珍珠和牡蛎:弓猎人综合征:后循环中风的罕见原因
不要视而不见
珍珠
弓形猎人综合征(BHS)是一种少见的椎基底动脉功能不全的病因,由颈部旋转时椎动脉(VA)闭塞或损伤引起。
•病因通常是骨异常,可能压迫VA损害远端血流或导致血管壁损伤导致血栓栓塞。
Oy-sters
•年轻个体的后循环中风应提醒神经科医生怀疑BHS,特别是在最初的头部成像中检测到高度颈椎异常时。
•如果涉及假性动脉瘤等血栓栓塞机制,VA的动态闭塞在血管造影上可能不明显。
1例24岁男性,无相关病史,因头向左转后间歇性头晕一周就诊。在急诊室就诊当天,患者出现了严重的复视和定向障碍。一个月前,他曾报告过类似的投诉。患者无发热、皮疹、头痛或颈部外伤史。患者无类似疾病、血管或结缔组织疾病、中风样发作、癫痫或早发性痴呆家族史。检查显示轻度认知障碍和右侧偏瘫。初次头部CT显示先天性寰椎骨不连(C1)伴第二和第三椎体融合(C2-C3)。脑MRI显示左丘脑和双侧中脑背侧弥散受限,提示多发急性梗死。慢性梗死也出现在右小脑,这表明先前的缺血发作。一系列动态x线显示寰椎侧块与C2对齐不良,但没有不稳定的证据。 CT angiography (CTA) revealed the presence of a pseudoaneurysm of the right VA at its exit from the C2 transverse foramen. This was suspected to be the source of the posterior circulation emboli. Left VA was unremarkable. There was no evidence of VA dissection on CTA (数字).磁共振血管造影(MRA)与颈部脂肪抑制图像未进行。其余检查包括全血细胞计数、血清化学和血脂、糖化血红蛋白水平、肝功能检查、高凝研究、d -二聚体水平、经胸超声心动图和短期动态心电图监测均无显著性变化。由于担心进一步的颈部操作,没有进行经食管超声心动图检查。
临床诊断为BHS。阿司匹林用于继发性中风预防,患者被转诊进行颈椎矫正手术评估。大约1周后,患者因新的小脑梗死返回外部医院。数字减影血管造影(DSA)证实了右VA假性动脉瘤,怀疑是由他在颈部旋转时先天性颈脊髓异常对右VA的重复性机械损伤引起的。动态闭塞的VAs不能再现在血管造影和脊柱手术推迟。他接受保守治疗,使用阿司匹林和颈部固定,随访3个月未复发。
讨论
索伦森1在1978年创造了“弓猎人综合征”这个术语来描述一个旋转VA压迫导致缺血性脑干中风的病例。显性VA常被压迫,侧支血流受限的诱因包括先天性闭锁、发育不全、开窗或对侧VA狭窄,尽管这在我们的患者中并不明显。2,- - - - - -,4先前的研究也表明,左VA比右VA更容易受累。这是因为左侧VA占优势在大约一半的人口中可见,其累及更有可能是症状性的。5,6在一项对142例成人BHS病例的系统综述中,骨赘或骨刺被发现是VA压迫最常见的潜在病因。5其他报道的非创伤性病因包括先天性异常,如系在VA或寰枢骨异常的纤维带、寰枢骨不稳、颈椎间盘突出、颈椎病和类风湿性关节炎。7,- - - - - -,13锁骨下动脉瘤手术矫正或VA牺牲后也存在BHS的个别病例报告。5,14缺血机制不一定是血液动力学机制;如我们的病人所示,它可能是血栓栓塞性的。据推测,反复的颈部旋转和VA对骨或纤维结构的压迫可能会损伤血管壁,导致血栓和梗死,这是由于直接损伤内膜或通过局部并发症,如夹层、穿孔、假性动脉瘤形成和随后的远端栓塞。15VA可在所有椎体水平受压,但在高位颈椎最常见,C1-2是最常见的部位。5VAs向上上升时穿过6个颈椎和寰椎横突孔,然后向后方和内侧穿过上关节突,穿过寰枕韧带,通过枕骨大孔进入颅骨。寰枕关节是颈部旋转的主要部位,VA在C1横突出口和进入寰枕韧带处相对固定;这种解剖关系使得VA容易在该部位发生闭塞或损伤。先天性颈椎异常在这一水平也更为普遍,并增加旋转损伤的可能性。15值得注意的是,骨元件造成的血管损伤并非椎基底动脉循环所独有,颈动脉循环也可能发生。先前的研究表明颈动脉解剖和茎突长度增加与颈动脉解剖有关。16通常,患者表现为晕厥前期、晕厥、眩晕、复视和指向受压血管一侧的水平眼震。缺血症状往往是短暂的;然而,不可逆的缺陷,包括髓质和小脑梗死也已被描述。17头部旋转的方向不能可靠地预测血管受压的方向。18这种情况可以在血管超声、CTA或MRA上表现出来。DSA是首选的诊断方法。18在一个系列中,有一半被确定患有BHS的患者在超声上没有显示动态闭塞的证据,尽管这是最常用的术前成像方式。18血管造影可精确定位血流受限病变,评估侧支血流,并确认动态闭塞或压迫的存在。5有时会有多个压缩点。19在无法证明动态闭塞的情况下,应寻找潜在的血栓栓塞机制(非闭塞性),如假性动脉瘤形成、血栓形成或夹层。15CTA可能等于或优于MRA与颈部脂肪抑制成像,以发现VA夹层。20.,21详细的病史和体格检查是必要的,以排除其他可能导致后循环缺血的诊断。常见的模拟手术包括VA夹层;血管炎;可逆性脑血管收缩综合征;线粒体脑病、乳酸酸中毒和中风样发作;而锁骨下窃血现象或心脏或似是而非的栓塞。22
BHS是一种罕见的疾病,其治疗尚未标准化,但最常见的是手术。5最初的保守方法可能包括使用颈圈或颈托固定颈部。此外,应指导患者避免向症状方向旋转颈部。17在BHS病例中,抗血小板和抗凝都已用于二级卒中预防。17之前一项250例患者的随机临床试验比较了抗血小板药物和抗凝药物在颅外颈动脉和椎体剥离病例中的疗效,结论是两组在预防继发性卒中和死亡方面没有差异。23也有权威人士认为,在颈椎或椎体解剖的急性期,抗凝是有益的,因为大多数中风发生在脑缺血后的7天内。23,24然而,尚不清楚这些结果是否适用于所有BHS引起的缺血性卒中病例,因为血管损伤(即解剖或假性动脉瘤)的证据可能不明显。手术矫正有治愈的可能。常用的手术包括VA的手术减压或C1-2的矫正融合。18最近,也报道了血管内支架置入术或有症状的非显性VA的线圈栓塞术(未显性VA)的成功。4,25,26根据血管压迫和损伤的潜在机制,治疗必须个体化。
作者的贡献
Neville Jadeja:手稿准备。Krishna Nalleballe:手稿监督和知识内容的批判性修订。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露与手稿相关的信息。去首页Neurology.org/N全面披露。
鸣谢
希尔帕·德斯穆克(林肯医疗和心理健康中心)编辑了非智力内容的手稿。
脚注
去首页Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
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