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客观的虽然直立性低血压和尿失禁已报告的帕金森综合症,如帕金森病(PD)、多系统萎缩(MSA)和路易体痴呆(下文),corticobasal变性(CBD),和进行性核上的麻痹(PSP),差异演化的这些特性没有系统地研究病理确诊病例。
方法病理证实77例帕金森综合症(PD, n = 11;MSA, n = 15;下文,n = 14;CBD, n = 13;PSP, n = 24),收集了1994年,形成的基础研究所组织的一项多中心临床病理的研究来改善帕金森疾病的鉴别诊断。本研究确定了时间——是,延迟到出现和持续时间从发病到死亡,直立性低血压症状,尿失禁的研究所系列。此外,诊断有效性的一个预定义的延迟1年内发病的疾病症状性直立性低血压或尿失禁发病的原因进行了分析。
结果组差异显著延迟,但不会持续时间、直立性低血压症状和尿失禁被发现。延迟到出现的特点是短MSA患者,患者中间下文,CBD, PSP,长在PD患者。直立性低血压症状发生在发病后第一年预计MSA在75%的情况下;尿失禁早期预测少了MSA (56%)。
结论延迟到出现,但不是持续时间、直立性低血压症状或尿失禁PD有别于其他帕金森综合症,特别是MSA。
- 直立性低血压
- 尿失禁
- 帕金森症
来自Altmetric.com的统计
直立性低血压症状通常发生在帕金森病(PD)12和多系统萎缩(MSA),134非典型帕金森症的常见原因。5也可能出现在与路易体痴呆(下文)。6其他帕金森综合症包括进行性核上的麻痹(PSP)78和corticobasal变性(CBD)9通常与直立性低血压症状有关。它的存在仅与帕金森症病人,因此,似乎贡献小对鉴别诊断。直立性低血压症状的时间演化从来没有系统地探索帕金森疾病。如果存在,这样的时间进程差异可能提高临床医生面临的帕金森患者的诊断准确性。的确,最近英国帕金森症的临床病理的研究社会早期大脑银行报告严重的直立性低血压患者证实MSA PD患者;然而,延迟和持续时间的特性并不确定。10在目前的研究中,我们回顾性分析了直立性低血压症状的时间演化后期验证PD患者,MSA,下文,PSP, CBD。此外,我们确定的早期出现直立性低血压症状1年内出现疾病的改善这些疾病的诊断准确性的敏感性和积极的预测价值。最后,比较分析了时间的尿失禁,这些患者的自主功能,另一个(部分)。
方法
样本和数据收集
病理证实七十七例帕金森综合症(PD, n = 11;MSA, n = 15;下文,n = 14;PSP, n = 24;CBD, n = 13)收集多达1994,形成多中心的基础临床病理的研究由美国国家神经障碍(研究所)提高帕金森疾病的鉴别诊断。病例的临床病理的文档满足本研究的目的是选择的研究和临床神经病理学的文件7个医疗中心在四个国家(奥地利、法国、英国和美国)。情况下遇到了神经病理学研究所PSP的诊断标准和相关疾病11和小坂的标准对路易的身体疾病。12直立性低血压是定义为一个20毫米汞柱的收缩压下降症状在3分钟内的地位。13直立性低血压的症状包括头晕、晕厥先兆,(很少)晕厥的攻击。血压记录在床边;正式的心血管功能测试是可用的一些患者,因此没有分析。尿失禁隐含部分或完全无意识的膀胱排空没有二次流出阻塞等原因。因为正式的尿动态研究并不总是表现,次要原因可能是出现在少数的病人。发病时间(月)和时间(几个月),直到死亡的直立性低血压和尿失禁是由回顾性的图表总结(GKW, IL)。
统计数据
箱形图应用于确定延迟时间和持续时间的分布数据组。非参数统计(克鲁斯卡尔-沃利斯和曼惠特尼U测试)被用来确定组差异显著。最后,诊断准确性的一个预定义的延迟(尿失禁或1年内发生直立性低血压症状发作的疾病)是评估通过分析敏感性,特异性,阳性预测值的预定义的延迟诊断帕金森症。
结果
表1展示了主要的人口特征的病人。中位数和范围的延迟和持续时间的尿失禁和直立性低血压如表所示2
直立性低血压
直立性低血压患者没有记录在CBD;它很少发生在下文(15%),偶尔在PSP,(45%)和经常PD患者(78%)和MSA患者(87%)(p < 0.0001)。延迟在MSA患者中间,下文,或者PSP PD患者较长延迟(表2)。整体组差异显著延迟,但不是直立性低血压的时间,被发现。直接集团比较大大延长延迟披露PD患者比MSA患者或PSP(表2)。
尿失禁
在所有患者尿失禁的频率相似组介于62%和87% (PD, 82%;MSA, 87%;下文,64%;PSP, 75%;和CBD, 62%;(p > 0.05)。延迟短MSA患者,患者中间下文,PSP,长或CBD, PD患者(表2)。整体组差异显著延迟,但不是持续时间、尿路功能障碍。直接组比较显著短延迟披露MSA患者与PD组相比,CBD,或者PSP(表2)。
早期直立性低血压和尿失禁
延迟一年直立性低血压症状达到所有帕金森疾病诊断的敏感性差,和MSA最高(20%),其次是PSP (4%)。同样,阳性预测值高MSA患者(75%)比(25%)患者PSP。特异性在MSA(98%)和次优优PSP (94%)。没有PD患者,CBD,或者在第一年内下文发达直立性低血压症状发作的疾病。早期尿失禁的诊断灵敏度同样贫穷与直立性低血压症状相比,在MSA最高(33%),其次是下文(14%)和PSP(8%)(表3)。早期尿失禁的阳性预测值为MSA患者略少,贫穷或其他病人群体中所没有的。特异性一般不佳,在85%到94%。
讨论
这个临床病理的研究是第一次调查直立性低血压症状的频率和时间进程和尿失禁的尸检证实帕金森综合症包括PD, MSA,下文,CBD, PSP。虽然我们认识到我们的研究的方法论上的局限,特别是选择倾向更严重的影响情况下,不规则的跟进,以及缺乏功能性尿动态和正式自主功能测试在一些患者中,以下的结论似乎摆脱我们的研究:出现延迟直立性低血压症状和尿失禁的杰出的PD和非典型帕金森综合症。延迟在PD患者长,延长了10多年。除了CBD,显著缩短非典型帕金森综合症,MSA患者近1 - 2年。符合这一发现,1年延时切断尿失禁和直立性低血压预测MSA在三四个(75%)病人满足这一标准。五个九MSA患者直立性症状得到了左旋多巴治疗,coadministered与金刚烷胺、溴麦角环肽或司立吉林在三个病人。虽然多巴胺能治疗可能引发或excacerbated直立性低血压在这些患者中,在剩下的4名患者抗帕金森病的药物直立的症状很明显与疾病有关。有一个病人(4%)与PSP记录症状性直立性低血压的礼物出现疾病和药物摄入量无关。一般来说,血压下降似乎温和比MSA PSP。然而,由于源数据不足,无法系统地分析。 Neither the presence alone nor duration of orthostatic hypotension and urinary incontinence were helpful for differential diagnosis.
神经源性直立性低血压的先前的研究在很大程度上被用于PD和MSA。班尼斯特和奥本海默clinicopathologcial研究,首次报道了这两个障碍可能占直立性低血压症状与中央自主失败。1这些作者强调了几个可能有助于鉴别诊断的临床特征包括PD患者发病年龄年轻以及多个MSA患者神经系统症状。尿失禁收到很少注意他们的系列,不同时间的直立性低血压没有报道。神经病理学,班尼斯特和奥本海默观察到明显变性intermediolateral细胞列的MSA和PD患者的脊髓。病变在MSA更广泛影响丘脑和下丘脑,与PD路易体沉积有关。近20年后,胶质细胞质内含物特征被Papp报道,兰托斯在大量MSA患者的大脑。1415
最近的研究证实,在PD直立性低血压通常是温和的1016;然而,一小群病人似乎更严重的心血管自主外围起源的失败。17尽管直立性低血压的平均程度不同的大群PD和MSA,10这些信息是临床医师面临的诊断价值有限有帕金森症和自主的失败的人。非侵入性的调查报告是有用的在区分MSA和PD早期阶段。可乐定的响应,这取决于中央刺激α2-adrenergic受体,在MSA受损,但保存在PD。18食物会导致小比MSA仰卧的PD的血压下降。19一般来说,多巴胺能治疗可能加重或引起直立性低血压症状帕金森患者。由于我们的研究的回顾性质我们无法系统地考虑这个问题。自主失败与直立性低血压可能被认定为下文的表现,20.疾病通常与广泛的路易小体的沉积也影响自主神经系统的途径。考虑到相当大的PD的临床病理的重叠和下文的PD患者和严重的自主失败班尼斯特报道等1可能有下文。严重的自主功能障碍在PSP似乎罕见7和生物多样性公约21;这种印象是我们本研究证实了。
我们的数据首次展示高度显著差异在时间进程帕金森综合症的症状性直立性低血压。1年内发生直立性低血压症状发作的疾病预测MSA在75%的病人。在我们的系列中,PD患者比MSA-that或其他非典型帕金森综合症,下文,PSP, CBD,很少或从不发达直立性低血压症状出现疾病的第一年。因此,的早期发展在帕金森症患者强烈建议MSA直立性低血压。
膀胱功能障碍再次收到更多的关注在PD和MSA比其他帕金森疾病。在MSA,尿症状由于逼尿肌反射亢进和尿道括约肌的弱点。22尿道或肛门括约肌肌电图经常披露造成的去神经变性Onuf核的骶绳。2324在PD、尿频、紧迫性导致逼尿肌反射亢进是常见的;然而,尿道括约肌功能保留。25这些病理生理差异可能占的早期出现尿失禁与PD MSA相比。泌尿症状典型数据以外的帕金森综合症MSA是罕见的。9名患者PSP的日本曾有一项研究显示严重异常与MSA相似,包括逼尿肌反射亢进、detrusor-sphincter协同失调,和括约肌去神经。26少数患者还PSP开发轻度至中度度去神经影响外部肛门括约肌。27
我们的比较研究首次显示标记时间进程差异之间的尿失禁典型帕金森综合症,特别是MSA和PD。类似于直立性低血压,早期出现尿失禁在疾病发作的第一年建议MSA虽然敏感性和阳性预测值都是次优的。诊断的敏感性和阳性预测值MSA在之后的时间点增加;然而,特异性显著下降(数据没有显示)。
综上所述,我们的数据显示时间进程的有效性差异的直立性低血压症状和尿失禁的早期鉴别诊断帕金森综合症,特别是PD和MSA。发展的特性在发病后第一年在帕金森症患者MSA的暗示。