审查
Churg-Strauss综合征:疾病亚型的证据?
Curr Opin Rheumatol.
2010年1月.
摘要
审查目的:Churg-Strauss综合征(CSS)是一种罕见的全身性小血管坏死性血管炎。它的主要临床特征,包括一些可能危及生命的症状,以及它通常的连续发病阶段,从过敏性鼻炎到哮喘,最后到血管炎,都已广为人知。相反,生理病理机制尚未完全阐明,并具有明显的多样性,因此提示存在不同的疾病亚型。
最近的调查结果:近40%的CSS患者有循环抗中性粒细胞细胞质自身抗体(ANCAs),主要针对髓过氧化物酶。anca阳性患者更常发生肾脏疾病、周围神经系统受累和/或肺泡出血,而anca阴性患者更常发生心脏受累、肺浸润和/或全身表现。然而,它们各自的全球结果并无明显差异。患者也可以根据其他更微妙的临床、放射学和/或生物学参数进行分类,例如心脏磁共振成像异常或遗传背景。
简介:由于其实际和治疗的影响,优先考虑的仍然是在CSS诊断时,在搜索和尝试分类子集之前,迅速、相对容易地识别出受影响最严重的患者。需要大规模的合作研究来确定其他亚组是否可能与结果相关,并证明不同的,可能是新的治疗策略。
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