Anti-Hu-associated多种脑脊髓炎:分析200例
文摘
我们回顾了200名患有多种脑脊髓炎(PEM)和anti-Hu抗体显示可能的临床差异对之前的系列,并确定病人,肿瘤和治疗相关的特征与神经系统残疾和生存有关。200名患者的中位年龄是63岁(范围28 - 82年)和75%都是男性。主要神经症状是感觉神经病变(54%)、小脑性共济失调(10%)、边缘脑炎(9%)和多焦点的参与(11%)。感觉运动系统疾病主要电动机参与观察中只有4%的病人。病理或x射线的证据,并于167年获得了肿瘤患者(83%),是一个小细胞肺癌(SCLC)在74%的组织学诊断。共存与SCLC extrathoracic肿瘤是罕见的(0.5%)。胡阳性免疫反应性观察extrathoracic肿瘤的六个解剖或长期随访的病人排除SCLC共存。PEM之前诊断肿瘤的71%的患者(平均延迟+ / - SD 6.5 + / - 7.0个月;范围0.1 -47个月)。在人肿瘤24例诊断为初始事件,PEM预测进展或复发肿瘤的87%。 No tumour was found in 33 patients, including four who had a post-mortem study and four with >5 years of follow-up. In a logistic regression analysis, treatment of the tumour, associated or not with immunotherapy, was an independent predictor of improvement/stabilization of PEM [odds ratio 4.56; 95% confidence interval (CI) 1.62-12.86]. Cox multivariate analysis indicated that the variables independently associated with mortality were: age >60 years [relative risk (RR) 1.49; 95% CI 1.05-2.12], Rankin score at diagnosis >3 (RR 1.60; 95% CI 1.12-2.28), more than one area of the nervous system affected (RR 1.61; 95% CI 1.08-2.40), and absence of treatment (RR 2.56; 95% CI 1.76-3.71). We conclude that, unlike previous series, the majority of our patients were male, and there was a low occurrence of predominantly motor neuropathies and extrathoracic tumours coexisting with SCLC. When the diagnosed extrathoracic tumour expresses Hu antigens, further tests to rule out a coexisting SCLC are probably unnecessary. Finally, the predictors of mortality and PEM evolution found in the study may be important in the design of future therapeutic protocols, and emphasize the importance of early diagnosis and treatment of the underlying tumour.
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