临床试验
doi: 10.1016 / s0022 - 510 x (96) 00284 - 5。
自然历史的协作研究童年和少年出现近端脊髓性肌萎缩(II和III型SMA): 569名患者
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- PMID:9077498
- DOI:10.1016 / s0022 - 510 x (96) 00284 - 5
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临床试验
自然历史的协作研究童年和少年出现近端脊髓性肌萎缩(II和III型SMA): 569名患者
J神经科学。
。
文摘
我们分析了569例患者的临床资料在两个组合与童年和少年近端SMA系列。这群只包括患者实现坐的能力(II和III型SMA)。240 II型患者的存活率(坐但从未走)在5年是98.5%,68.5%,25年。SMA III (n = 329)(那些走和30岁以前症状)是分为那些3岁之前和之后出现(类型III a n = 195;SMA希望,n = 134)。SMA患者III,预期寿命不明显低于正常人群。的概率能够走在十年后开始为70.3%,40年,SMA花絮”的22.0%。SMA希望,96.7%是走十年后发病,58.7%在40年。类型III SMA的细分是合理的动态的概率取决于发病年龄;预后不同发病年龄之前或之后的3年。 The data provide a reliable basis of the natural history of proximal SMA and support a classification system that is based primarily on age at onset and the achievement of motor milestones.
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