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“查询脑炎”是一种常见的神经系统住院患者的咨询。识别综合症只是问题的一部分。虽然历史上脑炎几乎等同于感染,我们越来越认识到parainfectious或传染病后以及其他免疫介导的原因。我们还必须区分脑炎和其他脑病的原因,包括全身感染、代谢紊乱、毒素、遗传代谢紊乱、缺氧、创伤和血管病变。在这里,我们审查最重要的鉴别诊断(模拟)的患者脑炎的综合症和突出一些不同寻常的报告(变色龙)传染性脑炎。
- 脑病
- 自身免疫性脑炎
- 中枢神经系统感染
- 血管炎
来自Altmetric.com的统计
介绍
神经系统的查询脑炎是一种常见的原因住院患者的咨询。临床上,传染性脑炎的特点是急性的发烧,精神状态改变,局部神经赤字和全面或局部癫痫。1很难确定一个特定的原因,在一半的情况下仍未确定。1从历史上看,脑炎几乎等同于直接感染,但我们现在承认parainfectious或传染病后原因,以及非传染性的原因。我们还必须区分脑炎和其他脑病的原因,包括全身感染、代谢紊乱、毒素、遗传代谢疾病,缺氧、创伤、癫痫、血栓栓塞中风和其他血管病变。缩小鉴别诊断是非常必要的,因为及时开始治疗可以改善结果和避免不必要的检测和治疗。这里我们复习最重要的鉴别诊断(模拟)的患者脑炎的综合症和突出一些不同寻常的报告(变色龙)传染性脑炎。
传染性脑炎
病毒引起大多数传染性脑炎病例,但是细菌(特别是细胞内生物等Rickettsiae)、真菌和寄生虫也很重要。当评估一个疑似感染中枢神经系统(CNS)的患者,有必要确定为什么这个人,在这个地方,已经开发了这种疾病2(箱1)。传染性脑炎可以零星,与单纯疱疹病毒,或者可以流行,正如许多节肢动物传播的病毒。1年龄、地理位置、季节,免疫能力和心理社会因素的范围定义潜在的病原体。所有疑似脑炎患者应了艾滋病毒检测,这不仅会导致中枢神经系统感染,本身在原发感染可引起脑膜脑炎。3
重要的问题要问病人出现脑炎,所罗门的修改等1
当前或最近的发热或流感样疾病。
皮疹。
生病的联系人。
旅游的历史。
接触动物/动物咬伤。
蚊子或蜱虫咬伤。
接触新鲜的水。
未经高温消毒的奶制品消费量。
艾滋病毒的风险因素。
免疫活性状态。
改变行为或认知和人格改变。
最近的疫苗接种。
神经介入的模式还提供了重要线索。例如,单纯疱疹病毒1型优先影响中央的颞叶。深部灰质参与更常见的结果从一些黄病毒感染,如日本脑炎和西尼罗河病毒。脑干脑炎,特点是颅神经病变,神经异常和肌阵挛,结果从某些节肢动物传播的病毒感染,肠道病毒,李氏杆菌病、布鲁氏菌病和肺结核。脑脊髓炎呈现急性弛缓性麻痹病例可能发生与脊髓灰质炎病毒等肠道病毒和ev - 71,以及黄病毒。
任何疑似患者中枢神经系统感染应该有腰椎穿刺,除非禁忌。脑脊髓液(CSF)概要文件可以证实炎症的存在,有助于区分不同传染病的原因。淋巴细胞白血球增多是典型的病毒性脑炎,尽管在疾病的早期多形核的细胞可能占主导地位。某些细菌感染如李氏杆菌病、布鲁氏菌病和结核病也显示淋巴细胞优势但这些通常与高蛋白质、低CSF /血浆葡萄糖比例和CSF乳酸升高。1免疫介导的炎症性脑炎也模仿的CSF病毒性脑炎。非细胞在传染性脑炎脑脊液是少见但可以发现在早期,在免疫抑制患者更常见。脑脊液嗜酸性粒细胞发生在球孢子菌病和某些寄生虫感染中枢神经系统。
单纯疱疹病毒脑炎散发性脑炎的是最常见的原因。大多数情况下是由单纯疱疹病毒1型引起的,但约10%是由2型引起的。1最具特色的展示特点是发热、定向障碍、失语和行为障碍,和高达三分之一的病人抽搐发作。1
神经影像可以是负的敏锐,但在48小时内,90%以上的患者大脑成像异常先生和灵敏度接近100%在3 - 10天。4t2加权和fluid-attenuated反转恢复(天赋)图像显示明显不对称,但通常双边边缘系统异常,内侧颞叶、岛皮层和下侧的额叶。限制在diffusion-weighted扩散成像(驾车)可能是早期的变化特别敏感。1虽然相当特点,特定的神经影像不是100%,临床医生应该意识到重要的成像模拟(框2)(图1)。
单纯疱疹脑炎模仿
传染性
水痘带状疱疹病毒。
人类疱疹病毒6(免疫功能不全的)。
肠病毒。
西尼罗河病毒。
神经梅毒。
肺结核。
非传染性
神经胶质瘤/淋巴瘤/转移性恶性肿瘤。
血管炎。
自身免疫性脑炎边缘。
单边后部可逆性脑病综合症。
一个年轻人面对亚急性认知能力下降、情绪障碍和未注意到的普遍tonic-clonic扣押。脑脊液检查显示脑脊液细胞增多。最初的临床诊断是单纯疱疹病毒脑炎。血清学测试证实了神经梅毒。在左内侧颞叶脑成像显示hyperintensity日冕T2天赋(A)和限制在轴向扩散diffusion-weighted成像(B),天赋fluid-attenuated反转恢复。
CSF单纯疱疹病毒PCR是高度敏感的和具体的,通常建立诊断但如果获得敏锐地可以是负的。1反复脑脊液检查24 - 72小时后通常是诊断。
神经系统的条件模拟传染性脑炎
我们将模仿分成parainfectious /传染病后和非感染性原因,虽然有一些重叠。例如,可以引发自身免疫性脑炎感染也发生恶性肿瘤,虽然急性播散性脑脊髓炎(ADEM)通常被认为是感染后,并不总是有确定明确的感染引发。
Parainfectious和传染病后脑病
亚当和急性出血性脑脊髓炎
亚当通常是单相,中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。它在儿童更常见,但也可能发生在所有年龄段。5它的特点是突然出现神经系统症状几天到几周后感染或免疫。5虽然并不总是明确地指出这是急促的,大多数情况下非特异性类似流感的疾病其发病前的神经症状。
没有一个明确的前期感染或疫苗接种史,很难区分ADEM和传染性脑炎纯粹症候群的理由。亚当polysymptomatic和多焦点的演讲在小时天,进化的症状与体征。脑病,视神经炎和长径是常见的迹象。大多数患者出现抑郁的意识水平包括嗜睡、昏迷。CSF的发现与病毒性脑炎。5神经成像通常显示双边和不对称领域的增加在皮层下白质信号,脑干、小脑、室周的白质和灰质。5病变数量和大小不同,可能与钆增强。5
急性出血性脑脊髓炎被认为是hyperacute ADEM的轰响的变体。就像亚当一样,它通常是由感染或接种疫苗。大脑成像通常显示了白质出血病变。6多形核细胞以及脑脊液检查常显示大量的红细胞(在没有创伤的情况下利用)。
Haemophagocytic lymphohistiocytosis综合症
Haemophagocytic lymphohistiocytosis综合症是由于过度的炎症反应异常免疫激活,可能由于缺乏的差别正常对这些激活巨噬细胞和淋巴细胞。7它可以是家族或零星的。全身性感染,风湿病的条件或恶性肿瘤是常见的触发家族和零星的情况下,它通常是与免疫缺陷综合症有关。尽管它通常会影响婴儿,它可以在所有年龄段的儿童和成人发展。临床上,它表现为发热性疾病与multiorgan功能障碍。三分之一的病人有神经系统的参与,包括癫痫、脑病和焦赤字。7
在病人神经系统发现主导临床征象,传染性脑炎是可能的。然而,在绝大多数情况下,神经系统症状之前数周的系统性症状。血球减少多达80%的病人。血清铁蛋白通常升高000以上10µg / L。肝功能异常和相关hypertriglyceridaemia和凝固异常是非常普遍的。大脑扫描异常非特异性先生和包括parameningeal渗透、硬膜下集合和坏死改变。金宝搏188手机app结果符合后部可逆性脑病综合症也很常见。脑脊液蛋白常升高,一半的病例有淋巴细胞脑脊液细胞增多。组织病理学从骨髓、肝、脾和淋巴结可能显示haemophagocytosis。提高可溶性CD25(可溶性interluekin-2受体α)和降低自然杀伤细胞的功能支持诊断,但只能在专业实验室。7
相关脑病/脑炎和急性坏死性脑病
相关脑炎/脑病是一种快速进行性脑病发病后开发天第一次流感的症状。8其病理生理学尚不清楚,直接病毒感染中枢神经系统或出现传染病后炎症过程导致的条件。CSF的研究通常是正常的,尽管少数病例脑脊液蛋白质或轻度升高白血球增多。同样,很少有任何病毒入侵CSF和组织病理学的直接证据。这种疾病会影响5岁以下的儿童,但成人病例。8 9
几个神经影像学异常可能发生,从分散白质异常弥漫性脑水肿,但这些变化并不具体。更独特的成像模式是可逆的焦点在胼胝体肿胀和限制扩散。这种模式可能发生流感和其他感染,以及在特定的代谢紊乱。通常是良性的课程。这clinicoradiological综合征称为“温和脑炎/脑病与可逆splenial病变”(图2)。10与流感相关的另一个模式和其他感染表现为双边坏死的花托和其他地区,包括脑干、小脑和大脑白质。8这种综合症称为“急性坏死性脑病”和有一个更严重的临床病程和预后差。家族性和复发性感染后急性坏死性脑病与突变Ran-binding蛋白2。
水痘带状疱疹病毒脑膜炎患者出现发热、头痛和温和的脑病,解决处理。大脑成像显示T2 fluid-attenuated逆复苏hyperintensity胼胝体压部的(A)与相关限制相应diffusion-weighted成像(B)和表观扩散系数(C)地图。这clinicoradiographical图片已经被命名为轻度脑炎/脑病与可逆splenial病变。
脑型疟疾
脑型疟疾是一种临床综合症定义为一个无法解释的疟疾parasitaemia脑病患者。它几乎总是联系在一起恶性疟原虫感染。风险因素包括年轻的年龄、怀孕、艾滋病毒血清阳性和脾切除术。11在成人中,脑型疟疾多发生在无免疫力的人比那些生活在流行地区。11脑型疟疾的旅行者归来疫区应怀疑有不明原因的发烧,即使他们一直服用抗疟药预防。
前驱症状的临床,它呈现不规则发热,不适,腹痛、头痛、厌食、呕吐其次是脑病、痉挛和昏迷。在成人中,神经系统症状出现症状后7天昏迷和迅速发展。经常有脑干功能障碍的迹象。视网膜变化是很常见的儿童和包括黄斑和extramacular美白,以及橙色或白色变色的血管代表地区的寄生虫封存。11在孩子和视网膜出血也很普遍发生在15%的成年人。11CSF通常是正常或接近正常。相关的血液学的和代谢异常如低血糖、贫血、血小板减少和酸中毒是常见的。诊断是由检查血厚和薄的电影,这可能是负的最初特别是那些服用抗疟药预防。
非传染性脑炎
自身免疫性脑炎与多种相关或神经元表面抗体
自身免疫性脑炎一词描述了异构群神经障碍与antineuronal自身抗体。12这些可以分成两个主要团体基于目标抗原的位置。第一类包括经典的多种疾病,与目标细胞内抗原的抗体(表1)。这些抗体是与潜在的恶性肿瘤密切相关但不致病。第二组是针对神经细胞表面抗原的抗体(表2)。这些抗体可能会致病,重要的是,在这组病人应对免疫疗法。癌症协会变量但仍然相关,卵巢畸胎瘤和anti-N-methyl-D-aspartate受体之间一样(NMDAR)脑炎。13越来越多的文献表明,自身免疫性脑炎parainfectious或传染病后可能发生的现象,下面anti-NMDAR HSV脑炎病例最好的描述。13
自身免疫性脑炎的临床表现是高度可变的。有一些很好的描述症状如anti-NMDAR脑炎和边缘脑炎抗体leucine-rich-glioma-inactivated-1,组件的电压门控钾通道复杂。但是请注意,许多自身免疫性脑炎患者不存在一个定义良好的综合症。13表型相关的临床表现与已知抗体继续扩张,和新抗体被发现。此外,我们越来越认识到,有很好的描述临床表型的病人抗体尚未确定。11一般情况下,临床医生应该怀疑自身免疫性脑炎患者亚急性进步脑病和突出最近诊断为精神症状。13最近诊断为癫痫发作和不明原因引起的癫痫持续状态可以最初报告的一部分,但也可以是唯一的症状。12异常运动,包括orolingual和肢体动作障碍,肌张力障碍、肌阵挛、hyperekplexia更频繁地发生在自身免疫性脑炎传染性脑炎。尽管自身免疫性脑炎可以之前病毒前驱症状包括发烧,发烧并不是一个主要特性。
扫描大脑先生可以正常或显示非特异性异常;然而,它可能会显示结果表明边缘脑炎,即信号在t2加权天赋增加内侧颞叶的成像。13在自身免疫性脑炎边缘,杏仁核和海马的优先参与,和双边对称比参与单纯疱疹病毒脑炎。限制扩散醉酒驾车和出血的变化也表明单纯疱疹病毒脑炎。脑电图可以显示普遍放缓或识别亚临床发作或non-convulsive癫痫持续状态。发现极端三角洲模式刷上脑电图强烈建议anti-NMDAR脑炎。14CSF可以显示轻度脑脊液细胞增多(通常少于100个细胞)有时与瞬态海拔寡克隆乐队或免疫球蛋白g指数,但它也可以正常。
检测已知的自体抗体有助于建立诊断和决定需要筛选潜在的恶性肿瘤。相反,未能检测到一个已知的抗体并不排除自身免疫性脑炎。
Bickerstaff的脑炎
Bickerstaff脑干脑炎的特点是亚急性发作的进步意识障碍、共济失调和双边、相对对称ophthalmoparesis。15Bickerstaff的脑炎感染前驱症状通常遵循一个单相课程,预后良好。额外的临床特征包括双边面瘫、球麻痹、反射亢进、瞳孔异常。先生扫描的大脑通常是正常的,但是四分之一的患者脑干异常在t2加权和天赋成像。大多数患者的脑脊液蛋白偏高,和一半的病人有轻度淋巴细胞脑脊液细胞增多。13日15发现血清中抗体anti-GQ1b支持诊断,但这个测试是负32%的病人。15
没有出现神经症状和发热的发现通常有助于区分的相对对称Bickerstaff从传染性rhombencephalitis脑炎。尽管如此,重要的是排除感染的原因。
类似的临床情况可能发生与慢性淋巴细胞炎症与桥的血管周的增强对类固醇(快船),最近描述炎症性疾病影响脑干。快船与一个相当独特的成像模式的特点是点状的和曲线钆增强“漏网”脑桥和相邻结构包括中脑、小脑总花梗和小脑。16
血管炎
中枢神经系统血管炎通常表现为头痛,亚急性进步的脑病。其分类取决于它仅限于中枢神经系统或二次感染或全身性炎性疾病。17原发性中枢神经系统血管炎的症状和体征缺乏系统性的参与通常伴随二级血管炎,如发热、体重减轻、oligoarthropathy,眼部炎症或皮疹。炎症标记物通常也是正常的。大多数系统性vasculitides可引起继发性中枢神经系统血管炎。17其他系统性自身免疫或炎症条件也可以很少引起继发性中枢神经系统血管炎;这些包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、cryoglobulinaemia和风湿性关节炎。17尽管大多数患者这些条件发展神经系统症状之前,已经有一个诊断中枢神经系统血管炎很少能成为第一个表现的疾病。血清学检测,如抗核抗体或antineutrophil胞质抗体,可以帮助建立诊断。
先生扫描的大脑通常显示多个不同年龄的缺血性梗塞的皮层,皮层下白质和灰质。其他功能包括leptomeningeal增强,microhaemorrhages弥漫白质病变,建议小血管缺血。17间脑的和中脑的参与是常见的遗传病的疾病、炎症性血管炎,通常表现为复发性口腔,泌尿生殖溃疡、葡萄膜炎、过敏反应性、oligoarthropathy和复发性血栓形成。孤立的神经系统疾病是罕见的,可以模仿传染性脑干脑炎。18
血管摄影显示颅内血管的狭窄或扩张与“串珠”可以证实血管病变,但这一发现只有60%的敏感。17Fluorodeoxyglucose-positron发射断层扫描(正)扫描可能非常有价值的识别系统性大血管血管炎,但它仍然没有明确的角色在检测中枢神经系统疾病。17确诊是由组织病理学分析,但请注意,活检,尤其是“盲目”脑膜的活检,并不总是产生明确的诊断。17
Susac综合征或retinocochleocerebral血管病变是一种免疫介导性微血管病的特点是亚急性脑病,神经性耳聋、耳鸣和视网膜阻塞。19先生扫描通常显示多个病变涉及中央胼胝体纤维,以及室和皮层下白质。眼底荧光素血管造影,证实视网膜阻塞可以帮助建立诊断。19
视Neuromyelitis谱系障碍(动)
动谱系障碍经典礼物与袭击双边或快速连续的视神经炎和/或纵向广泛的骨髓炎。20.Non-opticospinal参与,不过,现在好了。这包括相对NMO-specific综合症等棘手的恶心和打嗝由于区域postrema参与,或嗜睡症症状由于下丘脑的参与,但很少,non-opticospinal参与可以出现脑病和癫痫发作。20.
脑损伤在动谱系障碍通常发生在aquaporin-4 (AQP-4)等丰富的网站区域postrema,下丘脑或周围脑干。然而,他们也可能发生在深层白质可能多云的增强有关,或出现类似病变与后部可逆性脑病综合症。20.纵向广泛胼胝体病变也见过。Leptomeningeal参与是极其罕见的,应该提示复议的诊断。脑脊液显示主要是淋巴细胞白血球增多,尽管会有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞计数升高。自身抗体检测AQP-4证实诊断,尽管20% -30%的病人血清反应阴性的。20.血清反应阴性的患者的一个子集动谱系障碍疾病抗体髓少突细胞糖蛋白(MOG)。MOG-IgG相关脑脊髓炎现在被认为是一种疾病实体本身,出现复发(虽然偶尔单相)视神经炎、骨髓炎、rhombencephalitis,以及ADEM-like演示。21
系统性红斑狼疮
报道范围和流行的神经系统性红斑狼疮的表现因人而异,根据人口研究,病例定义使用或用于筛选的方法。22患者可能产生癫痫、精神病和脑病,尽管他们是罕见的。22病理生理学尚不清楚,目前还不清楚是否神经精神症状是次要的血管病变,神经自身抗体共存,感染或toxic-metabolic影响治疗。神经系统症状往往出现系统性系统性红斑狼疮的表现后,虽然有时他们可以成为第一个疾病的表现。22可以正常神经成像,显示非特异性脑白质异常,leptomeningeal增强或发现符合后部可逆性脑病综合症。升高血清抗核抗体是敏感但非特异性。双链DNA或史密斯核抗原抗体,以及减少补可以提供支持性证据。Antiphospholipid抗体,抗体beta-2-glycoprotein和狼疮抗凝与Antiphospholipid综合症,这发生在多达20%的系统性红斑狼疮患者的特点是复发性缺血性梗塞,癫痫发作和认知能力下降。23
神经
神经系统结节病的症状包括颅神经病变,myeloradiculopathies包括马尾综合征、周围神经病变和肌病。24某些情况下表现为头痛、脑病、精神病和癫痫发作。神经发生在大约5% - -10%的患者系统性结节病但可以发生在17%的病人没有检测到系统结节病的证据。24尽管其发病通常是亚急性,很少出现急性疾病。
神经影像学特征千变万化和非特异性,尽管leptomeningeal和pachymeningeal增强与疾病相关的活动。24血清ACE可怜的敏感性和特异性。CSF ACE浓度也不敏感,只有适度具体。CSF CD4 / CD8 T细胞比例高于5支持诊断。25结节病的确诊需要组织病理学的示范non-necrotising肉芽肿在受影响的组织,但它可能是一个挑战来获得一个合适的样本。正子识别系统性结节病和可以帮助识别潜在的活检部位。
有毒和代谢脑病
脓毒性脑病
败血性脑病infection-associated脑病和发展是最常见的原因在多达70%的病人出现败血症。27临床上,脓毒性脑病患者发展混乱和注意力不集中进而发展为精神错乱、昏迷,昏迷。通常是没有焦点的发现,比脑炎患者癫痫发作发生得不那么频繁。肌阵挛和扑翼样震颤,典型的代谢脑病,是罕见的。神经成像通常是正常的,尽管会有散点状的缺血性改变,大概是因为原位血栓形成。27CSF通常是完全正常或显示了一个温和的高程的蛋白质。
中毒症状
许多患者摄入过量提供临床特征表明脑炎,包括精神状态变化和发烧。识别一个特定的有毒综合症可以帮助建立一个诊断,尤其是当没有立即接触的历史(表3)。28例如,5 -羟色胺综合征的特点是高热,冲洗,搅拌,高渗性、肌阵挛和阵挛自发和诱发(尤其是在腿)。28安定药恶性综合征,呈现高热,刚性,动作迟缓,麻木,是另一个很好的描述toxidrome。28撤军的州,如来自退出酒精和其他GABA-ergic物质可以表现为心动过速、高热、困惑和幻觉。
后部可逆性脑病综合征
后部可逆性脑病综合症是一种异构的临床综合征的特点是急性神经症状出现的设置血压波动,自身免疫性和新陈代谢紊乱、感染、子痫、移植或暴露于免疫抑制剂或细胞毒性药物。29日突然癫痫发作、脑病,一般较少,焦赤字可以模仿脑炎,尤其是当脑病发生在感染的设置(通常系统性但很少在中枢神经系统)。神经成像可以在这方面是非常有用的后部可逆性脑病综合症有相当不同的射线照相的外观。经典,大脑成像显示相对对称信号的脑白质异常涉及这两个脑半球,尤其是parieto-occipital地区。其他脑区也经常受到影响,包括额颞叶、基底神经节、脑干和小脑。虽然不常见,但可能钆增强和扩散限制(图3)。CSF通常显示了蛋白质和有时轻度淋巴细胞升高白血球增多。
一个年轻人出现癫痫发作和脑病一周后一种病毒性疾病。在介绍血压不稳定。大脑成像显示特征T2 fluid-attenuated逆复苏hyperintensities小脑(A)和皮层下白质(B和C)。旁矢状面的额叶的病变显示相关的点状的钆增强先生(C和D)。重复扫描的大脑3周后是正常的(没有显示)。clinicordiological特性符合后部可逆性脑病综合症。
线粒体encephalomyopathies
线粒体疾病有一个广泛的临床表现。不同的线粒体疾病可以出现在成年期,线粒体encephalomyopathy乳酸酸中毒和类似中风的症状(米拉斯)是一个最容易模仿传染性脑炎。米拉斯属于一组线粒体疾病引起的线粒体DNA点突变。临床,它提出了non-ischaemic类似中风发作导致轻偏瘫、偏盲、失语、脑病、皮质盲。30.焦,也普遍癫痫发生。30.病人通常有偏头痛史之前,呕吐、肌肉无力、精神障碍,增长失败和听力损失,但这些可能是蒙面的更戏剧性的类似中风的演示。30.发烧会引起这些类似中风的事件,它的存在可能导致临床医生怀疑脑炎。
常规神经成像在急性发作通常显示hyperintense T2在灰色和皮层下白质病变,主要影响颞顶叶和枕叶区域。31日十字架病变血管领土和备用深白质。尽管他们可能增强有关,通常是没有限制。31日CSF通常非细胞但可能显示轻度淋巴细胞脑脊液细胞增多。某些线索如身材矮小、肌病、心脏异常和家族史的中风复发应引起怀疑。30.血液和脑脊液乳酸会升高在急性发作。30.光谱显示大量乳酸峰先生和肌酸低比率的n -乙酰天冬氨酸是支持。31日明确的诊断是通过线粒体DNA的研究。
瘤形成
颞叶肿瘤
转移性和初级中枢神经系统肿瘤可以很少出现急性脑炎。32颞叶的参与可能会建议单纯疱疹病毒脑炎,但MRI信号变化与肿瘤相关的不同于病毒性脑炎,他们往往是单方面的,连续的,虽然两国参与可能发生与神经胶质过多或淋巴瘤病大脑(图4)。重复成像几天后表现也可以是非常有用的,随着成像单纯疱疹病毒脑炎变化发展迅速与与肿瘤有关。
一个病人出现癫痫发作和脑病。大脑成像显示T2 fluid-attenuated逆恢复(天赋)hypreintensity正确mesiotemporal结构(A)与相关的皮质限制地图上相应的diffusion-weighted成像和表观扩散系数(C和D,箭头)。大脑的扫描先生,重复3周后由于持续的脑病(D),显示了T2天赋信号异常的显著扩张在右大脑半球。脑活检与神经胶质过多是一致的大脑。
血管内大细胞淋巴瘤
血管内大细胞淋巴瘤是一种罕见的大细胞淋巴瘤亚型影响小血管。任何器官可以涉及但中枢神经系统和皮肤的参与是很常见的,特别是在西方国家。33神经,它表现为一个快速进步的脑病。宪法B症状是很常见的皮肤表现。33血清乳酸脱氢酶和beta-2-microglobulin常常升高,但非特异性。33神经影像可以正常或显示双边但不对称信号变化涉及到皮层下白质和灰质深结构。可能有gyriform有关,血管周围或同质钆增强,以及限制扩散。
类似中风的偏头痛发作后颅辐射(聪明)
聪明是一种罕见综合症发生年后成功治疗中枢神经系统肿瘤的治疗颅辐照。临床上,它提出了头痛反复发作与癫痫发作有关,混乱和焦赤字。34神经影像学显示增加T2信号相关的皮质脑回和肿胀钆增强在先前的辐射场。34神经赤字和成像异常通常相反但永久性的后遗症是可能的(图5)。
病人历史gliobastoma多形性与放化疗治疗2年之前,有一个为期两天的头痛史,失语症和进行性加重。大脑成像显示出复苏fluid-attenuated逆成像hyperinstensity和肿胀(箭头),相关的钆增强(B)和最小限制相应diffusion-weighted成像(C)和表观扩散系数映射(D)。星号标志着残余的肿瘤。
不寻常的演讲传染性脑炎(变色龙)
麻痹狂犬病和病毒性急性弛缓性麻痹
狂犬病毒通常是通过叮咬传播给人类从动物向量。有两个临床疾病的形式。脑炎的狂犬病是迄今为止最常见的,它发生在80%的病例中35;麻痹狂犬病发生在20%的病例中。35通常,临床疾病的发病是20天至90天的曝光时间,但已经有记录了潜伏期超过一年。最早的神经系统表现通常感觉异常、疼痛和瘙痒的地点附近有风险。
在脑炎的狂犬病,这是紧随其后的是集兴奋过度,幻觉,混乱和神经异常清醒的时间。Hydrophophia是一个独特的临床特征。进步的神经恶化导致瘫痪、昏迷和死亡。
相比之下,在麻痹狂犬病有早期突出的弱点,最初可能只影响咬肢体但总是进展涉及其他四肢和球的肌肉。35括约肌功能障碍、疼痛、立毛也和感觉障碍发生。狂犬病是罕见的。患者生存时间,但最终进展昏迷和死亡。临床上,麻痹狂犬病可能像格林-巴利综合征。接触动物咬的历史并不总是明确的。症状在当地的网站,不对称,立毛和膀胱功能障碍早期帮助区分从格林-巴利综合征。
其他病毒,可以表现为弛缓性麻痹包括脊髓灰质炎病毒、其他肠道病毒(ev - 70 ev - 71和ev - 68)36和西尼罗河病毒。37表示通常是不对称而且之前病毒前驱症状有或没有假性脑膜炎。脊柱的MR扫描通常显示短节段和纵向广泛的脊髓损伤。这些优先涉及相关的灰质,出血坏死。36 37
症状CSF HIV病毒逃脱
艾滋病患者在联合抗逆转录病毒疗法(cART)可以表现为神经系统症状压制周边设置的病毒血症和正常的CD4细胞计数,但“不和谐”海拔CSF艾滋病毒RNA。临床上,病人常常存在进步的认知能力下降,行为变化,共济失调,失用症和焦赤字。38有时,他们可以给严重脑病和癫痫发作。先生扫描的大脑显示相当对称的大脑信号异常,脑干和小脑白质有或没有提高。38CSF可正常或轻度升高展示蛋白质和白细胞计数。然而,这种疾病的特点是脑脊液和血浆病毒浓度之间的分离。那些完整的病毒抑制等离子体检测CSF艾滋病毒RNA,而在这些较低但可以衡量的等离子体,病毒载量脑脊液浓度,至少是一个日志顺序不同。CSF基因型分析病毒通常显示抗车方案的组件。38车方案的优化通常在临床和放射学结果改善。
免疫重建炎性综合症
中枢神经系统免疫重建炎性综合症被定义为一个病理性炎症反应之前治疗(矛盾)或以前确诊(揭露)机会性感染。39免疫重建炎性综合症的恢复结果对pathogen-specific抗原特异表达的免疫反应。在艾滋病毒的设置,它的特点是矛盾的临床恶化后启动车。虽然免疫重建炎性综合症可能发生仅在HIV的设置,它通常发生在回应一个投机取巧的生物等结核分枝杆菌,新型隐球菌或JC病毒(代理负责渐进多焦点的脑白质病)。39矛盾恶化,展现改变意识,焦赤字,颅神经病变和癫痫,发生平均3 - 5周后开始治疗,但可以开发个月后治疗。39大脑成像变化取决于底层感染,但相关钆增强是常见的。
免疫重建炎性综合症的组织病理学特点是CD8 T细胞的炎性浸润和潜在感染的证据。CD8 T细胞的浸润也发展CD8脑炎、快速进步,有时暴发性脑炎的疾病可能发生在艾滋病毒血清反应阳性的病人在购物车。这些病人没有神秘的中枢神经系统感染的证据,尽管一些显示并发脑脊液病毒逃脱的时候他们的疾病。40大脑成像通常显示灰质和白质广泛的双边信号异常与相关血管周的钆增强。40
水痘带状疱疹病毒(带状疱疹)血管病变
带状疱疹会引起血管病变影响大小大脑血管。41临床医生应该怀疑带状疱疹血管病变患者近期历史上的带状疱疹或水痘感染与中风或礼物的精神状态改变。没有皮疹特点并不排除带状疱疹血管病变,尤其是免疫功能不全的和艾滋病毒血清反应阳性的病人。诊断与带状疱疹PCR证实。鞘内的患者- PCR,找到证据合成VZV-specific免疫球蛋白(测量与比较血清使用抗体指数)是诊断。41盒3还包括其他感染性血管病变的原因。
感染血管病变的原因
水痘带状疱疹病毒。
神经梅毒。
肺结核。
诺卡氏菌病。
Angioinvasive真菌感染(如曲霉病,fusariosis zygomycosis)。
隐球菌病。
结论
有一个广泛的鉴别诊断病人可能出现脑炎。感染是常见的原因,但parainfectious和传染病后,还可能出现以及非感染性原因。临床医生还应该考虑非炎症脑病继发性系统性感染、毒素和代谢紊乱。
要点
脑炎的特点是严重的发烧,精神状态改变,局部神经赤字和全面或局部癫痫。
中枢神经系统感染是一种常见的引起的脑炎,但免疫介导的原因越来越多的认可。
非炎症脑病(全身感染、代谢紊乱或毒素)可能会导致类似的临床综合症。
传染性脑炎有时礼物亚急性没有发热,使它更加难以识别。
确认
由于克里斯托弗•卡斯韦尔博士顾问神经学家,和Anastasia Gontsarova博士顾问neuroradiologist,帝国理工学院NHS信托,图1为共享。
引用
脚注
贡献者MT和NWSD同样起草这个手稿。
资金作者并没有宣布具体资助这项研究从任何公共资助机构,商业或非营利部门。
相互竞争的利益没有宣布。
病人同意出版获得的。
出处和同行评议委托。外部同行评议由汤姆所罗门、利物浦、英国、和马克Ellul,英国利物浦。