文摘
摘要目的:提高临床识别和提供研究三种临床综合征诊断标准与额颞叶大叶性变性有关。
方法:共识的标准这三个被syndromes-frontotemporal痴呆,进步迟滞型失语症,和语义痴呆症的由国际研讨会的成员额颞叶大叶性变性。这些标准建立在早些时候发表的临床诊断指南额颞叶痴呆由一些研讨会的成员。
结果:共识的标准指定核心和支持功能的三个临床症状和被提供广泛的包含和排除标准的通用实体额颞叶大叶性变性。列表中给出的标准和操作定义特性提供的文本。
结论:标准应该为研究工作提供了基础神经心理学、神经病理学、遗传学、分子生物学、临床和流行病学的重要障碍,占很大比例的情况下原发性退行性痴呆发生在65岁之前。
额颞叶大叶性变性(FTLD)是第三个皮质性痴呆的最常见原因,广告和路易的身体疾病。在过去的几年中FTLD被广泛的研究,并取得了实质性的进展在理解相关的潜在临床症状和病理变化。这份报告提供了一个共识声明基于会议国际调查人员熟悉的障碍,并提供一个更新和扩展先前提出的临床和病理诊断标准额颞叶痴呆(FTD)。1
FTLD包含两个主要病理基质主要影响额叶或颞叶皮层,在一些病人不对称。三个被神经行为可以由FTLD综合症。这里介绍的共识会议的结果描述这三个行为条件。FTLD的最常见的临床表现是人格与社会进行深刻的改变,表现为惰性,丧失意志或社会抑制解除和注意力分散,相对保存记忆功能(FTD)。2 - 5有情感迟钝和洞察力的损失。行为可能是刻板的和持续的。语音输出通常是经济,导致最终哑,符合病人的缺乏动机的状态,虽然新闻言论可能出现在某些功能亢进,抑制的病人。认知缺陷发生在关注的领域,抽象、规划、和解决问题,在保持额“dysexecutive”综合症,而主要的工具语言,认知,和空间功能是保存完好。病人不是临床失忆症。他们通常是面向和谈判当地环境而不致丢失。记忆测试性能,然而,通常是低效的,障碍出现继发于病人的额监管障碍(注意力不集中,缺乏主动学习的策略和检索)而不是一个主失忆。执行赤字通常在惰性更明显,avolitional病人比功能亢进,抑制患者,尽管在后者,异常可以引起在选择性注意的测试。
另外两个被临床症状发生在FTLD:进步迟滞型失语症(PA)5 - 9和语义痴呆(SD)。5,10,11PA是表达语言的障碍,其特点是生产需要努力的演讲,音韵学的语法错误和单词检索困难。在阅读和写作也发生困难。对词义的理解相对完好。语言的障碍发生在没有其他认知领域的障碍,尽管FTD的行为变化可能会出现在疾病的后期。SD严重的命名和词的上下文中理解障碍发生流畅、轻松,和语法语音输出;相对保存重复;和大声朗读和书写的能力所有普通词。也有无法识别视觉知觉的意义(联想失认症)。这对语言和非语言的概念都失去意义(语义)与视觉空间的技能和日常的保存记忆。
泛型FTLD指额颞叶的限制逐步退化。相关的临床症状是由病理学的分布决定的。通常在FTD有著名的双边和对称的额叶的参与。在宾夕法尼亚州,萎缩不对称,包括主要左额颞叶脑叶。在SD,萎缩通常是双边和前颞皮层中最为明显,与低等和中等颞脑回主要影响。参与的不对称的左和右颞叶SD镜子相对严重的损害了语言和视觉概念(词义和对象识别)。证据表明,不同的临床表现可能发生在同一个家庭,可能会有一个重叠症状的疾病模式5强化症状之间的联系。此外,不同的临床症状与相同的底层组织病理学相关联。组织学类型主要有两种:突出microvascuolar变化没有特定的组织学特性(额叶退化类型)或严重的星形细胞胶质增生有或没有膨胀和包涵体(选择类型)。1疾病的病因尚不清楚,但家族发病率和高可能会受到遗传因素的影响。分子研究表明突变17号染色体上12、13或链接3号染色体14在一些家庭里。
临床症状主要是早老性发病,与广告和血管性痴呆,更常见于老年人。严重的健忘症和视觉空间的障碍和肌阵挛广告的特征不是FTD, PA, SD。虽然在广告脑电图显示波形逐渐放缓,标准的脑电图是非常正常的过程中FTD, PA, SD。功能成像利用SPECT和PET揭示二顶的特点后异常在广告的初始阶段,而在FTLD的临床症状前凸畸形位于半球。
FTD, PA, SD是一个循序渐进的进化没有发作的事件的发生,更血管性痴呆的特征。皮层下血管疾病的“智力迟钝”不是一个特性FTLD的临床综合症。事实上,在FTLD,尽管纹状体迹象可能会在疾病后期,在早期和中间阶段神经信号缺失或局限于原始反射的存在。病人的身体健康与财富的神经症状,常见的血管性痴呆迹象。虽然核磁共振频繁揭示广泛的皮层下白质病变在血管性痴呆,这不是FTD的一个显著特征,PA或SD。
有全面描述文献的临床特征和neuroradiologic FTD的表现,PA, SD学会年会使一般读者和非专业人士欣赏历史进化的三个症状的本质。基本病理变化的类型也被广泛描述1、5、33-41之前和一个经验nosologic分类法提出最终分子生物学的定义。本文的目的是提出正式的诊断标准FTD, PA,和SD使研究人员能够执行进一步的工作神经心理学,神经病理学,遗传学,分子生物学,和这些疾病的流行病学。预计使用在不同领域的调查将导致修改和改进这些临床实用的标准。
标准。的临床标准列表1到4。标准的临床症状分为三个主要部分。临床资料声明一起核心临床包含和排除特征为诊断提供必要的基础。额外的临床特点、神经心理调查和脑成像支持临床诊断。操作定义的特定特性概述了以后。
临床资料。这个语句(在清单1到3)总结了神经行为概要文件必须满足的标准诊断。
核心的诊断功能。这些特性(参见清单1到3)不可或缺的临床综合症。所有的功能都必须履行的标准诊断。
支持诊断功能。临床。这些特性(参见清单1到3)不存在于所有的病人,或者他们可能注意只有在一个阶段的疾病。因此它们不是诊断的必要条件。支持的功能特点,通常诊断特异性高,他们的存在增加了大量的临床诊断。诊断时更成了更有可能支持功能。
物理。在每个临床症状体征很少与突出的心理变化。帕金森症状通常只出现在晚期疾病。列出的物理特征应当被视为“支持”,而不是作为诊断的必要条件。
调查。正式的神经心理学评估,脑电图和脑成像可以提供支持,加强临床诊断。这样的调查技术没有普遍,不应该被视为一个诊断的先决条件。当神经心理学评估被执行时,赤字的形象必须证明在FTD不成比例的执行功能障碍或不成比例的语言/ PA和SD语义分解。关于大脑成像,异常的模式特征,但始终未见。例如,著名的颞叶萎缩是由高分辨率磁共振成像可视化,但可能被CT未被发现。未能出现在成像不需要被证明导致诊断排除。
支持功能常见的临床综合征。这些特性(参见清单4)支持但不是FTLD的必要条件。发病的疾病是最常见的在65岁之前,虽然罕见的例子出现在老年人已报告。积极的类似疾病家族史的一级亲属已被报道2、4多达50%的患者:一些家庭17号染色体上显示突变或连杆3号染色体。运动神经元疾病是公认的伴奏虽然罕见大叶性变性的临床综合症。42-47运动神经元疾病的发展与进步的行为或语言障碍患者强烈支持临床诊断FTD或PA分别。
排除功能常见的临床综合征。临床。所有功能(参见清单4)必须缺席。早期严重的健忘症,早期空间定向障碍,logoclonic演讲的思路,旨在排除广告和肌阵挛是特性。
调查。所有的功能都应该缺席(相关信息可用时)。
相对诊断排斥特性。这些特性(参见清单4)警告但不坚决排除FTLD的诊断。酗酒引发的历史与酒精有关的可能性基础额叶综合症。然而,过度饮酒也可能出现在FTD病人作为第二社会去抑制或hyperoral倾向的表现。血管危险因素如高血压的存在应该提醒研究者可能血管性病因。然而,这些风险因素共同在普通人群中,可能存在巧合在某些FTLD的患者,尤其是在那些更高级的年龄。
临床特征的定义。这些信息有助于诊断的使用列表。
额颞叶痴呆。参见清单1。
核心特性。不知不觉中发作和渐进的过程。不应该有证据表明急性医疗或创伤性事件诱发症状。证据的逐渐进步的过程应基于历史的证据改变功能的能力(例如,无法工作)在至少6个月,并可支持的神经心理学测试性能的下降。没有指定预期变化的程度,因为它是高度可变的。在一些病人改变是戏剧性的在12个月期间,而其他人只是体现在一段数年。巨大的社会和国内事件导致扰动在病人的行为必须区别于发作的神经或心理性质的事件。只有后者的理由排斥。
早期下降的社会人际关系的行为。这是指定性违反人际礼仪与病人的发病前的不一致的行为。这包括减少礼仪,社交礼仪,礼仪(如抑制语音和手势,和违反了人际空间)以及活跃的反社会和抑制口头,物理,和性行为(例如,犯罪行为、尿失禁、性接触,不圆滑,和进攻)。“早期”,这和其他特性意味着异常应该出现在病人的最初表现。
早期受损的个人行为的监管。这是指偏离习惯一种量化的行为,从被动,惯性,和不活动过于活泼,节奏,和徘徊;和增加他们说着、笑着、歌唱、性和攻击性。
早期的情感迟钝。这指的是一种不恰当的情感肤浅不感兴趣和情感温暖,同理心,和同情,对他人漠不关心。
早期缺乏洞察力。这是定义为一个缺乏认识的心理症状,就是弗兰克否认症状或漠不关心的社会、职业和经济后果的心理衰竭。
支持功能:行为障碍。减少个人卫生和梳理。护理人员的账户失败的洗,洗澡,新郎化妆,着装得体,更强化了临床观察unkemptness之前,体味,衣服污渍,花哨的妆,和不得体的服装组合。
精神僵化和不灵活性。这是指自我中心和损失的心理适应能力,证明报告的任何下列之一:病人必须有他或她自己的方式,不能看到另一个人的观点,坚持常规,无法适应新的环境。
注意力分散和impersistence。这些都是反映在未能完成任务和不适当的内容注意nonrelevant刺激。
Hyperorality和饮食的变化。这是指暴饮暴食;暴食;改变食物的偏好和时尚;过量摄入液体、酒精和香烟;和口述探索无生命的物体。
持续的和刻板行为。这包括简单的重复性行为如手摩擦和鼓掌,大声地计数,曲调嗡嗡作响,咯咯地笑,和舞蹈,以及复杂的行为习惯如流浪的一个固定的路线,收集和囤积的对象,和仪式涉及个人卫生和着装。
利用行为。这是stimulus-bound行为48期间病人掌握和重复使用对象在他们的视野,尽管对象的孤立手头的任务(例如,病人反复开关灯光的开启和关闭,打开和关闭门,或继续吃如果无限供应的食物是触手可及的)。临床采访期间他们会喝反复从空杯或使用剪刀放在他们面前。
演讲和语言。改变语音输出。有两种类型的演讲改变输出:aspontaneity和经济话语,言论和新闻。aspontaneity和经济的话语,病人不发起谈话或其他输出仅限于短语或刻板的话语。反应的问题涉及单字原图回复或短,unelaborated短语,如“不知道。”Encouragement to amplify responses are unsuccessful. In press of speech, the patient speaks interruptedly, monopolizing a conversational interchange.
机械重复的演讲。这些都是单个词,短语,或整个主题,病人产生反复和习惯性地自发地或在响应问题,更换相应的会话话语。
仿说。仿说指的重复他人的话语,要么完全或部分,有时语法的变化(例如,面试官:“你昨天出去了吗?”Patient: "Did I go out yesterday") when this is a substitute for and not a precursor to an appropriate elaborated response.
执拗。固执是定义为一个重复的病人自身的反应。这是一个词或短语,一旦说出,侵入病人的后续话语。它不同于机械重复,重复的词或短语不习惯。执拗在谈话中可能发生自发或引起在命名任务(例如,病人名字剪刀一样“剪刀”,后来名字时钟“剪刀”)。执拗包括言语重复,有直接的重复一个词,短语或句子(例如,“我下去的小镇,小镇,小镇”)。
缄默症。这是一个缺乏演讲或语音。病人可能通过一个过渡阶段的“虚拟哑”,在此期间不产生命题演讲,然而echolalic反应和一些自动语音(例如,“3”与“1、2”)当提示可能仍然存在。
物理的迹象。原始反射。至少存在以下之一:掌握,鼻子,吸吮反射。
尿失禁。这指的是尿液或粪便排泄没有问题。
神经心理学。重大损害额叶的测试中,没有严重的健忘症,失语症,或perceptuospatial障碍。在额叶损伤测试操作上定义为失败(分数低于第五百分位)传统测试的额叶功能(例如,威斯康辛州/尼尔森卡,斯特鲁,跟踪制作)的定性模式与额叶功能障碍相关的性能通常是证明:具体性,可怜的转移,执拗,未能使用信息从一个审判指导后续反应,无法抑制的灵敏反应,和糟糕的组织和时间序列。异常分数出现继发于记忆、语言、或perceptuospatial障碍(如忘记指令或无法识别或定位测试刺激)不会被接受作为证据在额叶损伤测试操作的定义。
FTD病人可能执行效率低下在正式记忆,语言,感知,和空间测试作为一个次要的后果赤字与额叶功能障碍有关,如注意力不集中,可怜的自我监控和检查,准确率和缺乏关心。可怜的考试分数本身不会因此排除FTD的诊断。没有严重的健忘症,失语症,或perceptuospatial障碍将是证明了补缀的性质或性能不一致(例如,简单的物品上的失败和传递更加困难项目)或示范正确的反应可以被标记或引起指导病人的注意力测试刺激。
脑电图。正常尽管临床上明显的痴呆。常规脑电图显示频率在正常范围内对病人的年龄(最小θ可以被认为是在正常的范围内)。没有灶痫性活动的特点。
大脑成像(结构或功能)。主要的额或前颞异常。萎缩,在结构性成像(CT或MRI)和示踪剂吸收异常,对于功能性大脑成像(PET和SPECT),是在额叶或颞叶前更明显。前半球的异常可能是双边对称或不对称,影响左或右大脑半球不成比例。
进步的迟滞型失语症。功能定义(见表2),不同于或FTD的除了那些。
核心特性。迟滞型自发的演讲至少有下列之一:语法缺失、语音语言错乱,和障碍。迟滞型演讲的定义是犹豫,努力生产,减少的速度输出。语法缺失是指遗漏或不正确的使用语法术语,包括文章、介词、助动词、弯曲和派生(例如,“男人去小镇”;“他昨天来了”)。
语音语言错乱类以声音为基础的错误,包括不正确的音素使用(例如,“手枪”,“猫”)和音位转换(例如,“动物”,“动物”)。这些错误的频率应该超过合理归因于正常的口误。
障碍的定义是困难的命名体现了无法找到正确的单词,通过长时间的词检索延迟相对规范,不正确的单词或生产。部分知识的可用性的一个词,如首字母,将符合障碍、以及几次试图产生一个单词,每一个收益率近似的描述(例如,“scinners。sivvers。scivvers。剪刀”)。诊断功能:支持语音和语言。口吃或口头失用症。清晰度是需要努力的,重复的部分的一个词,尤其是第一个辅音,发生在病人的努力产生一个完整的话语。(发展性口吃除外)。
受损的重复。病人减少重复跨度(少于5位向前;少于四个单音节的字)或使语音语言错乱时试图重复多音节的单词,单词序列,或短语。
失读症、失写症。阅读是迟滞型和努力。生产类以声音为基础的错误(音素的错读)。写作是需要努力的,包含拼写错误,语法缺失的显示特性。
理解词义的早期保存(保存在单字原图级别)。病人应该显示的理解名义在常规临床检查。应该有一个显而易见的差异理解和命名:病人应该显示检索词的理解有困难。
的行为。社会技能的早期保护。语言障碍症状。语言障碍发作的时候,病人应该证明保存的人际关系和个人行为。
晚在FTD行为变化。FTD的改变了行为,如果他们发生,不应表现症状。应该有一个清晰、记录时间的限制语言障碍在他们的发展。
神经心理学。迟滞型失语症的严重失忆或perceptuospatial障碍。在口头表达有困难。语言障碍可能会影响性能的非文字记忆任务,这可怜的记忆力测试得分本身不排除诊断为进步的失语症。正常的存在一个或多个测试得分的视觉记忆,或正常的遗忘率(即的示范。,no abnormal loss of information from immediate to delayed recall/recognition), would provide evidence for an absence of severe amnesia. An absence of a severe perceptual disorder would be demonstrated by accurate recognition of the line drawings employed during routine naming tasks, as determined by the patient's ability to produce a correct name, an approximation to the name, a functional description of the object's use, or a pertinent gesture or action pantomime. An absence of severe spatial disorder is demonstrated by normal performance on two or more spatial tasks, such as dot counting, line orientation, and drawing copying.
语义性失语和联想失认症(SD)。核心特性。流畅,空自发的演讲。语言产生轻松,无隐患,病人不搜索词。然而,信息传达,反映使用精确的名义,减少和增加使用广泛的通用术语,如“东西”。In the early stages of the disorder the "empty" nature of the speech output may become apparent only on successive interviews, which reveal a limited and repetitive conversational repertoire.
词义的损失。必须有证据表明障碍两个单字原图理解和命名。语义的赤字可能会提醒患者讲话的类型,“* *是什么?我不知道那是什么。”However, impairment may not be immediately apparent in conversation because the patient's effortless speech gives an impression of facility with language. Word comprehension impairment needs to be established by word definition and object-pointing tasks. A range of stimuli needs to be tested, both animate and inanimate, because meaning may be differentially affected for different material types.
语义语言错乱。语义相关的词替换正确的名义。虽然这些可能包括上级类别替换(如“动物”骆驼),协调分类错误(例如,“狗”大象;“袜子”手套)必须满足操作标准。
面孔失认症。这是熟悉的面孔身份识别受损,而不是归因于障碍。这是证明了病人无法提供定义或上下文信息的熟人或众所周知的名人。
关联失认症。这是一个对象身份的障碍,视觉和触觉表示,无法解释的名义上的困难。它被滥用的报道指出历史对象或丧失其功能的知识。它是由病人的临床证明的报告缺乏识别和无法传达的使用对象口头或行动哑剧。
保存知觉匹配和繁殖。应该有一些示范,病人无法识别人脸或对象不出现在初级视觉处理的水平。示范能力匹配的标识(标识对相同的对象,形状,或字母)或复制简单线图(例如,钟面,一朵花,或一个简单的抽象设计)将提供满足诊断标准的最低要求。
保存单字原图重复。重复的相对保护能力的障碍。这通常包括重复短语和单词序列的能力,尽管对于这样复杂的材料,可能会出现错误最终在上下文中的先进的疾病严重的语义损失。示范准确的重复至少一个多音节的词的水平需要满足的标准诊断。
保存能力大声朗读和听写正字法定期写单词。读书不理解的能力是核心障碍。然而,阅读性能并不完全没有误差。正字法不规则单词通常引起“表面诵读困难的”类型的错误(例如,“品脱”与“薄荷”押韵;“手套”与“罗夫”押韵,“奋斗”)。病人应该展示能力准确地大声朗读至少单音节词与普通spelling-to-sound信件。写所有不规则单词通常也揭示了正则化错误(例如,“抓住”写成“cort”)。病人应该展示准确的写作至少单音节正字法常规的单词听写。
诊断功能:支持语音和语言。媒体的言论。病人说话是不会中断。这发生在许多但不是所有患者。
特殊词用法。词汇量是一致地使用但异乎寻常。例如,“容器”一词应用于小物体不管他们的设备控制,和“的”应用于空间位置,两个附近(例如,桌子上)和遥远的(例如,在澳大利亚)。采用词或短语之间的语义联系和它的威望可能脆弱的或缺席。
缺乏语音语言错乱的自发的演讲中。类以声音为基础的错误对话演讲中缺席。特性,尽管特点,不包括作为核心特性,因为偶尔的语音错误可能会出现在上下文中的先进的疾病的意义深远的障碍。
表面失读症/书写困难。表面有诵读困难的存在错误(前面描述)在阅读和写作是一个强大的支持功能。
保存计算。病人的保存能力计算(进行准确地写两位数加法和减法)特征。它不包括核心特性,因为计算技能可能打破在先进的疾病由于未能识别阿拉伯数字的身份。
的行为。损失的同情和共鸣。病人被亲戚都是以自我为中心,缺乏情感温暖,缺乏对他人的需要。
缩小关注点。据报道,病人缩小范围的利益为代价,他们追求日常的日常活动(例如,整天做拼图游戏和忽视家务)。
吝啬。患者显示异常关注资金或金融经济。这可能证明了囤积或常数计算钱,由患者避免花自己的钱,不管质量如何购买最便宜的物品,或者他们试图限制使用其他家庭成员的家庭工具(例如,电力和水)。
神经心理学。深刻的语义损失,表现在词的理解和命名的失败,否则将面临和对象识别;保存语音和语法、基本知觉加工空间技能和日常记忆。重大障碍应该展示单词理解和命名或著名的脸识别对象识别任务。应该显示可怜的成绩出现在语义层面上,而不是在口头或视觉处理的更基本的层面上证明病人可以重复单词不理解,可以匹配的身份,可以复制对象的图纸。病人应该展示正常表现两个或两个以上的空间任务,如点计算和线方向。在正式的记忆测试中的表现(例如,涉及记忆单词或面临)是被病人的语义障碍。然而,病人保留记忆能力的相关日常事件(例如,一个孙子星期六访问)。这种保护是显著的临床但可能很难捕捉在正式测试,定义脱离了日常生活。
部件常见的临床综合征。诊断排斥特性。早,严重的健忘症。记忆力减退的症状可能出现在记忆测试和低效的表现证明;这些可能继发于执行或语言障碍。然而,内存失败是零散而不一致的,和患者不存在经典失忆的照片。证明病人迷失方向在时间、地点和显示一个一致的、普遍的失忆对突出当代自传的事件将不符合FTLD的临床综合症。
空间定向障碍。FTD患者偏离一个熟悉的环境可能会丢失,因为失败的自律行为(即。,原因主要是空间)。他们没有表现出空间定向障碍等熟悉的环境自己的住处去了。他们谈判环境轻松,和定位对象环境中准确达到行动。保存的主要空间技能是可论证的即使在晚期乳腺癌患者的能力,例如,要对齐对象和折叠纸准确。可怜的空间定位和定向障碍的证据非常熟悉的环境会排除FTD的临床诊断,PA或SD。
Logoclonic festinant演讲,迅猛的思路。言语痉挛是指毫不费力的重复一个单词的最后一个音节(例如,华盛顿…吨……吨……吨)。Festinant演讲是指快速、轻松单个音素的重复。Logoclonic festinant演讲需要区别口吃,这有一个需要努力的质量和通常涉及到第一个辅音字母或音节的重复。他们需要区别于言语重复,有完整的单词和短语的重复。损失的思路是广告的一个共同特征:病人开始的句子,他们无法完成,不仅因为种种的困难,还因为快速忘记的命题。示威在谈话中,病人迅速失去跟踪将相反FTLD的诊断。
结论。这些标准提供一个痴呆的诊断和分化机制与FTLD有关。诊断标准显示核心群体的共识在识别关键临床方面区分FTD, PA, SD。
承认
这一共识纸是一个国际合作研讨会的结果FTD在多伦多举行的加拿大,1996年4月。它致力于d·弗兰克•本森的记忆领域的贡献广受赞誉的痴呆和灵感。
列表1 FTD的临床诊断特点:临床资料
性格变化和社会行为dirordered最初的主导功能和整个疾病过程。仪器功能的感知、空间技能、实践和记忆完整或相对完好。
核心的诊断特性
不知不觉中发作和渐进的过程
早期下降的社会人际关系的行为
早期损害个人行为的监管
早期的情感迟钝
早期的见解
支持诊断功能
行为障碍
减少个人卫生和梳理
精神僵化和不灵活性
注意力分散和impersistence
Hyperorality和饮食变化
持续的和刻板行为
利用行为
演讲和语言
改变语音输出
Aspontaneity言论和经济
媒体的言论
刻板印象的言论
仿说
执拗
缄默症
体征
原始反射
尿失禁
运动不能、刚度和震颤
血压低,不稳定
调查
神经心理学:重大减值额叶测试没有严重的健忘症,失语症,或perceptuospatial障碍
脑电图:正常的常规脑电图尽管临床上明显的痴呆
大脑成像(结构和/或功能):主要额和/或前颞异常
列表2进步迟滞型失语症的临床诊断特点:临床资料
表达语言的障碍是最初和整个疾病过程的主要特点。其他方面的认知是完整或相对完好。
核心的诊断特性
不知不觉中发作和渐进的过程
迟滞型自发的演讲至少有下列之一:语法缺失,语音语言错乱,障碍
支持诊断功能
演讲和语言
口吃或口头失用症
受损的重复
失读症、失写症
词义的早期保护
晚些时候缄默症
行为
社会技能的早期保护
后期类似FTD的行为变化
体征:侧原始反应后期,失去活动能力,刚度和震颤
调查
神经心理学:迟滞型失语症没有严重失忆或perceptuospatial障碍
脑电图:正常或轻微的不对称放缓
大脑成像(结构和/或功能):不对称畸形主要影响占主导地位(通常是左)半球
列表3语义失语症的临床诊断特点和关联失认症(SD):临床资料
语义障碍(受损的理解词义和/或对象身份)是最初和整个疾病过程的主要特点。其他方面的认知,包括自传体的记忆,是完整或相对完好。
核心的诊断特性
不知不觉中发作和渐进的过程
语言障碍的特点是
进步,流畅,空自发的演讲
词义,清单通过受损的命名和理解
语义语言错乱和/或
知觉障碍的特点是
面孔失认症:受损的身份识别熟悉的面孔和/或
联想失认症:受损识别对象的身份
保存知觉匹配和繁殖
保存单字原图重复
保存能力朗读和听写正字法定期写单词
支持诊断功能
演讲和语言
媒体的言论
特殊词用法
缺乏语音语言错乱
表面失读症和书写困难
保存计算
行为
损失的同情和共鸣
缩小关注点
吝啬
体征
缺失或原始反射
运动不能、刚度和震颤
调查
神经心理学
深刻的语义损失,表现在词的理解和命名的失败和/或脸,对象识别
保存语音和语法、基本知觉加工空间技能和日常记忆
脑电图:正常
大脑成像(结构和/或功能):主要前颞异常(对称或不对称)
列表4特性FTLD的常见临床症状(列表1到3的扩展)
三世。支持的功能
出现在65年之前:阳性家族史一级相对类似的障碍
球麻痹、肌肉无力和浪费,束状(有关运动神经元疾病出现在少数患者)
四、诊断排斥的特性
历史和临床
突然发作,发作的事件
头部外伤与发病有关
早,严重的健忘症
空间定向障碍
Logoclonic, festinant演讲与损失的思路
肌阵挛
皮质脊髓的弱点
小脑性共济失调
舞蹈手足徐动症
调查
大脑成像:主要中央后结构或功能的赤字;多病灶的CT或MRI病灶
实验室检测表明大脑参与的代谢或炎性疾病如女士,梅毒、艾滋病、单纯疱疹脑炎
诉相对诊断排斥特性
慢性酒精中毒的典型历史
持续的高血压
血管疾病史(如心绞痛、跛行)
脚注
法国支持的基金会和贝克的老年护理中心。FTD的研究支持部分由威康信托基金会和国家老龄研究所的阿尔茨海默病中心格兰特(AG) 10123)。
1998年3月27日收到。接受的最终形式1998年8月8日。
