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我们报告我们的经验与15个患者认为cortical-basal神经节变性。临床情况是独特的,包括功能可参考的皮层和基底神经节功能障碍。特征表现包括皮质感觉丧失、焦点反射肌阵挛,“外星人肢体”现象,失用症,刚度和运动不能,postural-action震颤,四肢肌张力障碍,反射亢进,姿势不稳定。不对称的症状和体征往往是惊人的。大脑成像可能表现出更强的异常侧更影响的一面。2例尸检研究揭示了肿的病理特征,特征差染色(消色差)神经元和大脑皮层和黑质变性。生化分析的大脑显示严重,纹状体的多巴胺扩散损失。这种情况比此前认为的更加频繁,可以预测和诊断在生活的基础上的临床结果。然而,与其他退行性神经系统疾病,确诊的cortical-basal神经节变性需要解剖的确认。
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