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文摘
尽管脊髓空洞症与霍纳氏综合征有关,它通常与上肢无力或麻木等神经系统发现。一位病人描述一个孤立的霍纳氏综合征作为唯一的脊髓空洞症的表现。一位76岁的妇女被发现正确的上眼睑下垂,瞳孔减数分裂。神经系统检查是不起眼的,药理测试符合本地化的第一或第二顺序交感神经元损伤。神经影像学披露希阿里我畸形耳管C2 C4水平扩展。一个孤立的霍纳氏综合征可能是脊髓空洞症的表现。
来自Altmetric.com的统计
希阿里我畸形的特点是尾血统的小脑扁桃体颈椎,与脊髓空洞症在20%到30%的情况下。1霍纳氏综合征,与上肢无力或麻醉疼痛和温度,是公认的发现脊髓空洞症患者。霍纳氏综合征报道在4%至6%的患者接受手术减压我畸形。2 - 4然而,一个孤立的霍纳氏综合征的表现表现我畸形与脊髓空洞症似乎罕见。我们报告一个女人与一个孤立的单边霍纳氏综合征发现Chiari畸形,脊髓空洞症症。
病例报告
一位76岁的女人被她的眼科医生指出瞳孔大小不等,下垂的眼睑。在过去的2个月,她经历过间歇性枕早上头痛,持续2小时,自发汇款。她有2毫米的右眼上睑下垂,瞳孔大小不等的1毫米小于左侧瞳孔。她的瞳孔大小不等增加在黑暗中,她右眼瞳孔扩张滞后。她的其余部分neuro-ophthalmological考试是毋庸置疑。神经系统检查是不起眼的,没有上肢无力或麻木。hydroxyamphetamine 1%滴剂后的双眼,瞳孔扩张,与一个完整的三阶交感神经元一致。一个胸部x光与顶端没有披露质量的看法。大脑和上颈脊髓MRI披露希阿里我畸形耳管扩展到C2 C4水平(图)。
讨论
我们病人oculosympathetic功能障碍,本土化药物第一或二阶交感神经元,没有其他神经的我畸形或脊髓空洞症。单边霍纳氏综合征、交替霍纳氏综合征和交替oculosympathetic痉挛都出现脊髓空洞症患者,连同其他的典型结果上肢无力和萎缩以及麻醉针刺和温度。5 - 7在很多情况下,耳管的形成是一个晚期颈脊髓创伤后遗症。Pupillomotor纤维追逐的外围部分的前外侧的颈脊髓可能打断了鸣管,导致活动减退或过度活跃的二级神经元interomediolateral细胞列在C8 T2水平。2Stovner等研究15 Chiari畸形用症患者交感神经刺激眼药水后瞳孔测量法。8虽然没有霍纳氏综合征患者,4名患者有一个关联的鸣管有两个Horner-like瞳孔反应,眼睛的特点是更大的扩张侧手浪费。
Postgadolinium T1加权磁共振成像的大脑和上颈线显示扩展的小脑扁桃体下枕骨大孔(小箭头)符合我畸形。鸣管是出现在上部颈绳(大箭头)。
过去,涉嫌存在耳管基于神经检查证实了脊髓x光像或发现的畸形的手术减压。在核磁共振成像技术的发展,一个孤立的霍纳氏综合征协会与脊髓空洞症就不会被认定为这些病人就不会经历了入侵检测需要做诊断。我们建议所有孤立霍纳氏综合征患者本土化第一或二阶神经元病变进行核磁共振成像的大脑,脑干,颈绳等结构性病变的屏幕我畸形和脊髓空洞症。
确认
这项工作是由注意基金会的资助(JBK)和作为一种无限制的补助金来艾莫利大学眼科中心的一部分,埃默里大学医学院研究防止失明,纽约,纽约,美国,和美国国立卫生研究院的核心格兰特没有P30-EYO 6360。
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