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任何类型的脑干病变包括内侧纵束(MLF)会导致核间眼肌麻痹(间接宾语)。这主要影响共轭水平凝视和经典表现为同侧病变和绑架眼球震颤对侧的内收受损病变。在这里,我们描述的解剖MLF和审查伊诺的临床特征。我们还描述共轭水平凝视麻痹和一些“INO-plus”综合症。
- 核间眼肌麻痹
- 内侧纵束
来自Altmetric.com的统计
内侧纵束(MLF)由成对的白质束在靠近中线的脑干腹侧的大脑导水管中脑腹侧脑桥的第四脑室和髓质(图1)。升序、降序和交叉的纤维在MLF联系在一起几个脑干核(图2):
核吻侧间隙的MLF rostrodorsal中脑;
卡哈尔间质核、动眼神经的原子核在吻侧中脑上丘的水平;
滑车神经核的尾中脑的下丘;
外展神经核和靠近中央的桥的尾脑桥网状结构(PPRF);
前庭核吻侧髓质。
内侧纵束(MLF)。后期9 t先生,图像显示了MLF和相邻结构的眼球运动的核(左面板)和原子核外展(右面板)。博士提供的图片是请Indran Davagnanam(伦敦大学学院神经放射学)和贾尼斯教授霍尔顿(UCL大脑银行)。
平行眼部运动:解剖学和生理学。c·n³,脑神经3(动眼神经的);CN6,脑神经6(外展);FEF额眼字段;LLR、左横向腹直肌;LMR、左内侧腹直肌;MLF,内侧纵束;PPRF,靠近中央的桥的网状结构;RLR,对横向腹直肌;RMR,对内侧腹直肌。
兴奋和抑制性中间神经元在MLF旅行期间主动肌肌群和拮抗的肌肉群协调的活动水平、垂直和扭转眼球运动。1MLF还传达了tectospinal纤维,调解反射动作响应头部和颈部的视觉或听觉刺激和vestibulospinal纤维对重力肢体伸肌的肌肉,保持姿势。
表1和图3总结核间眼肌麻痹的病理生理学和临床特征(间接宾语),共轭水平凝视麻痹和INO-plus综合症。首先,我们将简要地解释正常水平的目光是介导的(图2)。水平对准目标是由额叶侧额叶的眼睛场区域(即右额叶眼字段启动左跳阅)。这就是为什么急性大脑额叶病理学(如中风)往往伴随着偏差对病变的眼睛。侧额叶的激活PPRF眼科领域和把它激活邻外展神经核通过兴奋性神经元。然后由外展运动神经元水平凝视侧横向腹直肌肌肉和通过兴奋外展中间神经元,之前交叉的提升在MLF的内侧腹直肌subnucleus侧动眼神经的细胞核。尾的病变涉及PPRF和/或外展神经核脑桥因此导致共轭水平凝视麻痹,没有眼睛可以看向一边的病变(图3A)。身体的同侧的面部弱点经常伴随共轭的水平由于近距离凝视麻痹面部核及其神经纤维(图1)。
平行眼部运动:病理生理学。(一)对共轭水平凝视麻痹由于病变在右尾脑桥外展神经核和/或靠近中央的桥的网状结构(PPRF)。(B)单边核间眼肌麻痹在左凝视由于右内侧纵束(MLF)病变(i)与收敛离解(ii)。(C)半综合症由于病变(s)涉及MLF和相邻的外展神经核和/或PPRF。c·n³,脑神经3;CN6,脑神经6;LLR、左横向腹直肌;LMR、左内侧腹直肌;RLR,对横向腹直肌;RMR,对内侧腹直肌。
一系列不同的病理过程可以影响MLF和引起伊诺。在一系列的410名患者最大的情况下,梗死占病例的38%和87%的这些都是单方面的,而髓鞘脱失占病例的34%和73%的这些都是双边。2其余28%的病例是由于“不寻常的原因”,包括创伤、幕的突出,感染(艾滋病毒、囊虫病和梅毒)、肿瘤(成神经管细胞瘤、胶质瘤、淋巴瘤和转移),医源性损伤,脑干出血和血管炎(系统性红斑狼疮、干燥综合征)。
伊诺患者通常报告间歇水平复视和/或振动幻视,虽然这些症状可能出人意料地温和。主要体现在共轭水平凝视迹象。在线补充教育视频在伊诺(见截图图4)可以通过实用神经病学首页的网站。伊诺受损的基本特征内收MLF损伤眼睛的同侧。这是因为外展神经兴奋性中间神经元无法达到动眼神经的内侧腹直肌subnucleus (图3双)。障碍可能只是轻微的,可见在大型卧式跳阅放缓的加合物的眼睛相对于绑架眼睛(引用滞后)。专注于鼻梁大水平扫视期间可以帮助识别微妙的引用滞后在这种情况下。在另一个极端,伊诺可引起全损的内收超出了中线。
从网上截屏补充视频。这个视频是一个模拟的单边核间眼肌麻痹(间接宾语)和双边伊诺。单边伊诺描绘在左的目光和由于右内侧纵束(MLF)病变。两国伊诺被描绘成是对称的,但这是经常在临床实践中并非如此。当比较加合物的速度扫视与共轭绑架扫视,最好是固定在一个点上的两只眼睛之间的等距的额头。更容易比较速度的目标相比较(在这种情况下,两只眼睛)外围的一个类似的偏心率下降(距离注视点)比一个是固定的,另一个认为外围。注意,正常速度峰值跳阅大于10°振幅远,速度远远超过120°/ s。这种模拟是在相对“慢动作”为了清晰。随着加合物扫视的速度变得缓慢,伊诺是容易探测。在温和的情况下,只是放缓的内收。 Smooth pursuit in such cases would appear normal as the pursuit movement operates at velocities that the system can still generate (up to 40°/s). Eventually, however, in its severest form, there is no adduction of the affected eye beyond primary position—in other words, a total failure of the action of the medial rectus during conjugate horizontal gaze. For both the unilateral and bilateral examples, sparing of convergence is illustrated. This dissociation of medial rectus function in horizontal saccades and in vergence movements confirms that the abnormality is due to an MLF lesion and not due to another cause of an isolated medial rectus paresis (such as myasthenia gravis—so-called ‘pseudo-INO’). This test is only possible where the velocity of the adducting saccade is slower than the velocity generated by the vergence system (about 30°/s) or the amplitude of the adducting saccade is less than the amplitude of the vergence movement. Vergence may or may not be spared in an INO, but it is not spared in all other causes of medial rectus underaction, including ocular myopathies and mechanical causes, as well as neurogenic and neuromuscular transmission defects.
标志最频繁与受损内收在伊诺绑架眼球震颤的眼睛侧MLF病变。这种被认为是由于一种自适应补偿响应内收的弱点,是最好的理解与郝林定律等神经支配。3增加信号对MLF的内直肌侧病变伴随增加信号对其轭肌肉,腹直肌外侧的肌肉没有绑架眼侧MLF病变(图3双)。这导致明显的振荡绑架眼睛(过度绑架跳阅和postsaccadic内收漂移)的亚临床振荡弱加合物。三个研究结果支持上述理论:
另一种,但不是相互排斥的,解释绑架眼球震颤在伊诺可能gaze-evoked眼球震颤,分离只是因为内侧腹直肌受损无法生成它。病变的MLF涉及邻靠近中央的大片的小叶可能产生伊诺gaze-evoked眼球震颤7这不会影响修补。
附近一些人与伊诺可以收敛到一个宽松的目标,而在水平的目光有受损的眼睛的内收侧病变。这是收敛称为离解(图3 bii)。当礼物,它是一个有用的信号,强烈建议进气阀打开,因为它没有发生在pseudo-INO由于重症肌无力,动眼神经麻痹或者从其他任何一个孤立的内侧腹直肌轻度瘫痪的原因。过去认为收敛是保存在伊诺如果MLF病变水平以下的动眼神经的原子核(后伊诺科根)和收敛没有如果病变在这个级别(前伊诺科根)。8然而,随后的损伤实验和成像研究显示这条规则是不可靠的。3伊诺变量收敛损失可能只是反映了背景的变化我们的自然能够收敛到一个附近的目标。在轻度伊诺患者只有微妙引用滞后但全面的眼部运动,它不会帮助检查收敛离解。引用滞后,发生在这些情况下是最明显的在大水平对准目标。
升温速率通过体格检查诊断伊诺单独增加的程度内收的弱点。在一项研究中,使用定量红外oculography年级内收的严重性弱点,279医生被病人显示视频和正确识别伊诺在严重病例的94%,中间病例的75%和29%的温和的情况下。9
在所有情况下的进气阀打开,特别是那些温和,它有助于寻找其他脑干体征有助于定位病变。由于MLF的复杂作用及其附近其他重要结构,进气阀打开患者经常有其他脑干的迹象。在一个极端,伊诺可能被忽视的设置长束患者体征和减少由于脑干中风的意识水平。较小的病变涉及上述MLF和一些邻近结构会导致一系列眼部运动赤字,集体称为“INO-plus”综合症。
正如前面提到的,涉及PPRF和/或外展神经核病变会导致共轭水平凝视麻痹(图3A)。如果这样的病变也涉及到相邻MLF,然后会有一个额外的间接宾语。这种组合的赤字称为“半综合症”,它表现为失去所有平行眼部运动除了眼睛的绑架侧病变(图3C)。
单边伊诺有时伴随着垂直斜视由于同时倾斜偏差或滑车神经麻痹。这种情况下诊断挑战和正式的视轴矫正医师评估是有益的。伊诺的倾斜偏差在某些情况下可能是由于中断otolithic预测提升在MLF滑车神经核,眼球运动的核和卡哈尔间质核。这种中断导致上斜眼incyclorotation眼睛的身体的同侧的MLF病变由于一个不平衡的两只眼睛转动轴。相反,MLF的尾中脑病变涉及邻滑车神经核引起伊诺和上斜眼excyclorotation眼睛的对侧的病变由于优越的斜附带的作用;侧肌肉的影响,因为在退出前滑车神经交叉的中脑背。垂直斜视可以评估使用Parks-Bielschowsky三步测试:
确定哪些眼睛hypertropic在主要位置
确定上斜眼增加左或右的目光
确定上斜眼增加左右倾斜。
由于优越的斜麻痹上斜眼Worsens上OppositeGaze,B埃特尔在Opposite头T教师WOGBOT)。一个相对较新的和非常可靠(90%特定敏感和100%)临床试验斜偏差有别于其他形式的垂直斜视,如优越的斜麻痹,upright-supine测试。10,11垂直失调降低50%或更多的仰卧位与直立的位置是正的,表明斜偏差。
也可能出现在伊诺的垂直眼球运动异常。这些包括受损垂直前庭眼反射和垂直的追求,以及gaze-evoked upgaze或downgaze垂直眼球震颤。Gaze-evoked垂直眼球震颤眼球震颤不应混淆乐观或悲观的眼球震颤,通过定义存在的主要位置。这些垂直眼球运动异常更频繁,双边伊诺持续了更长的时间。
最后,wall-eyed双边伊诺(WEBINO)是一种罕见的疾病,双边伊诺伴随着双边外斜视。伊诺本身并不占外斜视,以前认为必须位于中脑病变与动眼神经的内侧腹直肌subnuclei的参与。然而,这一理论尚未受影响患者或尸检的研究使用高质量的磁共振成像。12外斜视的中断可能会导致提升otolithic预测导致失衡的两只眼睛偏航轴。
要点
梗死占38%的核间眼肌麻痹(间接宾语)病例,大多数(87%)都是单方面的;髓鞘脱失伊诺病例占34%,大多数(73%)都是双边。
伊诺的基本特征是眼睛的内收受损侧内侧纵束(MLF)病变。
在温和的情况下伊诺的全方位的共轭平行眼部运动,内收滞后是最好的展示在大水平对准目标。
在严重伊诺哪里有内侧腹直肌辅助动作共轭水平凝视,离解收敛,当礼物,强烈建议伊诺。
其他脑干体征通常伴随着伊诺;他们应该找他们的存在可以帮助确认伊诺和本土化MLF病变的诊断。
脚注
贡献者手稿是由JDV写经过三磷酸鸟苷与修正。图是由JDV。动画是由艾玛植物。博士先生提供的图像Indran Davagnanam(伦敦大学学院神经放射学)和贾尼斯教授霍尔顿(UCL大脑银行)。
相互竞争的利益没有宣布。
出处和同行评议委托;外部同行评议。本文综述了由基督教Lueck,堪培拉,澳大利亚。