条文本
PDF
总结
作者提出一个案例的组织学证实巨细胞动脉炎,与双边和多发性颅神经麻痹和异常解决后与脉冲环磷酰胺治疗。呈现的病原学特点及治疗方法的选择进行了讨论。
来自Altmetric.com的统计
背景
如此强调医生需要及时识别和治疗巨细胞动脉炎(GCA),以避免长期并发症。此外,我们敦促甘氨胆酸,被认为是诊断即使面对罕见的特性。
案例展示
独立,72岁的白人女性,无重大病史,承认了为期3天的严重额头痛和呕吐的历史。她没有视觉和语音障碍,肢体无力、颈部僵硬或皮疹;她有头皮敏感,也没有明显的颞动脉或下巴跛行。体检是不起眼的。神经学检查是不起眼的正常运动和感觉系统和完整的脑神经功能。
最初的血液检查和CT的大脑是正常除了提高C反应蛋白(CRP) 28 g / dl。眼科和耳朵、鼻子和喉咙评论并没有透露任何重大异常或她的症状的原因。
到了第四天头痛保持常数和反应迟钝的镇痛。病人现在抱怨水平复视。首页神经学检查确认一个完整的左侧上睑下垂,双边内转麻痹奔袭的颅神经麻痹性痴呆III(学生保留),第四和第六,右眼的水平凝视麻痹(图1)。视神经整体完好。她的演讲变得有点含糊不清,她开发了一个温柔的,显而易见的,左颞动脉。
病人在第四天,完整的左侧上睑下垂,双边内转麻痹奔袭的颅神经麻痹性痴呆III, IV和VI,右眼的水平凝视麻痹。
调查
核磁共振成像的大脑和腰椎穿刺是正常的。然而,c反应蛋白已升至158 g / dl。诊断为颞动脉炎(TA)被认为是和病人开始5天的静脉注射甲基强的松龙(1克/天)。
经过5天的静脉注射类固醇治疗,头痛的强度降低和CRP下降到30 mg / dl。然而,完整的左侧上睑下垂的颅神经麻痹III, IV和VI持久化。胸部x光片进行援助的一个副肿瘤综合征。风湿病学检查后,诊断为助教复活和颞动脉活检。助教(组织学返回一个绚丽的积极结果图2)。
绚丽的积极结果颞动脉炎颞动脉活检。
治疗
在等待一个组织学结果,口服强的松开始:100毫克/天减少到50毫克/天后7天。5天内开始口服类固醇,头痛已经解决。病人更精力充沛,食欲改善和CRP正常。7天口服类固醇后,她恢复了全面的眼部运动在右边,左眼绑架,不再抱怨正常水平复视。然而,几乎完全的左眼上睑下垂和水平凝视麻痹依然存在。
针对持续的眼肌麻痹麻痹和完整的左侧上睑下垂的相当大的影响,为她的血管炎被认为是额外的治疗。进一步的免疫抑制的利益被认为是扭转左侧上睑下垂和残留麻痹。咨询文献后,她开始每周静脉注射环磷酰胺注入(圣托马斯的政权)。
结果和随访
与环磷酰胺治疗后病人完全康复了。她是维护在减少剂量的口服类固醇和后续有风湿病。
讨论
多个双边颅神经麻痹在助教是一种不常见的表示和作者所能找到的只有两个记录情况。121959年,费雪1报道第一例双边动眼神经麻痹的助教和瓦萨号的暗示,这是由于缺血nervorum第三神经大脑后动脉炎症。2005年,拉扎里迪斯等2发表了一篇病例报告记录两国第三神经麻痹引起的助教。我们的病人显然受到双边眼肌麻痹没有糖尿病的主要左眼参与多发性颅神经,除此之外她还发达水平凝视麻痹。我们所知没有记录在案的如此广泛眼科参与活检证实的助教。
眼肌麻痹在助教通常归因于神经损伤。有争论作者眼部肌肉缺血或神经介入是否主ophthalmoparesis的病理原因。2,- - - - - -,4眼肌麻痹的完全恢复,可以看到在我们的病人,建议永久性神经损伤并没有发生。有趣的是,唯一的尸检证实例眼肌麻痹TA显示多个extra-ocular坏死的肌肉,但没有确定病理眼球运动的神经的参与。5我们没有执行成像证明这样一个理论。这个话题仍然是一个进一步的研究和讨论。
它仍不确定是否我们的病人恢复由于持续口服类固醇初始静脉脉冲类固醇后,环磷酰胺注入或两者的结合剂。一般来说,TA与糖皮质激素治疗,迅速缓解症状,排除缺血性并发症。6没有明确的共识的最佳治疗方案和持续时间,但强的松的初始场40—60毫克的剂量每日被认为是足够的在绝大多数的情况下7逐渐减少的药物根据症状和炎症标记物。
有趣的是,病人在这种情况下没有显示5天的静脉注射甲基强的松龙治疗的反应。高剂量糖皮质激素脉冲治疗一直支持病人出现视力障碍;然而,它的使用是有争议的。2003年的一项随机对照试验(RCT)的164名患者8显示没有证据表明脉冲比口服糖皮质激素治疗是有效治疗在改善视力或甘氨胆酸由于预防视力恶化。相反,一个2006个随机对照试验9表明,脉冲甲基强的松龙在助教开始允许更快口服类固醇和逐渐减少,从长远来看,一个更高比例的患者糖皮质激素治疗后维持疾病缓解被撤回。
长期糖皮质激素治疗的副作用是证据确凿的和快速的逐渐减少,以缓解这些甘氨胆酸的副作用往往导致复发。因此,steroid-sparing代理越来越感兴趣的GCA治疗。甲氨蝶呤、咪唑硫嘌呤和英夫利昔单抗是唯一steroid-sparing代理经历正式的甘氨胆酸个随机对照试验/分析测试的效率与结果尤其令人失望。2006年的一项荟萃分析的三个相关的甘氨胆酸的甲氨蝶呤的使用10得出结论,它是有用的在预防复发,但没有减少steroid-related副作用,不是快速行动。同样,双盲,安慰剂对照研究中使用咪唑硫嘌呤GCA和风湿性多肌痛(PMR)11总结它的好处是不显著的,再晚发型。其他生物制剂的使用(包括肿瘤坏死因子α抑制剂)和阿司匹林是目前正在接受调查。
病人在这种情况下,审查通过口服糖皮质激素和脉冲静脉注射低剂量环磷酰胺(圣托马斯的政权)。证据的使用环磷酰胺是有限的。然而,经验治疗其他助教等大型船舶血管炎和小血管血管炎(如类风湿性关节炎)表明,它仍然是一种非常有用且有效的代理。低剂量圣托马斯的政权已经成功、安全使用多年。12每周使用低剂量脉冲快速效应这个病人是一个特别有吸引力的治疗选择。按照这种方法,四个女性患者在1992年发表的一项研究报道快速临床和实验室应对三个每周0.5毫克环磷酰胺的脉冲。13不同的案例研究,如自己,也描述了成功的环磷酰胺甘氨胆酸中使用。14
学习点
▶甘氨胆酸的诊断是很重要的考虑,即使一个不寻常的表现。
▶快速启动在TA类固醇是必要的,以防止永久性眼肌瘫痪和失明,口服治疗一样有效的静脉。
▶可能需要进一步的免疫抑制与类固醇的代理在耐火材料的情况下,为进一步的研究仍然是一个区域。
引用
脚注
相互竞争的利益一个也没有。
病人的同意获得的。