多种的下颌肌张力障碍和喉痉挛antineuronal核自身抗体2型(anti-Ri)
从属关系
- PMID:20837856
- DOI:10.1001 / archneurol.2010.209
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多种的下颌肌张力障碍和喉痉挛antineuronal核自身抗体2型(anti-Ri)
拱神经。
2010年9月。
文摘
背景:Opsoclonus-myoclonus综合症和乳腺癌最初被称为神经和肿瘤的选择antineuronal核自身抗体2型(ANNA-2,也称为anti-Ri)。然而,神经的ANNA-2自身免疫是广泛的,包括下颌肌张力障碍的综合征和喉痉挛,并可能伴有肺癌。
摘要目的:描述临床(视频)ANNA-2-associated下颌肌张力障碍和喉痉挛,其病理相关,治疗结果。
设计:回顾性病例分析与潜在的临床随访。
设置:明尼苏达州罗彻斯特市梅奥诊所的神经免疫学实验室。
病人:1月1日以来连续ANNA-2患者血清阳性发现,1990年。
主要结果的方法:临床(9例)和neuropathologic(2例)结果进行了综述。
结果:48 ANNA-2患者血清阳性,9(19%)多病灶的神经症状,包括下颌肌张力障碍、喉痉挛。颚肌张力障碍患者中6,5严重营养不良,造成深远的减肥。五个病人记录喉痉挛,导致1病人的死亡。Neuropathologic检查发现CD8 (+) T淋巴细胞弥漫浸润,与轴突丧失和神经胶质过多症在脑干和脊髓神经束。有些病人免疫抑制剂或细胞毒性治疗后症状改善;1用肉毒杆菌毒素治疗后患者改善。一个病人接受气管造口术由于复发性喉痉挛还活着,出现症状后超过3年。
结论:颚肌张力障碍、喉痉挛的常见的选择ANNA-2自身免疫和与重要的发病率有关。我们建议选择性损害antigen-containing抑制纤维支配球运动核,CD8 (+) T淋巴细胞(组织病理学观察浸润脑干网状结构)是近端引起的综合症。早期和积极的治疗提供了神经功能改善或稳定的前景。
评论
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喉痉挛和“意外猝死相关髓大脑病变”。拱神经。2011年3月,68 (3):399。doi: 10.1001 / archneurol.2011.18。 拱神经》2011。 PMID:21403033 没有可用的抽象。
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