文摘
背景和目的:先生成像的诊断中发挥了越来越重要的作用克雅氏病(CJD)基底节异常在t2加权像上以来描述;因此,我们研究的目的是比较不同的值,图像库贾氏症的诊断。
方法:先生一百五十七年库贾氏症患者进行了成像检查。九十二患者神经病理证实,65被临床分类库贾氏症通过库贾氏症监测单元(概率95%)。没有标准化的MR成像协议;因此,考试包括143 t2加权,43个质子衰减(PD)三84 fluid-attenuated反转恢复(天赋),44 diffusion-weighted图像(驾车)。综述了图像先生的基底神经节的病理变化,丘脑和大脑皮层。
结果:在皮质异常70例(45%),可见在80%(35/44)的所有可用的驾车考试。基底神经节受到影响的94名患者(60%),特别是在尾状核;最敏感的序列是醉酒驾车(64%)和PD-weighted (63%)。丘脑的介入是更频繁地诊断PD-weighted图像(19%)和醉酒驾车(14%)比天赋或t2加权图像。
结论:PD-weighted图像和酒后驾驶更好的结果显示在诊断信号强度变化的基底神经节与t2加权或天赋的图像;然而,在皮质的变化的诊断,醉酒驾车很明显优越。我们的数据表明,酒后驾驶是最敏感的MR成像技术在库贾氏症的诊断。
Creutzfeldt-Jakob-Disease(库贾氏症),一种致命的神经退行性疾病,诊断的检测异常的积累人类朊蛋白的PrP形式Sc在大脑中。1,2脑活检或尸检需要明确诊断(定库贾氏症)。3在零星的库贾氏症(sCJD)、诊断考试经常执行先生和揭示典型的结果。4- - - - - -7Hyperintense信号强度异常,最初报道在t2加权和质子衰减(PD)三图片,也可检测fluid-attenuated反转恢复(天赋)和diffusion-weighted(驾车):图像的信号强度的头尾状核和壳核的价格相比是丘脑和大脑皮层灰质区分正常与病理hyperintensity强度。这些变化有一个报道的敏感性为67%,特异性为93%库贾氏症的诊断。5
的MR成像信号的比较基底节和丘脑和大脑皮层越来越可疑,因为hyperintensities也在丘脑和发现,在某些情况下,大脑皮层。与应用程序的其他序列,天赋和醉酒驾车等,这些信号强度的变化更容易识别。8酒后驾驶显示减少的表观扩散系数(ADC)在受影响的地区,很可能因为neuropathologic海绵状神经纤维网的变化特征。9- - - - - -11
我们的研究的目的是确定最敏感的MR成像技术在确定信号强度异常sCJD患者。
方法
所有患者疑似库贾氏症据报道,在德国哥廷根的监测单元(CJD-SU)。一位经验丰富的神经学家CJD-SU支持现场的临床医生,个人当场检查病人,并收集脑电图(EEG)的副本,而影像学检查以及从脑脊液标本。因此,MR成像扫描收集来自各个相关CJD-SU患者被报告。
我们进行了一项回顾性分析199年连续被称为sCJD患者。在这个时候,没有变异型克雅氏病(vCJD)已被确定在德国;我们的样品只包含sCJD病人。病人被归类为可sCJD从1999年到2003年。
MR图像的质量评估(1、优秀;6,不是病理诊断)被评为前扫描信号强度变化在不同的可用的序列。42考试被认为不是诊断(例如,因为运动的工件);足够的成像质量存在于157扫描先生(平均数±标准差,2.7±1.1)。
因为没有标准化的协议,考试包括143 t2加权扫描43 PD-weighted扫描,84才能扫描,44醉酒驾车(图1)。分别观测记录的尾状核(CN)、壳核、丘脑和大脑皮层。通过使用χ结果评估2测试。
t2加权,PD-weighted、天赋和醉酒驾车图像显示在右顶叶皮质异常;天赋和醉酒驾车也显示异常左半球和背侧扣带回的一部分。
157例患者中,明确sCJD尸检证实的92例;在65名患者,没有同意活检或尸检的病人或病人的家庭。
结果
112年157例(71%),典型的信号强度变化存在先生成像(图2)。
信号的相对分布异常指定的特定序列先生在解剖区域。
皮质
在皮层异常信号强度(图1)被发现在70例(45%)。在天赋图像,病理变化被诊断为52%(44/84)和16%(7/43)在PD-weighted图像。发现在t2加权像上被评为异常对皮质的变化只有6% (8/143)。皮质的变化最敏感探测到醉酒驾车:80%(35/44)的影像学检查显示皮质先生限制水的扩散率,证实了ADC映射(图3)。
醉酒驾车和ADC的扩散系数降低基底节、丘脑和大脑皮层。
在17例,醉酒驾车是唯一先生成像技术显示皮质病理。因此,在39%的病人的检查包括醉酒驾车,诊断是完全基于这种技术。
基底神经节
基底神经节(图4)参与了94名患者(60%的患者库贾氏症)。在这些情况下有任何异常先生成像(112名患者),异常信号强度在发现基底神经节的84%。CN是影响最频繁(85(90%)的94例基底节异常)。Putaminal参与被发现在79名患者(84%),7例(7%),异常信号强度的螺旋体。1的奇异病理发现原子核的24例(26%):15壳中的CN(16%)和9 (10%)。CN参与和putaminal参与中检测出63个病人(67%)。螺旋体的参与被发现只有CN和硬膜受到影响。
进展的扩散系数降低基底神经节(特别是硬膜)、丘脑、大脑皮层(时间,3个月)。
百分之五十四(85/157)的收购先生成像检查呈现异常信号强度在CN,但关于先生的技术有很大的不同。PD-weighted成像和酒后驾车检测这些变化明显比t2影像更频繁(P< . 01):64%(28/44)醉酒驾车,63% (27/43)PD-weighted成像相比只有35%(50/143)在t2加权成像。
百分之三十五(78/157)的MR影像学检查显示异常信号强度硬膜,在t2加权像上可见的38%(54/143),而hyperintensities PD-weighted中发现58%(25/43)和37%(31/84)天赋成像。发现酒后驾车被认为是病理在45% (20/44)。统计上,有一个显著区别PD-weighted成像和t2加权和天赋成像另一方面,表明更高灵敏度的PD-weighted成像(P< . 05)。没有显著区别PD-weighted成像和醉酒驾车。
丘脑
丘脑的信号强度异常(图4)是相对少见,但仍出现在21例患者(13%的157先生成像扫描)。异常被更频繁地检测到醉酒驾车(14%,6/44)和PD-weighted成像(19%,8/43)比在t2加权成像(5%,7/143;P< . 05和P分别为< . 01)。
讨论
sCJD的临床诊断是基于快速进行性痴呆、肌阵挛、多病灶的神经功能障碍。另外,广义周期大幅波复合物(PSWC)脑电图12或者14-3-3蛋白的检测CSF修改sCJD诊断准确性高达98%的情况下(可能sCJD)。2,13,14sCJD的临床症状,但患者没有临床脑电图及脑脊液异常分类尽可能sCJD根据世界卫生组织(世卫组织)标准。14
在脑电图PSWC4和积极的14-3-3测试(CSF)13,15的在库贾氏症的诊断标准,而先生成像变化,到目前为止,只包括在临床vCJD症的定义。vCJD症患者,最有可能引起牛海绵状脑病代理的传播给人类,16显示两国增加信号强度成像在丘脑枕核先生(相对于其他基底神经节的灰质和大脑皮层),报告的敏感性为78%,特异性为100%。17这先生成像发现作为必要条件分类可能vCJD症的病人。18
醉酒驾车最近所描述的几个作者作为库贾氏症高度敏感。研究了高达100%的敏感性。19,20.(在一起)16 (n= 419和n= 1220.)患者中,信号强度变化在基底神经节和大脑皮层。在一些患者中,也有丘脑的参与。11底层pathomechanism解释水的减少各向同性扩散率由醉酒驾车还没有完全理解。一项研究由米塔尔等21醉酒驾车的发现和解剖数据显示相比hyperintense醉酒驾车信号强度变化,相应的海绵状的变化和神经细胞的损失而不是星形神经胶质过多症。相比之下,长方形布等22报道称,高信号强度醉酒驾车与PrP的病理形式的积累Sc在大脑中但不是海绵状变化或神经胶质过多症。我们的数据证实了一种高灵敏度的醉酒驾车在库贾氏症的诊断;然而,我们无法重现报道优秀的敏感性。因为先生在我们的研究中回顾性收集的部分图像,有些图片可能代表疾病的早期阶段,可能占一个假阴性病例,但即使是一些患者autopsy-proved sCJD和长期历史没有(或不再)显示异常信号强度成像先生。
丘脑的参与,图像被认为是vCJD症的诊断关键特性。有些作者建议敏感性为78%,特异性为100%。17一些报道地址信号强度变化sCJD患者的丘脑。6,19相反,神经病理学几乎总是显示丘脑参与sCJD。最近的一项研究Tschampa et al11确诊患者的丘脑参与sCJD扩散的基础上定量分析了变化。Hyperintensities丘脑是诊断vCJD关键特性,但也可能是sCJD患者的大脑中可见。因此,hyperintensity不是vCJD症通常被认为是一个特定的标志。符合当前的文学,没有我们的患者sCJD面对一个孤立的丘脑病理学先生成像,在丘脑和一般信号强度变化的强度与其他受影响的大脑区域。
Kovanen等23描述灰质参与库贾氏症的早期阶段识别CT或MR成像扫描和皮质结构的逐渐萎缩。而几个实例库贾氏症患者大脑皮层hyperintensities已报告,据我们所知,不存在分析皮层参与的频率。全面性的这种现象似乎是非常重要的,因为现在最先进的评价基底神经节的信号强度是通过比较执行它的皮质。然而,在我们看来,当前的经验法则比较信号强度的皮层和基底神经节诊断库贾氏症时,基底神经节被归类为病理只有当展示的信号强度高于皮质,需要重新评估。因为皮质参与共同在sCJD-detected 80%在我们的研究中,根据MR成像technique-comparing基底神经节的信号强度的正常大脑皮层灰质PD-weighted, t2加权和天赋图像是一个真正的挑战,因为大脑皮层信号强度可能会被误解。病态的更容易醉酒驾车,因为更好的对比上描绘区域与正常和限制水扩散性。
数据强调这种比较必须非常小心,因为皮质参与似乎更频繁超过hyperintensities的基底ganglia-a假设由醉酒驾车的结果。这一现象在过去被低估了,在MR成像技术天赋和醉酒驾车。天赋和酒后驾驶的优势,与t2加权和PD-weighted成像相比,在评估大脑皮层可以很容易地解释部分体积效应在t2加权和PD-weighted成像和对比灰质和脑脊液在这些序列。参与皮层的信号强度高在所有序列(ADC除外),且仅在天赋和醉酒驾车是邻CSF黑暗。此外,酒后驾车是一个非常快速序列如果执行使用echo-planar技术,减少运动工件在焦躁不安的病人。
结论
大脑中典型的信号强度异常检测与酒后驾车最频繁,特别是关于大脑皮层,与PD-weighted相比,天赋,t2加权成像(P< . 01)。醉酒驾车是一个快速的技术,因此被认为是健壮的,而传统的序列携带运动工件的风险更高。酒后驾车应该先生成像协议的一部分痴呆患者的检查,特别是年轻患者和/或涉及症状进展迅速。
除了蛋白质14-3-3和脑电图改变,成像先生可能是一个有用的paraclinical工具,应该纳入世卫组织sCJD诊断标准。
引用
- 收到了2005年9月6日。
- 接受修订后2005年11月3日。
- 版权©神经放射学的美国社会
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