Canavan疾病(大脑的海绵状变性)是一种罕见的致命的神经退行性疾病的初级阶段;不到已报告100例。我们描述的一系列九酶缺陷和患者临床特征符合Canavan疾病;在两个病人的疾病被活检证实。所有患者进行CT和七先生在每个实例中,CT和MR显示白质病,有时保留外部和内部胶囊,胼胝体,小脑白质。萎缩性变化被发现在六个病人;的变化是在一个和小五。之间没有明显的相关性白质疾病的严重程度和临床表现,严重的白质疾病患者临床正常。Canavan疾病的CT和先生发现非特异性和非均匀:其preautopsy诊断主要依靠生化结果。