老年痴呆症和额颞叶病变在原发性进行性失语的子集
安神经。
2008年6月。
免费的PMC的文章
文摘
摘要目的:识别预测阿尔茨海默病(AD)和额颞叶大叶性变性病理学在原发性进行性失语(PPA),并确定AD病理是否异乎寻常地分布符合失语症的表现型。
方法:神经心理学和神经病理分析连续23 PPA尸检。都有定性测定神经原纤维缠结密度(非功能性测试)。额外的定量完成四PPA /广告案例和四个广告案例的典型遗忘的阿尔茨海默型痴呆。
结果:示例包含主要logopenic、agrammatic和混合形式的PPA。所有六agrammatics额颞叶大叶性变性与tauopathy六(5)。七11 logopenics的广告。在logopenics,记忆得分增加广告的概率较低,但也有例外。嗅的PPA /广告组显示优势非功能性测试的典型遗忘的阿尔茨海默型痴呆。在小群进行定量,皮层非功能性测试更多的左半球PPA /广告。然而,不对称是低的和不一致的。神经炎的斑块不显示一致的不对称。载脂蛋白E4,典型的广告的主要风险因素,没有预测广告病理学PPA。
解释:子类型化PPA有助于预测广告和额颞叶大叶性变性病理组级别。然而,我们的研究结果和文献也表明,在个别病人没有临床预测是完全可靠的。非功能性测试的不一致的和谐性分布不对称的萎缩和nonamnestic表型也引发了广告的可能性在解剖标记遇到PPA可能并不总是反映启动神经退化过程的性质。
数据
日冕的磁共振成像(MRI)扫描情况下8做发病后1年。左perisylvian水箱广泛(星号),显示更多的萎缩。尸检显示不对称,大microvacuolation左大脑皮层。然而,没有不对称的神经原纤维缠结(非功能性测试)分布。目视检查的MRI还显示,perisylvian萎缩比内侧颞叶萎缩更严重。然而,非功能性测试密度没有显示perisylvian嗅优势。这个病人的矛盾萎缩模式之间的相关性和非功能性测试分布在原发性进行性失语/阿尔茨海默病(PPA /广告)。
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