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比较研究
。 2006年6月,59岁(6):952 - 62。
doi: 10.1002 / ana.20873。

额颞叶痴呆:临床病理的相关性

马克年代福尔曼1, 詹妮弗的农民, Julene K约翰逊, 克里斯托弗·M·克拉克, 史蒂文·E·阿诺德, H分支Coslett, Anjan Chatterjee, 霍华德我Hurtig, 杰森H Karlawish, 霍华德·J·罗森, 薇薇安·Deerlin, 维吉尼亚我李, 布鲁斯·L·米勒, 约翰问Trojanowski, 穆雷格罗斯曼
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比较研究

额颞叶痴呆:临床病理的相关性

马克年代福尔曼et al。 安神经。 2006年6月。
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文摘

摘要目的:额颞叶大叶性变性(FTLD)的特点是在社交障碍,行为,和/或语言功能,但后期的研究表明,导致FTLD多种神经病理实体。本研究评估是否特定的临床特征预测潜在的病理。

方法:90个连续的患者临床病理的相关性进行病理诊断的额颞叶痴呆,相比之下,一个额外的24例应计在同一时期FTLD的临床诊断,但与病理学不是通常与额颞叶痴呆相关联。

结果:尸检显示多种病理包括tauopathies(46%),与ubiquitin-positive FTLD夹杂物(29%),和阿尔茨海默氏症(17%)。病理组织表现出一些独特的人口统计学、临床和神经心理功能,虽然这些属性显示只统计协会与底层病理学。FTLD与ubiquitin-positive夹杂物更有可能出现与社会和语言障碍,和运动神经元疾病更可能出现在这些病人。Tauopathies更通常与锥体束外的紊乱有关。阿尔茨海默病与相对更大的赤字在内存和执行功能。

解释:临床和神经心理学特征有助于描述病理基础病人诊断为FTLD的光谱,但需要生物标志物与临床表型,可以预测潜在的神经病理学。

数据

图1
图1
患者的神经病理诊断算法额颞叶大叶性变性(FTLD)。这个算法是一个简化的方案用于诊断FTLD患者和没有反映出一般情况下的复杂性或观察到发生多种疾病。3 r-tau, 4 r-tau, 3 r / 4 r-tau指不溶性的特定子集τ亚型观察和生化反应的特点是三个或四个微管结合重复。广告=“老年痴呆症;AGD短= argyrophilic谷物疾病;CBD = corticobasal变性;DLDH =痴呆缺乏独特的组织病理学;FTDP-17 =额颞叶痴呆和帕金森症与17号染色体;FTLD-U =额颞叶大叶性与ubiquitin-positive夹杂物变性;LBVAD =路易身体变异的阿尔茨海默病; MND = motor neuron disease; NFT = neurofibrillary tangle; NIFID = neuronal intermediate filament inclusion dementia; PiD 3 Pick’s disease; PSP = progressive supranuclear palsy; TPSD = tangle-predominant senile dementia.
图2
图2
额颞叶痴呆的神经病理学(FTD)。(A)的主要神经病理诊断患者临床与额颞叶大叶性变性(FTLD)。病人的数量和总额的百分比表示。“其他”类别包括路易身体疾病患者(n = 2),克雅二氏症(n = 1),脑血管疾病(n = 1),和正常成人大脑(n = 1)。另外,不够强劲的20.4%的患者存在和包括一个第二,那么健壮,神经退行性疾病出现在13.8%的病人或脑血管疾病出现在6.6%的病人。(B) tauopathies神经病理亚型。患者的数量在每个类别。广告=“老年痴呆症;AGD短= argyrophilic谷物疾病;CBD = corticobasal变性;DLDH =痴呆缺乏独特的组织病理学; FTDP-17 = frontotemporal dementia with parkinsonism linked to chromosome 17; FTLD-U = frontotemporal lobar degeneration with ubiquitin-positive inclusions; NOS = not otherwise specified; PiD = Pick’s disease; PSP = progressive supranuclear palsy.
图3
图3
地形病理夹杂物分布在额颞叶痴呆(FTD)子组。半定量的分布τ(黑条),泛素(条纹酒吧),和老年斑(白色酒吧)包含病理学FTD子组。τ病理学的阿尔茨海默病(AD)患者主要是Thioflavine S-positive,而在tauopathies、病理主要是Thioflavine S-negative。这反映在Braak阶段为每个子组:(A)τ= 1.7±1.1;(B)额颞叶大叶性变性与ubiquitin-positive夹杂物(FTLD-U) = 0.8±0.7;(C)广告= 5.8±0.8;(D)痴呆缺乏独特的组织病理学(DLDH) = 0.8±0.5。Amyg =杏仁核;电子商务=内嗅皮层;前面=额中回; Hippo = hippocampus, CA1/subiculum; Par = inferior parietal lobule; Temp = superior temporal gyrus.
图4
图4
额颞叶痴呆的临床症状和体征区分病理组(FTD)。(一)患者的比例和/或线人报告临床特征表示的存在。当分层病理诊断,表现症状显示模式,区分各种病态的子组。行为/社会(白色的酒吧)=去抑制,改变个性,冷漠,动力下降,和精神疾病诊断在以后的生活中在出现症状;语言障碍(条纹的酒吧)=命名或种种困难,减少语音或语法;认知障碍(黑条)=失忆,日常生活活动的下降,注意力不集中,执行功能障碍,或视觉空间的投诉;运动问题(灰色的酒吧)=异常步态,下降,硬度,失用症,或构音障碍。(B, C)患者诊断的比例在姓(B)和(C)临床检查的主要病理与语言(子组条纹的酒吧)、行为/社会(黑条)、锥体束外的(白色的酒吧),和/或锥体功能障碍(灰色的酒吧)表示。虽然临床症状不明显的模式区分病理子组,社会功能障碍和失语症的存在首先检查特定的额颞叶大叶性变性ubiquitin-positive夹杂物/痴呆缺乏独特的组织病理学(FTLD-U / DLDH)与阿尔茨海默病(AD)和tauopathy组。锥体外系症状较为常见的tauopathy子组(58%)相对于FTLD-U / DLDH子组(21%),和锥体的症状经常被发现在FTLD-U / DLDH病人,尽管这种差异没有达到统计学意义。疾病进展,社会功能障碍的发生率,失语症,锥体束外的迹象,和在所有子组锥体迹象增加一个共同的全球所有子组病理损害的状态。
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