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doi: 10.1016 / s0140 - 6736 (15) 00461 - 4。
额颞叶痴呆
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- PMID:26595641
- PMCID:PMC5970949
- DOI:10.1016 / s0140 - 6736 (15) 00461 - 4
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额颞叶痴呆
《柳叶刀》。
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文摘
额颞叶痴呆是一把伞临床术语,包含一组神经退行性疾病的特点是进步的赤字的行为,执行功能,或语言。额颞叶痴呆是一种常见的类型的痴呆,特别是年轻患者超过65年。这种疾病可以模仿许多精神疾病,因为著名的行为特性。各种潜在的神经病理实体导致额颞叶痴呆的临床表型,所有这些的特点是选择性变性的额叶和颞叶皮层。额颞叶痴呆的基因是一个重要的风险因素。进步在临床、成像和分子描述增加了额颞叶痴呆诊断的准确性,从而允许精确分化这些症状的精神疾病。额颞叶痴呆的分子基础的了解改善,合理治疗方法开始出现。
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数据
这些标准主要集中在疾病的早期症状存在,这往往会更清楚地描绘FTD的三个变体。FTD =额颞叶痴呆。BV =行为变异。SV =语义变体。NFV = non-fluent变体。PPA =原发性进行性失语。
FTLD-tau (A)选机构选的疾病;(B)的簇绒星形胶质细胞进行性核上的麻痹;(C)的病患斑块corticobasal变性;FTLD-TDP (E)小型紧凑或新月形神经元胞质内含物和短,然后神经纤维网线程FTLD-TDP类型;(F)扩散或颗粒神经元胞质内含物(相对缺乏神经纤维网的线程)FTLD-TDP B型;(G)长,曲折的瘠薄探明FTLD-TDP C类型。计划书可以看到细胞核内神经元缺乏夹杂物但mislocalises细胞质和形式在FTLD-TDP夹杂物。其余FTLD病例的特点是FUS-immunoreactive夹杂物,τ和TDP-43负染色;蠕虫状的神经核包含在齿状回颗粒细胞(D)所示;这个神经元包含一个卵圆形细胞质内含物。 In patients with hexanucleotide expansions inC9orf72、小juxtanuclear ubiquitin-positive, TDP-negative夹杂物(H)是特殊的障碍。这些夹杂物包含二肽重复蛋白质翻译六阅读GGGGCC重复的帧。lmmunostains 3-repeatτ(A), phospho-tau (B和C), (D), TDP-43 (eg)和泛素(H)。部分与苏木精复染色。比例尺适用于所有面板和代表50µm, B, C和H;12µm D;和100年E、g . FTLDµm =额颞叶大叶性变性。TDP =焦油dna结合蛋白质。付= fused-in-sarcoma。
(一)选择病;(B)进行性核上的麻痹;(C) corticobasal变性;(D) FTLD-TDP A型;(E) FTLD-TDP B型;(F) FTLD-TDP类型c . FTLD-TDP类型与一个不对称的背的模式,包括额叶和颞叶萎缩(前部、中部和后部区域),眶额叶皮层、前扣带皮层下顶叶、纹状体、丘脑。FTLD-TDP B型与更内侧的萎缩模式主要涉及内侧和极地颞叶、前孤立、扣带和内侧前额叶皮质,眼窝前额皮质。额叶后地区的严重影响。FTLD-TDP类型C与right-predominant或left-predominant前颞叶萎缩,更多参与的杏仁核,海马,眼窝前额皮质,岛叶皮质。FTLD =额颞叶大叶性变性。 TDP=TAR DN A-binding protein 43.
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