家族聚集性的肌萎缩性脊髓侧索硬化症、痴呆和帕金森病

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临床医生一直怀疑一个经典的肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)协会与帕金森病(PD),痴呆,或两者兼而有之。如果被证实,这将提高共享遗传易感性的可能性三个障碍。调查这一假设,我们比较151年新诊断ALS患者(7家族)140年累积ALS发病率,控制PD,和痴呆的父母,兄弟姐妹,祖父母。我们使用Cox比例风险分析计算速度比率(RRs)肌萎缩性侧索硬化症,痴呆和帕金森病的亲属ALS病人和家属的控制。痴呆症的风险明显高于在ALS患者的亲属的控件(RR = 1.9;95%可信区间1.1 - -3.1),类似的零星的和家庭ALS患者的亲属。帕金森病的风险是高的亲属家族ALS患者(RR = 5.6;95%可信区间0.6 - -50.3)比在零星的ALS患者的亲属(RR = 1.8;95%可信区间0.5 - -6.0),但是这些差异没有统计学意义,可能与统计能力不足和可用的样本大小。这些发现表明,ALS和痴呆,也许还PD,家庭中的共现比预期更多的机会,表明这些障碍可能有共同的遗传易感性。