谷氨酸脱羧酶自身免疫与脑干、锥体束外的和脊髓功能障碍
文摘
摘要目的:小说描述神经系统症状与谷氨酸脱羧酶(GAD65)自身免疫。
患者和方法:这项回顾性研究(1987 - 2003)描述了62个病人偶然发现血清自身抗体,绑定有选择地synapse-rich中枢神经系统组织。疣状模式决心被radiolmmunoprecipitation GAD65-specific化验。这些病例样本提交多种自身抗体使用间接免疫荧光法评估。在任何情况下有GAD65或任何其他胰岛细胞抗体检测要求。
结果:在大多数情况下,病人的报告最初被认为是神经退行性或炎症(多发性硬化症或多种)。发病年龄中值为50年,77%是女性。44岁的病人看到梅奥诊所,23%为非裔美国人;相比之下,只有不到10%的梅奥诊所的神经病人都是非洲裔美国人。首页平均随访24个月。GAD65抗体的radioimmunoprecipitation测定值非常高(中位数,1429 nmol / L;四分位范围643 - 3078 nmol / L)和免疫荧光浓度显著相关(中位数,3840;四分位范围,1920 - 15360;r = 0.81;P <措施)。 Neurological manifestations were multifocal in 41 patients and included cerebellar ataxia (63%), brainstem involvement (29%), seizures (27%), stiff-man phenomena (26%), extrapyramidal signs (16%), and myelopathy (8%). One third of the patients had type 1 diabetes mellitus, 53% had thyroid autoantibodies, and 16% had vitiligo. Eleven of 20 patients identified as African American had brainstem involvement. Some patients appeared to benefit from short-term immunosuppression (none received long-term therapy).
结论:的神经GAD65自身免疫包括脑干、锥体束外的,和脊髓症状。在我们的经验中,非洲裔患者不成比例的影响。假定神经退行性疾病患者的发病,与高水平的GAD65抗体(> 20 nmol / L),值得考虑免疫疗法。
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