慢性炎性脱髓鞘多神经根神经病
- PMID:23623582
- DOI:10.1016 / j.lpm.2013.01.056
慢性炎性脱髓鞘多神经根神经病
文摘
慢性炎性脱髓鞘多神经根神经病(CIDP)是最常见的自身免疫性神经病变。诊断依赖于临床表现有进步或复发课程至少2个月基本脱髓鞘和电生理学证据。而典型的CIDP是很容易辨认,因为几乎没有其他系统疾病目前远端和近端运动和感觉赤字,非典型CIDP,特别是焦点和多焦点的变体,可能代表一个困难的诊断挑战。CIDP建议也很有可能是一个诊断条件的患病率之间的正相关和敏感电生理学的标准。因为没有“黄金标准”的诊断标记存在,电生理标准已优化的同时敏感,尽可能具体。额外支持实验室的功能,如增加脊髓液蛋白质,MRI异常的神经段,在选定的情况下神经活检导致在绝大多数的情况下正确的诊断。客观的临床改善后的免疫治疗也是一个有用的参数确认诊断。的发病机理和病理生理学CIDP仍然知之甚少,但炎症的现有证据来源是相当令人信服。类固醇,静脉注射免疫球蛋白(丙种球蛋白)和血浆置换(PE)已被证明是有效的治疗方法。丙种球蛋白通常会导致快速改进,在严重残疾的病人是非常有用的。 Repeat treatment over regular time intervals for many years is often necessary. The effect of steroids is slower and the side-effect profile may be problematic, but they may induce disease remission more frequently than IVIG. An important and as of yet uncompletely resolved issue is the evaluation of long-term outcome to determine whether the disease is still active and responsive to treatment.
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