文摘
摘要目的:描述急性的发病率和特点以及快速进行性视力丧失在特发性颅内高血压(IIH)。
方法:我们回顾了所有颅内高压症患者的医疗记录在两个机构。“暴发性颅内高压症”被定义为急性发作的症状和体征颅内高血压(少于4周之间出现最初症状和严重的视力丧失),快速恶化的视觉损失超过几天,和正常的大脑核磁共振造影术先生(或CT静脉造影照片)。
结果:16例暴发性颅内高压症”包括(16名女性,平均年龄23.8岁[14到39年])。都是肥胖。一个病人有缺铁性贫血,四个系统性高血压,不知道睡眠呼吸暂停综合症。急性或亚急性头痛、恶心和呕吐,视力丧失,在所有的病人。第一腰椎穿刺诊断显示执行意味着CSF开启压力的54.1厘米H229日至60厘米H O(范围2O),除了最初的腰椎穿刺治疗包括乙酰唑胺(1到2 g /天)在所有的病人,和四甲基强的松龙在四个病人。重复进行腰椎穿刺在11的16个病人。手术治疗(视神经鞘开窗术5例,lumboperitoneal脑脊液分流手术9例,和ventriculoperitoneal分流过程在两种情况下)进行,因为持续的视觉损失在所有情况下。评价之间的平均延迟neuro-ophthalmology和手术是3天(几小时到37天)。所有的病人报告戏剧性的改善手术后头痛和呕吐。在14例视功能改善,尽管8例(50%)仍失明。视觉领域仍严重改变在所有情况下。
结论:严重和快速进行性视力丧失建议“暴发性特发性颅内高血压”,应及时积极的管理。在这些病人可能需要紧急手术,等措施而重复腰椎穿刺,第四腰椎排水,类固醇。
特发性颅内高血压(IIH)增加颅内压(ICP)与正常脑脊液内容,在缺乏一个颅内质量,脑积水或其他可识别的原因。1、2主要的发病率颅内高压症是进步的,阴险的视力丧失从慢性视神经乳头水肿。1,3 - 9虽然进步的视力丧失在管理不善或不合规的病人很常见,急性演讲与快速进行性视力丧失是罕见的,通常指向继发性颅内高血压如脑膜或静脉窦血栓形成过程。1、3、6、7快速识别急性颅内高压症,也称为“重型”或“恶性”颅内高压症,是很重要的,因为它可能会促使紧急手术治疗。1,8-16我们提出一系列16“暴发性颅内高压症患者早期开发,严重,迅速恶化视力丧失和评估这种疾病的发病率在两个机构。
方法。
所有病例的医疗记录与颅内高压症Neuro-Ophthalmology诊所的埃默里大学在1996年和2006年之间,综述了2003年和2006年之间的范德比尔特大学。只有例明确颅内高压症花花公子标准根据最近更新的修改2选择,包括1)广义颅内高血压的症状与体征,如头痛、视神经乳头水肿,第六神经麻痹;2)记录了ICP升高;3)正常脑脊液成分;4)没有证据表明脑积水、质量或结构或大脑核磁共振血管病变;具体地说,没有证据表明脑静脉血栓形成。所有颅内高压症例详细综述了识别患者“暴发性颅内高压症,”定义如下:1)急性发作的症状和体征颅内高血压;2)不到4周之间出现最初症状和严重的视觉损失;3)快速恶化的视觉损失超过几天。只有病人大脑核磁共振和先生造影术(MRV)或CT静脉造影照片排除脑静脉血栓形成是包括在内。这项研究是由埃默里和范德比尔特机构审查委员会批准。 Patients' characteristics were recorded, including age, gender, obesity (body mass index criteria), associated factors such as medications, systemic hypertension, anemia, and sleep apnea. Presenting features, visual acuity and visual fields, presence of transient visual obscurations, tinnitus and diplopia, time between the onset of symptoms and worst visual loss, time between the onset of symptoms and surgical treatment, time between neuro-ophthalmic examination and surgical treatment, CSF opening pressure, treatment, and visual outcome were also recorded.
结果。
总共483例明确颅内高压症被埃默里大学在1996年和2006年之间。在这些情况下,14个(2.9%)被诊断为“暴发性颅内高压症。“在2003年至2006年之间,89例颅内高压症评估范德比尔特大学,其中2(2.2%)诊断为“暴发性颅内高压症。“这些连续16个病人的临床特点在三级保健中心与“重型颅内高压症详细表e 1首页网站(www.首页neurology.org)。
根据定义,16日报道患者正常的大脑核磁共振和MRV(或CT静脉造影照片)以及正常脑脊液内容,从而排除脑静脉血栓形成或脑膜过程引起的急性颅内高血压。没有空的鞍。所有情况下都是年轻女性,肥胖(14例)或超重(2例)。平均年龄为23.8岁(范围14岁到39岁)。一个病人有缺铁性贫血,和所有其他患者正常血细胞比容。系统性高血压存在于四个病人;没有加速或“恶性”系统性高血压。没有已知睡眠呼吸暂停综合症。头痛是一个在所有患者突出的症状,在四个病人颈部疼痛或僵硬、恶心和反复呕吐在9个病人。耳鸣是由九个病人,由八个病人瞬态视觉遮蔽,由5名患者复视。 Decreased vision was a prominent complaint in all patients with central visual acuity impairment. Thirteen patients (81.2%) noted subacute visual loss at the same time they had headaches. Three patients had decreased vision a few days after the onset of severe headaches.
严重的视力损失严重,两国双边视神经乳头水肿指出在表示在所有情况下(图1)。正式的视野测试,执行Goldmann视野测试或汉弗莱视野测试,显示严重双边收缩在所有情况下(图2)。第一腰椎穿刺诊断显示执行意味着CSF开启压力的54.1厘米H2O (H范围29到70厘米2O)。
图2。Goldmann和汉弗莱的视觉领域相同的四个重型特发性颅内高血压患者(左边是左眼和右眼右边)。左列(A、C、E, G)显示最初的视觉领域,和正确的列(B、D、F、H)显示了最终的视觉领域治疗后。汉弗莱视觉领域进行24-2悉标准或快速程序。前两个案例(A / B和C / D)是非常有限的好例子改善视觉功能;这两个病人失明。最后两个案例(E / F和G / H)是改善视觉功能的例子,但与狭隘的领域。
所有患者的视力丧失非常迅速进步。病人的症状和之间的时间最糟糕的视力丧失范围从7 - 28天(平均16.1天)(e 1,列的表2)。
除了诊断腰椎穿刺、医疗包括乙酰唑胺(1到2 g /天)在所有患者和四甲基强的松龙在四个病人。虽然最初的腰椎穿刺是紧随其后的是瞬态改善头痛,所有患者几乎立即复发性头痛和永久失明。因此,重复进行腰椎穿刺在11的16个病人(6例有两个腰椎穿刺,3例有三个腰椎穿刺,2例有四个腰椎穿刺)。重复腰椎穿刺导致瞬态改善症状和体征,和手术治疗(视神经鞘开窗术5例,lumboperitoneal脑脊液分流过程在9个病人,和ventriculoperitoneal分流过程在两个病人)进行,因为持续的视力丧失。评价之间的平均延迟neuro-ophthalmology和手术是3天(几小时到37天)(e 1,列的表7)。所有患者报道戏剧性的改善手术后头痛和呕吐。在14例视功能改善,尽管8例(50%)仍失明。视觉领域仍异常在所有情况下(表e 1)。所有8失明的患者在随访经历了手术在几小时后4天(平均2天)由我们评估;8盲人患者,手术中执行3 - 37天(平均6.5天)后neuro-ophthalmic评估。
讨论。
尽管许多报告强调视觉损失的风险在本次事件中,很少有前瞻性研究记录颅内高压症的自然历史。4 - 8通常,视力影响颅内高压症的过程中,需要检测和自动视觉字段阴险的视野收缩,在大多数情况下这是礼物。1、3 - 6、9系列16岁患者的症状和体征颅内高血压和快速发展,毁灭性的视觉损失显然是非常不同于颅内高压症的典型描述。1由于这种非典型表现,这些患者进行彻底检查排除孤立了ICP的次要原因。具体地说,这些患者脑膜或脑静脉血栓形成的过程,这通常表现为戏剧性的症状和体征。17
除了时间剖面和视力丧失的严重程度,我们的病人的临床特点并没有不同于那些典型的颅内高压症。1、3、5我们所有的病人都是年轻女性,肥胖或超重。没有任何急性疾病或其他因素可能导致这种爆炸性的临床症状和体征。一个病人有长期的缺铁性贫血,和四个相对控制系统性高血压。以往的研究强调,可怜的视力丧失在颅内高压症的预后因素包括长期肿胀磁盘的萎缩,视野或灵敏度损失首先检查,延误治疗,系统性高血压,年龄40岁以上,男性性别,贫血。1,18 - 20然而,这些标准应用于经典颅内高压症患者发达阴险的,进步的视力丧失。虽然它是可能的,我们的病人可能有长期的视神经乳头水肿没有头痛视力丧失意识到之前,迅速出现症状,盘水肿的外观,没有空鞍对大脑MRI显示急性过程。严重突然快速进行性视力丧失最有可能与轴浆停滞和视神经缺血与ICP的突然崛起。然而,颅内高压症的病理生理学仍然是未知的,目前还不清楚为什么这些患者急性演变的典型亚急性慢性疾病。
虽然有几个调查人员看到急性颅内高压症患者所提到的,7在文献中类似的报告是极其罕见的。10到16在大型系列的患者,严重丧失视力的患病率呈现特征的疾病很低。3 - 8例如,在一系列的63例颅内高压症患者,3只有5例视力减退的诊断。其中,只有一个病人经历了急性丧失中央视力,subtemporal手术减压后发生。其余患者视力恶化一段2到4个月。同样,在50新诊断患者的前瞻性研究颅内高压症,5的发病率低视力丧失的早期症状。在57颅内高压症患者的一项研究中,6最初的视力损失是指出只有9例,和大多数发达逐渐恶化的视野在最初几个月的症状。四个有据可查的颅内高压症例出现急性严重的视力丧失,后改善紧急的手术治疗。10 - 12其他三个报告14 - 16还描述了六个颅内高压症例亚急性视力丧失。因为埃默里和范德比尔特都是三级保健中心高度专业化neuro-ophthalmology服务,我们更容易评估颅内高压症患者不寻常的临床表现。即使在这个设置,只有2.9%的埃默里范德比尔特颅内高压症患者颅内高压症患者和2.2%的重型颅内高压症,强调这个演讲的罕见。然而,尽管暴发性颅内高压症是罕见的,它影响年轻健康女性,经常成为盲人的几天。紧急的需要积极治疗这些病人通常被忽略的急诊室医生和神经科医生,谁经常第一个来评估这些患者在头痛和恶心的和通常比视觉更惊人的损失。9
尽管没有对照试验评估手术治疗颅内高压症,人们还普遍认为手术是表示在进步的视力丧失的情况下。1、9过程变化的类型和可能取决于当地的可用性和神经外科医生的专业知识(脑脊液分流手术)和眼科医生(视神经鞘来执行)。机构程序都是现成的,脑脊液分流过程通常是选择在例严重头痛对腰椎穿刺(有时后放置一个临时腰椎流失);视神经鞘来袭时往往喜欢严重的视力丧失与视神经乳头水肿。手术的时间也不同,但在大多数情况下,只有当执行手术视觉功能恶化尽管腰椎穿刺和医疗,有时包括利尿剂和类固醇。1、9、16系列的重型患者颅内高压症强调需要积极治疗的情况下,如此快速的视觉损失;事实上,它一直强调,立即手术可能导致部分改善视功能。10 - 12我们的研究支持这些发现。手术前静脉注射类固醇可能会有帮助16和被管理的四个病例。重复腰椎穿刺帮助降低ICP进行了有效地在等待手术,之前提到在11例患者对我们的服务。放置一个腰椎排水也可能拖延测量在等待手术。我们的病人接受手术后平均3天被我们评估。只有三个病人,他们犹豫是否接受手术,手术推迟了10,12岁和37天后neuro-ophthalmic评估。这三个病人保持失明。所有的患者明显改善视觉功能手术后几个小时到4天内neuro-ophthalmic评估。
重要的是不要延迟手术在那些罕见的急性症状和体征患者颅内高压症和快速进步的视力丧失。这个决定主要基于外科医生能够执行的可用性脑脊液分流过程或视神经鞘开窗法在几个小时内消失。敷衍了事的措施包括重复腰椎穿刺,放置一个腰椎下水道,和静脉注射类固醇,在此期间患者密切观察。因此,住进医院往往是首选,因为它加速了这些患者的检查和适当治疗暴发性颅内高压症。
脚注
附加材料与本文可以发现首页网站。去www.首页neurology.org和向下滚动1月16日发行的目录找到本文的标题链接。
支持的部分部门授予(眼科学系)从研究防止失明,Inc .,纽约,纽约,和核心格兰特P30-EY06360(眼科学系)从国家卫生研究院,马里兰州贝塞斯达。Newman博士是研究防止失明的接受者卢·r·沃瑟曼绩效奖。
披露:作者报告没有利益冲突。
2006年6月13日收到。2006年10月10日,接受的最终形式。
