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客观的维生素B12缺乏是一种全身性疾病,常常影响神经系统。最常见的表现之一是亚急性联合变性(SCD)的脊髓。访问的临床、电生理和结构异常与科学有关,9名患者的研究。
方法临床电生理(electroneurography、躯体感觉和运动诱发电位)和MRI评估患者治疗前后进行。
结果最突出的临床和电生理结果在所有患者障碍后列。相应hyperintense脊髓的病变后列T2加权MRI中发现了两个病人。损害中央运动通路在4名患者中被确定。脱髓鞘病变出现在一个病人,在四轴突神经病变。所有的病人显示改善他们与维生素b12治疗后症状。异常的脊髓MRI在复苏早期消失了。运动诱发电位和平均治疗后躯体感觉诱发电位通常正常化,而胫骨躯体感觉诱发电位仍然异常在大多数病人。
结论相关的临床、电生理学和MRI发现SCD的维生素B12缺陷是多样化的。因此,维生素B12缺陷应考虑的鉴别诊断脊髓、周围神经、神经精神疾病。
- 维生素B12缺乏
- 亚急性联合变性
- 脊髓病
来自Altmetric.com的统计
维生素B12不足导致广泛的血液学的,胃肠道,精神病学和神经紊乱。1巨成红细胞性贫血是一种常见的早期症状,诊断,虽然神经症状可能发生在缺乏血液病学的异常。2与维生素B相关联的神经症状12缺陷包括脊髓病、神经病变、神经精神异常和少,视神经萎缩。脊髓苦难称为亚急性联合变性(SCD)临床特点是对称感觉不良,扰动的方位感,痉挛性下肢轻瘫或tetraparesis。1尽管大多数患者维生素b12治疗反应良好,残余神经异常坚持最多。3研究涉及有限数量的维生素b12缺乏症患者显示各种电生理异常发现4 - 9日而最近颈椎脊髓的病变MRI。10 - 12
在这里,我们目前的临床、电生理学和MRI发现影响SCD的九个病人。其中7名患者在治疗后随访。
材料和方法
在1989年至1996年间进行了回顾性研究。我们的报告包括病人满足以下所有标准:低维生素B12血清浓度或异常先令测试、脊髓病的临床体征,临床改善钴胺素治疗后,和其他脊髓和周围神经疾病。
血常规化学、血细胞、和维生素B12所有患者的血清浓度分析。先令在4名患者进行测试。
定义神经损伤的严重程度,我们使用先前描述的功能残疾3:步态障碍(=不能维持伯格的位置,2 =障碍,但是走路不支持的,3 =移动所需的大量支持,4 =轮椅或床上绑定);感觉障碍(触觉减退,感觉不良,方位感障碍)(1 =只在脚趾和手指损伤,在脚踝和手腕,2 = 3 =上手臂和腿),和精神障碍(1 =知识或行为障碍,但不需要社会支持,2 =部分依赖于日常生活的活动,3 =完全依赖对日常生活的所有活动)。神经病变是临床分级的反射损失4(1 =损失或减少脚踝深部腱反射,2 =膝深部腱反射,3 =武器的深部腱反射)和锥体束损伤的严重程度分级为1 =正宾斯奇迹象,2 =痉挛性下肢轻瘫,或3 =痉挛性tetraparesis。之间的时间间隔诊断和跟进5到65个月。
Electroneurographical和肌电图研究中执行所有的病人,使用Amplaid(肌电图15)设备。标准技术被应用于测量神经传导13;肌电图与标准执行同心针电极。插入活动,自发的活动,和干涉图样进行分析。至少10个不同的针的位置在两个不同的地点在每个肌肉进行了研究发现积极的去神经。
躯体感觉诱发电位(SEPs)被单方面的经皮刺激引起方波脉冲女士(0.2)3赫兹。刺激强度略高于运动阈值了。内侧SEPs (SEP-Med)记录的臂神经丛(Erb潜力),在C2 (N13)颈椎,侧顶叶区域2厘米C3/4后面(N19)额(Fz)参考。在胫骨SEPs (SEP-Tib),活性电极的第一腰椎(N22)和Cz (P37)分别被引用到髂嵴和Fz。
运动诱发电位(mep)与表面电极记录双边小鱼际肌和胫前肌的肌肉。在皮质刺激轻微的自愿目标肌肉的收缩是维护。最短的延迟至少四刺激诱发的分析。神经根刺激C7-Th1或执行- 5级别,分别。延迟差异被用来估计中枢运动传导时间。
T1和T2加权、矢状和轴向脊椎和头骨的MRI图像得到西门子磁子的影响(1 T))在五个病人,一个菲利普斯gyroscan (1.5 T)在一个病人和布鲁克Tomikon (0.23 T)在一个病人。当异常被指出,T1加权图像重新通过静脉注射对比剂后(dimeglumine钆)。
结果
病人的资料
六名男性和三名女性患者进行了研究。潜在的疾病导致维生素B12缺陷显示在表中1。前两个病人死于不相关的疾病随访检查。维生素B126个病人入院后诊断为缺乏我们的医院。其余患者,诊断其他血液学的疾病,出现神经系统症状由于维生素b12治疗不足。实验室数据的临床表现是显示在表中1。
临床评估
入院时所有患者步态障碍,经医学检查。振动触觉减退,感觉不良,损伤感知或位置出现在所有的病人(表1)。病人H活跃了上肢的反应。膝腱反射活跃在患者,减少患者H,在病人。病人缺席,E, G踝反射减弱和H的病人我他们缺席。脚趾是上行的病人,C, H,我有轻度下肢轻瘫(病人,C,和我)或轻度tetraparesis病人(H)。
神经心理学检查披露的皮层下型精神障碍和痴呆的迹象,三个病人。患者C有抑郁症。
诊断后的维生素B12不足,肌肉内的应用cobalmin成立(1000年μg氰钴胺素4周每天一次,一旦每周1年之后,长期每月治疗)。治疗后所有患者报告的临床改善。患者F完全康复了。其他病人仍有步态障碍,尽管所有的病人没有帮助就走。患者A、C、D和E抱怨感觉障碍,特别是脚的感觉不良。物理考试列于表1。
电生理数据
Electroneurography和肌电图
Neurographical和肌电图研究披露正常结果的病人B, C、F和g .病人显示感觉神经传导速度明显放缓,正常运动神经传导研究(左n . suralis: 26 m / s, 10μV;左n .腓骨肌:41 m / s, 4μv;离开联合国ulnaris(合理的挖掘V): 39 m / s, 10μV;离开联合国medianus(明智的挖III): 41米/秒,20μV)暗示感觉脱髓鞘神经病变。患者D和E正常运动神经传导和稍微降低感觉神经传导速度,但不成比例地降低感觉神经动作电位,建议主要感觉轴突的神经病变类型。H和我给病人减少感觉和运动神经传导和肌电图急性去神经在场的迹象趾短伸肌肌腱牵向前和前胫骨肌肉与感觉运动主要是轴突的神经病变类型一致。
跟踪研究在本质上是相同的除了病人,下肢的感觉神经传导速度的改善从26米/秒36米/秒,在上肢正常化。
躯体感觉诱发电位
开始治疗前,Tib-SEPs异常在所有患者延迟P37反应,常常没有腰的反应。Med-SEPs异常在治疗后所有患者除了患者D和f . SEP-Tibs正常患者f .在所有其他病人P37响应还是延迟。SEPs-Med正常化的病人和C(无花果1一、表2)。
(一)右正中神经病人的躯体感觉诱发电位与维生素b12治疗前后。录音来自侧头皮(C3-Fz)颈部(C2-Fz)),和Erb的观点(EP-Fz)。注意N13正常化和N20后治疗。(B)患者C的运动诱发电位记录从左(右)和右(左)前胫骨肌肉后经颅磁刺激的运动皮层与维生素b12治疗前后。腰椎神经根刺激是正常的在考试。治疗后注意正常化corticomuscular延迟。
运动诱发电位
议员们在七未经治疗的患者进行的研究。开始治疗前,患者A, B, D, E, G正常中枢运动传导时间(氯)胫骨前肌和外展digiti最小的肌肉。病人C显示长时间等条件对胫骨前肌和病人H显示延长氯乙酸的四肢。治疗后,所有患者正常的氯乙酸(无花果1B)。
磁共振成像
我们进行了核磁共振脊柱的病人,B, C和D,病人之前,B, C, D, E, F后治疗。病人和G进行了核磁共振成像的大脑。开始治疗前,患者和D显示hyperintense病变在背列在T2加权图像C2 ~ C7(无花果21)。T1加权图像是正常的,没有见过增强后静脉钆。没有发现异常的病人B和C使用高场或低场核磁共振。治疗后所有的脊髓进行核磁共振检查时是正常的;核磁共振的病人和D(无花果22)正常8和12个月后开始治疗。病人G没有大脑异常。病人,谁是受到痴呆症影响,第四脑室周围明亮弥漫性病变在T2加权图像;没有在T1加权图像增强钆政府。尽管这个病人的脊髓病变解决,大脑的hyperintense病变持续8个月后。
T2加权MRI矢状轴向(A)和(B)病人的颈部和上胸脊髓D在最初承认的化合物(1)和(2)维生素b12治疗开始后的12个月。后列的hyperintense病变治疗后消失。
讨论
自本世纪初以来,镜头分割一直是一个定义良好的障碍与感觉不良,方位感的扰动,痉挛性下肢轻瘫或tetraparesis。相应的神经病理结果是扩散,多病灶的轴突丧失和髓鞘脱失模式最严重的颈椎和胸椎脊髓。该病主要影响后列前和前束紧随其后。14
神经系统损伤的病理生理机制仍不完全清楚。Adenosylcobalamin需要作为辅助因子的转换methylmalonyl农委会琥珀酰辅酶。缺乏adenosylcobalamin可能导致积累methylmalonyl辅酶a,导致正常的髓磷脂合成减少,导致异常脂肪酸进入神经细胞脂质。另外,受损的DNA合成可能阻碍少突细胞增长和髓磷脂生产。15
我们的病人的临床资料主要是脊髓损伤后列。主要研究结果感觉不良和步态障碍与损伤的位置和振动觉下肢和上肢。9月研究披露显著延迟相应皮层反应在大多数病人。589损坏的迹象,中央运动通路在场只有四个病人,但只有两个异常的议员。9这表明锥体束损伤更频繁和SCD患者也应被视为纯粹的传入纤维损伤。周围神经病变的临床证据在五个病人被发现。四个轴突神经病变,467但一个病人有明确的严重感觉脱髓鞘神经病变。神经心理维生素b12缺乏症的表现被认为在三个病人。
所有患者治疗后改善,但大多数抱怨残留感觉不良和步履不稳等症状。所有病人随访检查显示剩余异常发现,主要障碍本体感受和轻度至中度感觉不良。两名患者仍有临床改善后3年出现维生素b12治疗。3例患者初始治疗后的提高很小。然而,其中两个已经停止推荐的长期治疗计划。治疗后SEPs-Med正常化,而SEPs-Tib仍然异常在大多数病人。电生理学的研究结果在轴突神经病变基本持平,为跟踪检查报告。6相比之下,脱髓鞘病变在一个病人在治疗后解决。这证明在罕见情况下维生素B12主要缺陷可能导致脱髓鞘,可逆神经病变。16
我们进行了MRI脊髓的四个未经治疗的患者,发现hyperintense病变局限于后列两个。两个病人显示临床和电生理损伤后列和没有锥体束介入的迹象。在一个病人,MRI大脑的披露扩散hyperintense第四脑室周围病变。治疗后与维生素b12 hyperintense脊髓的病变8到12个月后解决。有趣的是没有发现脑损伤的变化。验证发现的其他调查10 - 12以及我们表明hyperintense T2病灶后列可能是常见的SCD,但不出现在每一个病人。电生理,我们没有发现任何严格的相关性临床和MRI异常在我们的病人。
总之,亚急性联合变性的临床特点是主要的感情后列导致损伤的位置和振动觉感觉不良。在一些患者中,MRI显示了脊髓的异常,表明脱髓鞘后列。参与的锥体束和周围神经病变不明显或可能缺席。如果神经病变存在,它主要是轴突和感官。在极少数情况下,维生素B12缺乏可引起脱髓鞘病变。正常胫骨神经SEPs强烈反对亚急性联合变性的诊断。一般来说,SCD足够的治疗反应良好。然而,全面复苏是特殊和胫骨神经躯体感觉诱发电位通常保持异常甚至在长期治疗。
确认
我们感谢Tzou, B Bielekova, B格兰,神经免疫学分支,NIH有用的评论的手稿。