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2018年1月11日,378 (2):169 - 180。
doi: 10.1056 / NEJMra1401483。

多发性硬化症

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多发性硬化症

丹尼尔S帝国et al。 N拉米夫地中海
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数据

图1所示。
图1 . .地形的多发性硬化病变。
病变位置的示意图,呼唤成像和病理的例子,白质(A)室;(B)单纯皮层;(C)软脑膜;(D)丘脑和脑桥;(E)脊髓;(F)视神经;和视网膜(G)。(A, B, D) 7-tesla MRI与复发缓和女士一个40岁的女人,与病理结果(在不同的情况下)通过免疫组织化学方法强调针对髓磷脂含蛋白脂质蛋白。(C) 3-tesla post-gadolinium MRI一个35岁的女人,中等进步女士,与相应的脑膜病理结果不同的情况下(苏木精和伊红染色)。60岁的女人(E) 3-tesla MRI与复发缓和多发性硬化症和相应的病理发现在不同的情况下(Luxol快blue-periodic酸性品红染色)。 (F) 3-tesla MRI of a 31-year-old woman with relapsing-remitting MS and corresponding pathological findings in a different case (anti-proteolipid protein immunohistochemistry). (G) Spectral-domain optical coherence tomography reconstruction showing thinning of the peripapillary retinal nerve fiber layer. The normal range of retinal thickness is shown in green, and for this particular individual (black line) the retina is thinner than 99% of control eyes. The bottom panel shows corresponding pathological findings in a different case (immunohistochemistry for Iba-1, a microglial marker, with hematoxylin counterstain). Lesions are denoted with arrows or circles.
图2。
图2 . .灰质和白质病变。
早期积极白质脱髓鞘分为三大类。最常见的类型(模式I和II)显示单核吞噬细胞和血管周的实质的背景t细胞浸润;模式二是进一步的免疫球蛋白和补体沉积。~ 25%的病变(模式3)活检,活跃,少突细胞凋亡是伴随着oligodendrogliopathy“妙手回春”,从“内在的舌头。“这些病变显示类似于病毒、有毒和缺血性过程,并且可以破坏。急性期后,仍然没有得到很好的理解决定的因素中幸存的轴突病变由薄髓鞘投资(“remyelinated”),炎症是否解决没有remyelination(“慢性活动”),或者炎症和髓鞘变性持续缓慢(“冒烟”)。阴燃病变是最常见的进步单纯皮质病变女士,女士也在进步,特点是表面的皮质的髓鞘脱失,可能与上覆软脑膜炎症和稀疏的小胶质细胞退化之间的边界和有髓神经纤维网。
图3。
图3 . .疾病风险因素、触发器、修饰符和课程。
多发性硬化症是极其不可能最终将归结于一个原因。相反,遗传和环境因素或因素的组合使并启动疾病,和修改,是高度多样化的从一个人传给另一个。第一行将人物的刻画的因素,提出不同层次的证据存在,在炎症的发展,异构轴突脱髓鞘病变损失(第二行)。第三行列表功能的病变及其后果,通常是有益的或有害的,修改的机会发展(底下一行)。
图4。
图4 . .细胞、分子和疗法。
的简化示意图描述主要细胞类型在白质病变,女士几位现任和有前途的治疗靶点在中枢神经系统和外围。更详细的描述可以在文本中找到。

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