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目标探讨脑干和小脑病变的临床和MRI特征在日本多发性硬化症患者。
方法回顾性研究66个日本人罹患多发性硬化症的病人(42女性和24男性)是由回顾医疗记录和核磁共振电影。四十9名患者被诊断为临床明确多发性硬化症和17多发性硬化症患者具有临床可能根据不易处理的标准。患病率每个脑干和小脑的MRI表现和频率和分布的病变患者进行了研究。
结果四十三位病人(65%)有一个或多个infratentorial表现。颅神经临床参与28例(42%),而且大部分的损伤被MRI确定。其中,面部的表现、三叉神经和外展神经相对普遍。小脑性共济失调被发现在20例(30%)。核磁共振成像研究显示,这些患者的病变负责共济失调主要发现在小脑总花梗,但小脑半球病变中发现只有四个病人(6.4%)。
结论低频率(6.4%)小脑这些患者的MRI病灶的形成鲜明对比的数据白罹患多发性硬化症的病人(50% - -90%)。种族和遗传差异可能会影响中枢神经系统的每个部分的易感性在多发性硬化症脱髓鞘。
- 多发性硬化症
- 磁共振成像
- 日本
- 小脑
来自Altmetric.com的统计
有证据表明线流行病学和临床白色和东方多发性硬化症患者之间的差别。众所周知,多发性硬化症的流行在亚洲国家比西方国家低得多,12而optic-spinal形式的多发性硬化症(OS-MS),它的特点是选择性参与的视觉神经和脊髓和罕见的中枢神经系统的其他部分的参与,在东方是相对常见多发性硬化症患者。1这些发现在日本已经被充分研究过。
脑干和小脑参与在白色的多发性硬化患者中很常见。34例如,在1271名患者的研究难题等,81.6%的患者认为脑干和小脑症状。5在其他的研究中,infratentorial MRI病灶发现超过一半的白色多发性硬化症患者。6-13相比之下,据报道,小脑症状是不太常见的多发性硬化症患者在日本。12然而,相关研究的临床特点及MRI发现infratentorial参与日本病人缺乏。在目前的研究中,我们分析了症候学和MRI发现脑干和小脑病变在66年,日本多发性硬化症患者。
患者和方法
我们回顾了66年的医疗记录的连续日本罹患多发性硬化症的病人(42岁女性和24人)及其附属医院被东北大学医院从1988年到1997年。根据标准的难题等,1449岁患者临床明确多发性硬化症和17名患者临床疾病可能。神经系统表现及MRI发现病人进行分析。
磁共振成像
在每种情况下,所有可用的核磁共振电影拍摄爆发以来疾病检查。超过90%的扫描了7毫米和5毫米厚片0.5特斯拉或1.5特斯拉几是由扫描仪和0.5特斯拉扫描仪与10毫米厚片。两个neurologists-one作者和一个失明neuroradiologist-evaluated每个扫描。T2加权序列产生图像的CSF是明亮的白色,很形象地表现为多发性硬化斑块hyperintense病变。任何T2 hyperintense地区脑干和小脑每个T2加权图像上出现了适度长时间重复的2000 - 3000毫秒和回波时间60 - 100 ms,被认为是不正常的。因此,急性和慢性多发性硬化病变都包括在这项研究中。
我们定义的边界脑桥、小脑总花梗,小脑半球如下。侧边缘的三叉神经脑桥、小脑半球的分界线。小脑总花梗和小脑半球之间的边界被定义为线连接的腹侧边界小脑皮质折叠和第四脑室的侧壁的中点。
神经系统表现的相关性和核磁共振的发现
我们分析了神经与MRI表现及其相关的发现在我们的病人。每个病人的infratentorial MRI病灶仔细追踪原理图纸的轴向视图的髓质,降低脑桥,中产脑桥上脑桥、中脑。幻灯片的追踪病变(每个被着色病变的密度15%)覆盖在每个部分由一个计算机程序的相对频率的病变程度的阴影。
结果
多发性硬化症的临床特征
66例患者中,43(65%)有一个或多个脑干或小脑症状(BsCbll-MS)。14例(21%)只有视神经病变、脊髓病的表现(OS-MS),其余患者(10)被归类为“其他”。这些43 BsCbll-MS病人的发病的年龄,从6到55岁(平均(SD) 25.0(10.4)),明显比OS-MS年轻患者(34.1)(13.6)(p = 0.014)。BsCbll-MS疾病的患者的平均持续时间为4.4(4.5)年,他们的平均年复发率是0.75。寡克隆免疫球蛋白乐队(OB)积极BsCbll-MS 42%的患者和14%的OS-MS病人
表现在43 BsCbll-MS病人的细节如表所示。最常见的表现是小脑性共济失调(51%)、复视(49%),和眼球震颤(44%),其次是面部的弱点(33%)、视力障碍(29%),面部感觉障碍(26%),和听力障碍(12%)。
频率和MRI病灶的分布
MRI大脑损伤的频率和分布的66例多发性硬化患者如下(图1脑白质):62%,27%在中脑、脑桥的46%,在髓质9%,18%在中间小脑总花梗,6%在小脑半球。没有发现大脑病变MRI在9个病人(14%)。与多发性硬化症患者MRI数据在英国报道米勒等,12小脑半球病变是更常见的在我们的病人。
比较每个脑干病变区域的频率之间的核磁共振英国病人(米勒12)(n = 200)和日本的多发性硬化症患者(系列)(n = 66)。小脑的病变总花梗被包含在当前系列的桥的损伤。小脑半球病变是更常见的在日本病人。* p < 0.0001。
脑桥、小脑之间的界限不明确的报告在白色的多发性硬化患者,12因此小脑花梗的病变可能是算作小脑病变的研究。出于这个原因,我们也分析了数据,包括小脑的小脑总花梗。因此,即使在小脑病变总花梗被包含在小脑病变,例小脑病变的比例仅增加23%,这仍然远低于白人患者。
43 BsCbll-MS病人中,27(63%)至少有一个infratentorial MRI病灶和15两个或两个以上infratentorial MRI病灶。这些病变不同尺寸和轮廓。我们追踪每个BsCbll-MS infratentorial MRI病变患者(图2)。双方在脑干病变分布和没有特定的区域似乎幸免,尽管三叉神经根和大脑的髓内部分总花梗被最常涉及区域(图2)。在一个病人,一个T2 hyperintense病变占据了近一半的桥的中间部分。这些患者的脑干病变横向。27 infratentorial MRI病变患者中,23日也有多个脑白质病变和七对MRI脊髓病变。另一方面,脑干病变MRI在16 BsCbll-MS患者很难检测到。
示意图infratentorial MRI病灶的66名日本多发性硬化症患者。幻灯片的追踪病变(每个被着色病变的密度15%)覆盖在每个轴向脑干部分(中脑,B:上层脑桥,C:中间脑桥,D:降低脑桥,E:髓质)切片的厚度10毫米。实线a和b显示之间的界限脑桥小脑总花梗,小脑之间总花梗和小脑半球,分别。三叉神经根的髓内部分和大脑总花梗通常都被牵涉其中。小脑是很少参与本研究。
神经系统表现的相关性和核磁共振的发现
神经颅神经的表现被认为参与BsCbll-MS约70%的患者。面部、三叉神经和外展神经通常涉及。在大约60%的患者颅神经参与,负责脑干病变MRI确定;这些相关性相对较高的外展,三叉神经、面神经的参与。另一方面,几乎没有任何病变在MRI发现了球麻痹。
小脑症状被发现在20个病人。14个病人肢体共济失调,12躯干的运动失调,和六个含糊不清,爆炸性的演讲。大部分患者眼球震颤和桥的颅神经症状。其中20例,MRI所表现出的病变可能负责位于脑干在11例(在小脑总花梗7)和小脑三;五个病人没有infratentorial病变MRI。患者MRI病灶在小脑总花梗或小脑共济失调显示相对严重。
讨论
我们研究的临床和MRI发现脑干和小脑参与66年日本多发性硬化症患者。结果43例(65%)被发现有一个或多个脑干或小脑症状,和小脑参与被认为在20个病人(30%)。相关的磁共振成像研究表明,小脑症状主要是与小脑花梗的病变有关。小脑半球病变被认为在只有6.4%的病人。据我们所知,这是第一个研究精确的神经和MRI发现脑干和小脑参与日本多发性硬化症患者。
在白色的多发性硬化患者,小脑症状和体征是常见(50% - -80%)。215 - 17日另一方面,日本患者疾病的一项全国性的调查显示,只有34%的患者小脑表现。1Shibasaki等还表明,小脑参与的比例在东方降低罹患多发性硬化症的病人(38%)比白人患者(71%)在夏威夷的调查。15他们的其他研究也表明,小脑参与共同在日本病人(20%)显著低于英国病人(76%),16尽管其他神经症状与视神经、脊髓和脑干参与这两个种族之间没有不同。与我们的研究结果,强烈建议小脑参与比白人患者不太常见的日本病人(无花果3)。然而,相关研究神经症状和核磁共振的发现没有在东方多发性硬化症患者。
核磁共振是一个高度敏感的方法来检测多发性硬化症患者的病变。1819白色的病人、脑干和小脑病变使用核磁共振成像已经被充分研究过。6-13奥梅罗德等9分析了核磁共振的发现114年的白色多发性硬化症患者,发现脑干病变(68%)和77年56小脑病变(49%)。Brainin等10发现小脑核磁共振病变88%的多发性硬化症患者。在英国国家医院由米勒系列,12在314名患者中,MRI病灶脑干被认为在209年(67%)和169年在小脑白质(54%)。因此小脑病变,验证了核磁共振检查,发现一半以上的白色的多发性硬化症患者。在目前的研究对日本患者,小脑半球病变中发现只有四个(6.4%,无花果1)。
在目前的研究中我们包括临床可能的多发性硬化症患者。然而,比例还较低甚至在49临床明确患者(小脑半球病变6.1%,小脑半球和/或小脑花梗的病变22%)。
这种低频率的小脑半球病变MRI在日本病人从未被报告过。在我们的系列中,约20%的患者认为OS-MS,它的特点是一个相对的选择性参与视神经和脊髓以及罕见的参与中枢神经系统的其他部分,包括小脑和脑干。OB的患病率OS-MS据说是非常低的,12这是不寻常的在西方国家多发性硬化症。事实上,OB OS-MS只有14%的患者是积极的,而在42%的BsCbll-MS患者积极的在我们的系列。没有OS-MS病人在我们的系列infratentorial MRI病灶。然而,即使OS-MS患者被排除在这一分析,小脑病变率还是很低(9.3%)。此外,正如我们使用相同或更高的MRI决议在本研究与其他系列相比,低频率的小脑核磁共振在日本多发性硬化病变不能归因于低灵敏度的MRI检查。然而,进一步比较和控制评估小脑病变的MRI在日本和白色的多发性硬化症患者是必要的。
最近,基拉等建议两个亚型之间的异质性在遗传背景多发性硬化症患者的日本,亚洲类型(OS-MS)和西方类型。20.DRB1 * 1501等位基因与白色的多发性硬化症患者明显频繁在日本西部类型的多发性硬化症,但这样一个协会在日本OS-MS患者不存在。这一发现表明一个特定HLA等位基因的重要性在多发性硬化的发展,不论种族。最近的研究家族性连锁分析的白色的多发性硬化患者,然而,表明多个位点包括一个HLA位点与疾病易感性有关。研讨会因此除了HLA基因差异可能影响多发性硬化病变的分布和频率在白色日本病人和病人。事实上,流行病学研究表明,OS-MS,它的特点是选择性的参与视觉神经和脊髓,更常见于亚洲国家比西方国家。1目前的研究表明,小脑参与可能比白色不太常见的日本病人罹患多发性硬化症的病人即使OS-MS排除在外。
总之,脑干和小脑参与被认为在日本约65%的多发性硬化症患者。这个数字在西方国家相比。另一方面,本研究的最惊人的发现是MRI-verified小脑半球病变在日本是罕见的病人。这表明,东方人和白人之间遗传差异可能会影响这些多发性硬化病变的频率和分布。进一步比较两种不同种族的基因分析,需要澄清的pathomechanisms疾病。
确认
这项工作是支持的补助金一般科学研究从教育部(09470150),科学和文化,从神经免疫研究委员会资助,研究补贴日本神经科学和心理健康的基础。
引用
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