文摘
大脑皮层和皮层下的模式neuropathologic病变corticobasal变性(CBD)应该在这种疾病预测一个特定的认知形象。描述此概要,并确定其特异性相比进行性核上的麻痹(PSP)和老年性痴呆阿尔茨海默氏症的类型(SDAT),我们使用了一个广泛的神经心理学评估全球电池效率、执行功能、编码和检索的各种测试,动态运动组织,和上肢实践。我们比较的性能CBD (n = 15)患者和其对照组(n = 19)对年龄、教育、和与患者PSP SDAT在每组(15),匹配对痴呆和抑郁症的严重性。CBD的患者显示:(1)一个温和的全球恶化;(2)dysexecutive综合症相似比在SDAT PSP和更严重的患者;(3)明确学习赤字,没有保留困难和容易补偿通过使用相同的语义线索在PSP编码和检索;这是在与SDAT线索回忆和识别也受到损害;(4)疾病的动态运动执行(时间组织,用双手的协调、控制和抑制)类似的PSP患者而不是SDAT;(5)不对称实践障碍(姿势模仿,象征性的姿态执行和对象利用率)没有观察到在PSP或SDAT。CBD患者显示特定的神经心理学模式关联dysexecutive综合症,可能由于贬低的基底神经节和前额叶皮层,和不对称实践障碍,这可能与运动前区和顶叶病变有关。 This neuropsychological profile may help to distinguish this condition clinically from other neurodegenerative diseases.
首页神经学1995;45:1477 - 1483
Corticobasal变性(CBD)是一个慢慢进步的障碍,非对称发病,表现为一个akineto-rigid综合症(对左旋多巴),失用症,肌张力障碍,和姿势异常,(1 - 6)与非对称相关代谢减退侧更影响肢体在宠物的研究。(4 - 6)Corticodentatonigral与神经元变性色素缺乏病理特点。(1 - 4)frontoparietal皮质皮质病变占主导地位,没有显著的海马损伤。皮层下病变主要在丘脑、纹状体和黑质。
考虑到神经病变的明确的模式,我们应该期待一个特定的认知形象,涉及至少执行功能和检索过程与退行性损伤的额叶皮层和纹状体和手势的能力由于顶叶皮层的参与。因为有只有一个神经心理学研究在这些患者中,出版作为一个抽象的,[7]我们研究的目的是分析CBD使用广泛的神经心理学的认知模式电池,包括动态运动和手势的障碍勘探,并比较此模式与进行性核上的麻痹(PSP),特征主要由分散的皮层下病变,[8]和阿尔茨海默氏症的老年性痴呆类型(SDAT),主要是通过海马组织学的变化特征和关联皮层。[9]
方法。
科目。
15例,右撇子,诊断可能CBD研究(平均年龄加上- SD: 67.8 + - 8.0年;平均教育水平:9.2 + - 2.1年)。所有满足以下标准[10]:(1)进步病程;(2)没有证据表明CT或MRI检测局部病变;(3)疾病持续时间少于10年;(4)明显不对称的疾病的发作,(5)震颤麻痹(动作迟缓和刚度);(6)praxic障碍;(7)缺乏神经异常和核上的麻痹;(8)与左旋多巴的显著改善。支持诊断,所有患者进行了研究与宠物和显示不对称subcortico-cortical代谢减退侧的影响肢体疾病的特点。(4 - 6)其他临床特征包括:构音障碍(n = 8),姿势不稳定(n = 8),肌张力障碍(n = 7),肌阵挛(n = 4),皮质感觉损失(n = 2),和陌生的肢体(n = 2), 11例病人的肢体是正确的的影响,左边的四分之一。意味着疾病持续时间是3.4 + - 2.2年。
患者PSP (n = 15;平均年龄:70.3 + - 4.5年;平均教育水平:8.6 + - 0.6年)符合下列标准[11]:(1)进步病程;(2)没有证据表明局部病变的感觉运动检查或CT扫描;(3)疾病持续时间少于10年;(4)严重的姿势不稳定,没有特定的病因;(5)震颤麻痹(动作迟缓和轴向刚度);(6)核上的垂直眼肌麻痹;(7)球麻痹或矛盾的构音障碍;(8)没有显著提高左旋多巴治疗(少于25%)。疾病的持续时间是4.9 + - 3.5年。意味着Hoehn Yahr[12]期是3.9 + - 0.8。平均基线残疾得分,使用统一帕金森病评定量表进行评估,[13]是37.3 + - 13.9。
被诊断为疑似SDAT根据国家研究所的神经和交际障碍和中风和阿尔茨海默病及相关疾病协会工作组的标准。[14]神经系统检查和血清分析是正常的在所有的病人(n = 15;平均年龄:72.1 + - 6.0年;平均教育水平:9.6 + - 2.3年)。缺血性分数不高于4在任何病人。[15]CT扫描在11个患者和正常显示一定程度的皮质萎缩在其他四人。疾病的持续时间是2.5 + - 1.2年。平均得分在细微精神状态检查[16]是21.5 + - 1.2。社会自治[17]在10个病人的影响。
三组患者匹配对痴呆的严重程度,这是温和Mattis将军痴呆量表[18]在CBD (110.7 + (- 16.0, 110.8 + - 10.3 PSP, SDAT 112.9 +(- 13.1),和抑郁,轻微的蒙哥马利和Asberg抑郁量表[19]在CBD (9.3 + (- 5.4, 12.6 + - 4.2 PSP, SDAT 8.1 + (- 5.2)。知情同意后从科目获得程序的性质已经完全解释道。
19个学科没有神经或精神疾病作为控制。他们从患者年龄之间没有显著性差异(73.4 + - 6.4年)或者教育水平(8.1 + - 2.1年)。他们的平均分数28.4 + - 0.9细微精神状态检查[16]3.8和6.4 +(-蒙哥马利和Asberg抑郁评定量表。[19]
一般的神经心理学评估。
全球效率、执行功能、外显记忆和空间功能进行评估。
全球评估。
全球知识和记忆性能与马蒂斯痴呆量表进行评估,乌鸦47彩色推理(PM 47),和韦氏记忆量表,比较三组病人的认知模式在相同级别的全球恶化。
执行功能。
威斯康辛卡片分类测验的简化版本,[20]言语流畅性测试(类别流利:动物名称在1分钟;“M”开头的音韵流畅性:单词1分钟),[21]和一个图形系列[22]被用来评估执行功能。行为异常(理解、模仿和利用行为;惯性;和冷漠)观察额叶损伤患者[23]也评估,使用范围和精确的步骤从4(正常行为)0(非常严重的异常)。例如,模仿行为的得分是:(4)如果病人被考官困惑的任意手势;(3)如果病人问他模仿;(2)如果病人模仿,但不再当考官问不要模仿;(1)如果病人模仿后再分散周期短;(0)如果病人继续模仿,而考官说不这样做。先前的研究显示这些不同的可靠性测试,[20]特别是当他们都包含在一个广泛的电池。(24、25)从这些任务的性能,额分数被定义,[11]这已被证明是相关的额在PSP代谢减退。[26]是CBD的dysexecutive综合症PSP的那么严重?
外显记忆测试。
外显记忆的特定方面进行了研究和两个互补测试允许分化SDAT真正的失忆症综合症,兼容损伤海马和颞叶皮层,记忆的效率低下的规划过程中观察到PSP和其他主要皮层下神经退行性疾病。加州言语学习测试[27]包括以下步骤:(1)学习,横跨5个试验,16-item的购物清单(周一或列表)属于四个嵌入式语义类别(工具、香料和草药、水果、衣服);(2)干扰的一个回忆试验16购物项目列表(列表或B)周二属于四个嵌入式语义类别(鱼类、香料和香草、水果、用具),其中两个是常见的使用列表;(3)微差自由回忆的列表;(4)微差线索回忆的一个列表,为主体提供的四个类别名称便于召回;(5)延期自由回忆的列表(延迟20分钟后);(6)延期线索回忆的列表;和(7)识别列表的项目从各种各样的衬托,包括项目B从语义相似和不同类别的列表。
在不同的会话中,受试者grob和Buschke测试[28]与控制编码和选择性提醒。在这个任务中,编码是由要求考生指出,大声朗读每个16被后人纪念物品,展示了四个,以回应其语义类别。我们适应使用的程序写的字印在卡片,而不是标签的照片。所有16项在立即检索线索回忆记忆开始前评估,由三个连续系列的自由回忆和线索回忆选择性提醒。这些系列是由20秒,倒数时间,为了获得从辅助存储器召回。当一个主题是无法检索项线索回忆,正确答案是由考官提供。正确答案的数量主题检索的免费或线索回忆对于一个给定的系列增加了获得全面回忆得分。最大的三大系列的总分是48。自由回忆、线索回忆和是非识别性能也推迟20分钟后测量。
空间的功能。
视觉空间的和visuoconstructive能力,敏感顶叶病变,评估与柯西块跨越直接和逆订单,两个图纸,项目0、3、5的韦氏成人智力量表块设计分测验。身体模式评估与指定10个身体部位和头部的测试。[22]
动态运动和手势的组织。
运动和手势控制的不同方面,比如时间组织,用双手的协调,干扰抑制,buccofacial和上肢动作,进行评估,因为他们是敏感的额叶和顶叶功能障碍。Unimanual和用双手的灵活性与普渡试验测定。[29]利用复制、节奏繁殖,unimanual (fist-edge-palm)和用双手的(左手fist-right右手手指扩展——开关同时手位置)电机系列,图形系列(交替广场和钻石),再去(一个水龙头——举手;两个水龙头——手),和一个两龙头(主题水龙头一两次当考官水龙头,反之亦然)改编自仅有。[22]没有举手评估应对冲突的能力命令包括两只手。[30]口服失用症调查10手势命令的执行和模仿。[31]上肢实践评估(1)生殖的10个不同职位的每个部分上肢(手臂、手、手指),改编自杰森,[32]10用双手的位置,如复杂的手指戒指;(2)执行命令和模仿,和10象征性姿态的识别[31];(3)执行,没有对象(由考生哑剧)和识别对象(由考官哑剧)10行动要求对象的利用率。[33]口语和上肢动作,是正确的绩效得分,0.5点,都需要重复试验时,0点失败第二次审判。实践的可靠性测试是合理的。(31-34)实验数据正开始获得测试的动态运动组织。(24、29、30、35)
统计分析。
四组的受试者相比一起通过非参数分析、方差的异质性。多个测试是由一个降压处理程序基于Tukey-Welsch规范克鲁斯卡尔-沃利斯的名义水平和统计数据(业务和Tamhane,[36]页69年,110年到111年,和2188金宝慱官网下载46年到249年)。这个过程允许,在全球familywise出错率为0.05,推断在任何子集组间同质性假设的主题(四组在这项研究)对于一个给定的变量。控制错误率为每个组分别被认为是神经心理变量:全球评估(四个变量),执行功能(八个变量),外显记忆测验(23个变量),空间函数(五个变量),动态电机控制(九个变量)和实践(12变量)。
结果。
一般的神经心理学评估。
全球效率和执行功能的CBD明显受损的患者相比,控制。两个组的相对分数:110.7 + - 16.0对病人和141.1 + - 3.0马蒂斯规模控制,89.9 + - 20.0和110.9 + - 13.8的乌鸦点47岁88.7 + - 15.6和111.8 + - 9.1韦氏记忆量表,2.2 + - 1.7和5.6 + - 1.1为威斯康辛卡片分类测试的数量标准,10.7 + - 5.0和16.8 + - 4.7类别流利,4.7 + - 3.8和9.8 + - 4.0音韵流畅性,0.0 + - 0.0和9.8 + - 0.188金宝慱官网下载4图形系列,2.3 + - 1.3和4.0 + - 0.0理解行为,2.1 + - 0.9和4.0 + - 0.0的模仿行为,和25.7 + - 12.1和58.5 + - 2.6全球额分数。利用行为没有显著的组间差异。患者CBD的性能类似于PSP对所有患者的测试,除了图形系列更受损在CBD(0.0 + - 0.0和3.3 + - 4.1)。利用行为,然而,只有五CBD患者的观察,而不是11 PSP患者。额分数更受损患者的CBD(25.7 +(- 12.1)比SDAT患者(37.9 +(- 13.9),尽管差别十分明显只有图形系列(0.0 + - 0.0和5.5 + - 3.2),理解(2.3 + - 1.3和3.8 + - 0.6),和模仿(2.1 + - 0.9和3.3 + - 1.0)的行为。
完整的外显记忆是用于评估患者10 CBD。这10个病人有相同的临床和神经心理学特征作为整个组。在加州言语学习测试(自由编码情况),他们的表现在所有单项成绩相比,控制较低图1,但是差异不显著,患者CBD的结果的可变性和修正多重比较。CBD病人的性能类似于PSP的病人,但优于SDAT患者短期和延期自由回忆图1在识别和假阳性(m = 3.7 + - 2.6在SDAT CBD与10.5 + (- 3.1,p小于0.05)。
图1所示。加州言语学习测试。性能控制和患者corticobasal变性(CBD),进行性核上的麻痹(PSP)的老年性痴呆和阿尔茨海默氏症类型(SDAT)。A1等于列表审判1;A5等于列表5试验;B =干扰名单B;SDFR =微差自由回忆;SDCR =微差线索回忆;LDFR =延期自由回忆;LDCR =延期线索回忆。 Results are expressed as mean plus minus SEM.
grob和Buschke测试(控制编码情况),患者CBD的性能,尽管低,没有明显差异的控制图2。全球自由回忆(18.9 + - 7.0 CBD与25.9 + - 7.0控制)和全球总回忆(42.5 + - 7.9 CBD与46.2 + - 1.7控制)显示两组之间没有显著差异。患者CBD的性能没有显著不同于PSP的患者,但明显优于SDAT患者立即自由回忆(18.9 + - 7.0在SDAT CBD与7.7 + (- 7.4,p小于0.05)和总回忆(42.5 + - 7.9在SDAT CBD与24.4 + (- 9.7,p小于0.05),和延迟自由回忆和全面回忆图2。
图2。grob和Buschke测试。性能控制和患者corticobasal变性(CBD),进行性核上的麻痹(PSP)的老年性痴呆和阿尔茨海默氏症类型(SDAT)三个试验和推迟审判(从左到右)和自由回忆和宇宙威龙(从上到下)。结果表示为意味着加上- SEM。x = p小于0.05与CBD相比,修正后为多个比较。
在视觉空间的功能和身体测试模式患者CBD的性能不同于控制只对柯西块跨度直接(2.9 + - 2.0和5.0 + - 0.0)和逆(2.0 + - 1.5和4.0 + - 0.5),而不是建设(2.4 + - 2.3和4.9 + - 0.4),身体部位名称(14.6 + - 6.8和20.0 + - 0.0),或头部的测试(5.9 + - 4.7和10.0 + - 0.0)。
动态运动和手势的组织。
所有患者CBD和SDAT, PSP患者七,八个控制完成整个电池。所有这些子组的PSP患者的特点和控制被类似于整个组。患者CBD的性能表1。*显著低于控制测试,除了节奏繁殖,再去,和没有举手测试,方差是非常高的CBD的病人,和象征性和对象使用手势的识别测试,分数几乎正常的地方。它也显著低于SDAT患者对于大多数测试和比PSP患者上肢的测试实践。相比之下,CBD患者的性能类似于患者PSP在几乎所有测试的动态运动控制和执行,除了unimanual CBD和用双手的灵活性更受损。
不对称的运动和手势的障碍。
性能是相似的两上肢的控制和PSP和SDAT患者。患者CBD,相反,它是低影响肢体的所有unimanual测试,虽然影响较小的性能肢体是劣质的控制,显示双方赤字的影响。
影响的一侧上肢的影响。
更影响肢体是正确的在11个病人和左边四分之一的病人。在后者的子群,视觉空间的测试(PM 47岁的科西块,建设性的测试)更受损。
讨论。
CBD患者中度精神错乱,证实了先前的研究显示中度认知恶化与运动障碍。(1 - 7)他们的神经心理学模式不同,然而,从PSP和SDAT病人匹配痴呆的严重程度。这些结果必须谨慎的解释,因为我们的入选标准,虽然在协议与其他临床研究,(3 - 7,37)可能增加了我们组患者的同质性。例如,praxic障碍作为纳入标准的引入强化了临床诊断,(1 - 7)但是可能构成的偏见,因为大约20%的CBD没有失用症患者[37]和被排除在研究之外。此外,在所有的临床研究,不愿证实neuropathologic调查所有病人的临床诊断。我们相信我们的结果可能描述大多数患者CBD,但不是所有的病人,应确认neuropathologic验证。
一般的神经心理学评估。
认知恶化像subcorticofrontal功能障碍患者的神经退行性基底神经节的损伤:dysexecutive综合症,其严重程度与患者的PSP,和一个学习赤字可以缓解的语义暗示。(38、39)除了这些相似之处,然而,我们观察到一些CBD和PSP病人之间细微的差别:利用行为,有关释放顶叶的活动,在CBD少,可能是因为有顶叶障碍这种疾病[23];检索过程的自我激活部分保存在CBD,因为语义编码的控制(grob和Buschke测试)改善这些患者的自由回忆性能,而PSP患者需要,此外,在召回规范化语义暗示他们的表现。[39]CBD可能更与编码与检索赤字比有关。
CBD患者的认知模式,然而,不同与SDAT更突出的患者,其性能表现出那么严重dysexecutive综合症,但更严重的赤字控制编码学习情况和延迟回忆受损和认可。
动态运动和手势的组织。
表现运动和手势的组织显示显著差异CBD病人和SDAT患者几乎所有测试,CBD患者之间和PSP患者上肢的测试实践。所有的测试用于手灵巧度的评估,电机编程,和执行的动作显示,CBD障碍,除了那些依赖于识别。这保护正常的识别手势表明心理表征或手势不参与的概念方面疾病。相反,运动激活和执行各级组织受损:(1)运动控制障碍和激活特定的简单运动,如图所示,困难在unimanual和用双手的灵活性,更严重的患者比PSP或SDAT;(2)电机编程的干扰,性能受损所示时间组织,用双手的协调、控制和抑制干扰汽车活动,也出现在PSP;(3)疾病的姿势繁殖,象征性的姿态唤起和模仿对象使用手势没有(哑剧)和对象,没有观察到患者SDAT或者PSP。
异常的不符合严格的失用症的定义,[34]因为手灵巧度的严重障碍。自愿的运动的破坏,然而,“除此之外,这可能是由于伴随的运动或感觉迹象”[5]和提出了一个问题:一个潜在的失用症的障碍与大脑皮层顶叶参与在尸检报告的疾病[1,2]和代谢[6]研究。此外,相对较小、肢体障碍在本研究中,另一个还显示姿态。[37]这一研究还发现,这些疾病更频繁的在患者初期症状在正确的肢体(左脑功能障碍),在协议的主要存储在左半球“运动公式”。[34]我们没有观察到概念失用症,(40、41)与严重的认知障碍和可能在CBD弥漫性病变。[37]姿势障碍因此对应于观念运动的失用症,[34]失用症的更频繁的类型在CBD。[37]三个病人,然而,与疾病早期,单方面对失用症可能对应于“肢体动力学失用症”中描述的患者在运动前区皮层病变。[42]建设性的实践相对保存在病人在我们的研究中考虑到左半球的优势退化,但受损的四个主要的右半球损伤患者。Buccofacial失用症患者也针对CBD,但好过肢体失用症。
确认
我们感谢佛罗伦萨Calicis,尚塔尔wyn和武术范德林登,请允许使用他们的法语grob和Buschke测试的适应性;安妮玛丽阀盖和艾格尼丝(地球,他允许我们审查他们的病人;公关。阿兰槌和西尔维Escolano(部门de Biomathemathiques et Informatique医学,大学皮埃尔和玛丽·居里,将进医学院学习- salpetriere),成员Groupe d 'Epidemiologie等精选的倩碧(GERC),在统计分析的建议和帮助。
- 版权1995年Advanstar通信公司。
