的评估指南nonthymomatous胸腺从MG患者。不完整的和可变采样技术14和缺乏全面的诊断指南可能占冲突的报告关于胸腺组织学变化之间的关系和响应胸腺切除术。
确定预后和治疗的重要性在胸腺切除胸腺切除术,病理变化统一的标准样品管理、抽样技术、增生和退化的诊断标准,采用变化的特征和其他因素需要定义和标准化。12,15,16
胸腺肿瘤的组织学分类和分级,包括非侵入性和侵袭性胸腺瘤的鉴别、胸腺的其他肿瘤,MG的结果和他们的关系,也需要标准化。15,17- - - - - -24胸腺瘤患者接受MG胸腺切除术的那些没有分开应该分析胸腺瘤,因为结合这些病人军团已经很难确定胸腺瘤的存在,即使非侵入性,改变了预后。
该专责小组建议,涉及多个问题得到解决的发展评估指南nonthymomatous MG胸腺和普遍接受的单一胸腺肿瘤的分类。
MGFA胸腺切除术分类。
多种技术描述的切除胸腺毫克。最好的辩论关于技术不是解决。虽然经典,“总胸腺切除术”被认为是手术的目标,没有明确说明,这是必要的,也不清楚,所有对于技术实现这一目标。
解决问题的选择胸腺切除术技术和是否有之间的关系对于技术工作,缓解和改善,使用何种类型的胸腺切除术中定义需要尽可能的客观条件。此外,多个对于技术不应该被报告为一个队列。
胸腺切除术分类(表5)是基于发表的报告。分组根据主要的技术方法(transcervical、videoscopic transsternal,或组合),简要描述。引用报告建议的细节。因为每个类别内,可能有变化的程度从外科医生外科医生切除,切除的程度为每个病人队列必须被记录下来。在所有的前瞻性研究建议手术技术提供的详细描述,伴随着图纸和典型的标本的照片。理想情况下,一个视频技术的应该也可以。
在这个时候,两种类型的transcervical胸腺切除术。“基本”切除术采用颈纵隔胸腺的intracapsular提取通过切口和有限的中央cervical-mediastinal叶(图a和B)。没有其他组织是在颈部或纵隔中删除。25,26最初的“扩展”切除术采用特殊manubrial牵开器提高纵隔的接触。纵隔解剖囊外的,包括可见的切除纵隔胸腺和脂肪。锋利的解剖心包可能会或可能不会被执行。颈部勘探和解剖不同程度和可能是也可能不是局限于探索和切除cervical-mediastinal扩展。27,28变化包括添加部分正中29日和相关的使用纵隔镜检查。30.图
图。胸腺的解剖学。这幅图代表了现在普遍接受的手术解剖胸腺。41发生的频率(%)变化的。黑色=胸腺;灰色=脂肪可能包含胸腺和微观胸腺。p = aorto-pulmonary窗口的窗口。来源:首页1997年,48 (5):S52-S63。
许多变化videoscopic技术正在开发协助胸腺切除术的性能。“经典”电视胸外科(大桶)技术采用单边videoscopic暴露的纵隔(左或右)胸腺切除非常具体和可变数量的前纵隔脂肪。胸腺的颈扩展通常从下面的删除。31日,32胸腔镜胸腺切除术延长(VATET)采用双边胸腔镜纵隔的曝光提高了双方的纵隔的可视化。广泛切除纵隔胸腺和perithymic脂肪,胸腺和脂肪分别被删除。执行一个颈切口切除颈部胸腺叶和pretracheal脂肪。33
有一些变体Transsternal胸腺切除术的方法。“标准”技术最初被设计成删除定义良好的中央cervical-mediastinal叶。在这个时候,虽然完成了34或部分35,36胸骨切开术可能执行,比最初描述的更广泛的切除,切除的纵隔胸腺可见。纵隔脂肪,不同程度上,可能会或可能不会被删除。胸腺的颈扩展从下面,有或没有一些相邻颈椎脂肪。这种技术的变化包括一个电视技术使用一个完整的通过有限的低胸骨正中横向皮肤切口。37“扩展”38程序也被称为积极Transsternal胸腺切除术39和Transsternal激进的胸腺切除术。40这些整个纵隔胸腺切除术移除和大部分的纵隔perithymic脂肪。他们在程度上纵隔的有所不同,可能会或可能不会包括所有组织被第四节技术。宫颈扩展从下面,有或没有额外的组织,但没有一个正式的颈部解剖。
联合transcervical和transsternal胸腺切除术过程被称为Transcervical-Transsternal最大胸腺切除术41和扩展Cervical-Mediastinal胸腺切除术。42这些切除术通常使用宽暴露在颈部和一个完整的正中全体切除的组织在颈部和纵隔总值可能包含或微观胸腺结构上。两张纵隔胸膜切除术包括切除和夏普心包的解剖。一个类似的过程,虽然不那么广泛切除在颈部和纵隔,已经被Lennquist et al。43
建议的胸腺切除术分类、必要的修饰符,使用时报告的结果对MG胸腺切除术。
正式的临床试验和结果的研究。
前瞻性随机临床试验,仍然是首选方法来评估治疗(一级证据在美国神经病学学会河畔[])命名)。首页45当一个随机试验没有出现可行的,非随机分配治疗的潜在风险调整后的结果分析(II级证据河畔的术语)。46在前瞻性研究中,除了使用的分类、定义、分级系统,和方法的分析建议,配偶的指导方针47,48是推荐的。
“生存”工具,用于缓解的分析,在比较分析中基本为MG治疗项目。虽然不同程度的临床改善应该评估分析的各种形式的治疗,完全稳定缓解仍然是分析的重点,至少在胸腺切除术的评估。
Qualify-of-life工具还应该使用因为治疗MG通常不是无害的,经常不会产生一个完全稳定的缓解。生活质量的措施评价中级水平的临床改善的影响和发病率的疗法,并缓解和临床提供的补充信息改进分析。虽然功能状态仪器评估活动MG的日常生活了,49没有针对疾病的生活质量工具毫克。这些发展专责小组建议。所需的步骤来完成这个定义。50
结果分析准则和一篇图定义他们的相互关系发展提供背景信息可用的分析技术。44专家领域的生物统计学和结果分析应该在所有研究的设计,咨询和数据的收集和评估。
数据银行。
多机构研究利用数据银行的概念和实现需求讨论下一个建议。这种研究方法应特别有用,实际为多个机构比较相对价值的许多疗法,包括各种胸腺切除术技术。
数据银行项目要想成功,必须适当地发展,严格监控。基于计算机的病人记录,包括“人类语言”组件,51是必需的。定义、分类和标准化的形式必须同意和使用。标准化的数字分级所有重要的变量是必需的。机制必须以审查所有的临床记录和监控质量数据库,包括验证完整性和准确性通过严格的审核过程。监控需求涉及到主要的承诺资助机构、专业人员和工作人员。支出成本需要发达的机制。
修改。
的MSAB MGFA已经设立了一个常务委员会审议的临床研究标准。任何拟议修正案的目的是改善现有的指南基于显而易见的错误方针,开发新的数据和常识。审查委员会将审查建议从国家和国际神经组织和中心,杂志编辑委员会,神经学家,免疫学家,外科医生、统计师、护士、呼吸治疗师,和其他工作领域的毫克。审查委员会也将作为清算所的问题,当他们出现时,有关临床研究的应用标准。
请以书面形式提出问题和建议主席,临床研究标准审查委员会,医学科学顾问委员会,重症肌无力的基础美国,Inc .) 123年西麦迪逊800套房,芝加哥,IL 60602;电子邮件:myastheniagravis@msn.com
确认
Ringel支持的基础。
- 收到了1999年11月16日。
- 接受的最终形式2000年3月17日。
