额颞叶痴呆临床病理的关系
文摘
额颞叶痴呆(FTD)一词包含一系列临床综合征被认为不可靠地映射到公认的病态的光谱。本研究透过FTD的临床和病理亚型之间的关系在一个大型系列从两个中心(n = 61)。临床亚型定义行为变异FTD (n = 26),语言变体(语义痴呆,n = 9;和进步的迟滞型失语症,n = 8)和电动机变体(corticobasal变性,n = 9;运动神经元疾病,n = 9),尽管大多数情况下出现的组合行为和语言问题。意外,一些行为情况下(n = 5)标志着遗忘在演讲。病理亚型是那些tau-immunopositive夹杂物(身体,n = 20;或没有,n = 11),那些泛素immunopositive夹杂物(n = 16),和那些缺乏独特的组织学(n = 14)。行为症状和语义痴呆与一系列疾病有关。相比之下,其他临床表型有相对统一的基本病理:运动神经元疾病预测ubiquitinated夹杂物,帕金森症和失用症预测corticobasal病理学,迟滞型失语症预测捡尸体。 Therefore, the pathological substrate can be predicted in a significant proportion of FTD patients, which has important implications for studies targeting mechanistic treatments.
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