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灵敏度的修正行为变异的额颞叶痴呆诊断标准

卡蒂亚Rascovskyet al。 大脑。 2011年9月。
免费的PMC的文章

文摘

根据最近的文献和集体的经验,一个国际财团开发修正行为变异额颞叶痴呆的诊断指南。验证过程回顾了临床记录和提议的敏感性和同期相比标准的多站点示例患者病理证实额颞叶大叶性变性。根据修订后的标准,“可能”行为需要三个变体额颞叶痴呆的六个临床识别功能(抑制解除,冷漠/惰性,丧失同情/同理心,持续的/强迫性行为,hyperorality和dysexecutive神经心理学)。‘可能’行为变异额颞叶痴呆添加功能障碍和神经影像学特点,而行为变异额颞叶痴呆与明确的额颞叶大叶性变性的要求组织病理学确认或致病突变。十六岁大脑银行贡献情况下会议组织病理学标准额颞叶大叶性变性和行为变异额颞叶痴呆的临床诊断,阿尔茨海默氏症、痴呆和路易小体或血管性痴呆。例的原发性进行性失语或extra-pyramidal综合症被排除在外。autopsy-confirmed在这些病例中,有经验的神经或精神科医生确定必要的临床特征进行诊断根据先前的陈述和建议标准。有137例的特性提出了和先前建立的标准,118年(86%)符合“可能”标准,和104年(76%)遇到了“可能”的行为标准变体额颞叶痴呆。相比之下,72例(53%)符合先前建立标准为综合征(P < 0.001与“可能”和“可能”的标准)。病人未能满足修订标准明显老和最典型的演示与记忆障碍。 In conclusion, the revised criteria for behavioural variant frontotemporal dementia improve diagnostic accuracy compared with previously established criteria in a sample with known frontotemporal lobar degeneration. Greater sensitivity of the proposed criteria may reflect the optimized diagnostic features, less restrictive exclusion features and a flexible structure that accommodates different initial clinical presentations. Future studies will be needed to establish the reliability and specificity of these revised diagnostic guidelines.

数据

图1
图1
案例样本的选择和描述。bvFTD =行为FTD变体;外:我=功能障碍和神经影像。
图2
图2
FTDC敏感性和每分1998标准的病例符合标准在相应的样品(白色的酒吧)或普通样品(黑条)。FTD bvFTD =行为变体。
图3
图3
个人特性(频率一个)可能bvFTD, (B)可能bvFTD和(C)1998核心标准。频率显示为相应的样本比例的病例(白色的酒吧)或普通样品(黑条)。bvFTD =行为FTD变体;外:我=功能障碍和神经影像。
图4
图4
排他的频率特性(一个)FTDC标准和(B)1998标准。频率显示为相应的样本比例的病例(明确的酒吧)或普通样品(黑条)。两例ApoE e4等位基因纯合子,但ApoE基因位点未考虑一个强大的生物标志物对阿尔茨海默病(AD)。
图5
图5
的敏感性FTDC和1998标准的数量特征(一个)FTDC可能行为变异FTD和(B)1998标准(常见的样本,n= 137)。黑条显示百分比的情况下指定数量的诊断功能和任何排斥的特性。
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