评估病变的磁共振成像在多发性硬化症:实用指南

文摘

介绍

自2001年引入到最近2017年修订,麦当劳对多发性硬化诊断标准是基于数量,大小和位置的大脑和脊髓病变被认为是典型的多发性硬化症。损伤评估传统T₂三,post-contrast T₁三核磁共振序列允许标准的定义,支持多发性硬化症患者的早期诊断多发性硬化症的临床症状特点(汤普森et al。,2018年)。

由于展示传播在时间和空间上的要求,这些诊断标准是高度敏感的,当遇到上下文中的一个典型的脱髓鞘事件(即亚急性视神经炎、不完整的横向脊髓炎和脑干症状),有一个非常高的积极预测能力区分早期复发的多发性硬化症和单相临床孤立综合征(菲利皮主持et al。,2018年;Hyunet al。,2018年;van der Vuurst德弗里斯et al。,2018年)。目前制定,在应用之前,这些诊断标准需要排除另类原因通过临床评估和paraclinical工具(即血液测试,CSF分析、神经影像学和神经生理学研究)。应用诊断标准的临床表现不典型的多发性硬化的风险增加误诊(所罗门et al。,2016年一个,2019年)。

因为MRI检测脑白质异常敏感,只是两个MRI病灶在特定位置足以满足多发性硬化诊断标准,小心决心的成像特性和模式构成典型的多发性硬化病变(“绿旗”)和非典型的(“红旗”)是至关重要的。尤其相关的少量的病变患者和那些并发症(如偏头痛或脑血管疾病),在他特定的病变特点和模式的识别将协助鉴别诊断。

这些因素提供了动力举行研讨会于2018年12月在米兰,意大利,涉及国际专家在多发性硬化症和核磁共振成像(补充材料)。的主要目标是制定实用的指导方针的正确解释和分类,多发性硬化症患者的病变会有帮助临床医生参与多发性硬化症治疗和研究,最终导致更准确的诊断。

三个主要话题是解决在研讨会期间:(i)复审和定义为个人多发性硬化病变特征和模式的分布(“绿旗”)定义在2017年修订的麦当劳标准(汤普森et al。,2018年);(2)描述的损伤模式,满足当前的多发性硬化诊断标准,但不多发性硬化的特点。他们可能与其他疾病有关模仿多发性硬化症、人工制品或附带损伤相关疾病,是“红旗”多发性硬化症的诊断。例子包括缺血性病变,特有的对比度增强模式,或与年龄相关的室周的限制的T₂三图像。他们还包含独特的最近的MRI特征识别抗体介入疾病(如视neuromyelitis谱系障碍和anti-MOG-IgG疾病);病变和(iii)讨论新兴的特性(如中央静脉,单纯脱髓鞘病变边缘),这是有可能的是,在不久的将来,以提高特异性诊断算法的多发性硬化症。

一般考虑当使用MRI诊断多发性硬化症

有一般考虑应用核磁共振方面时2017年修订的麦当劳标准的疑似多发性硬化症患者的诊断检查:

• 应该是典型的髓鞘脱失的临床综合症。

• 标准应该应用于成人患者(18至50年);然而,他们也表现良好在识别儿科患者从这些患有多发性硬化症单相髓鞘脱失(Faddaet al。,2018年),尽管需要特别照顾的病人在11年(汤普森et al。,2018年)。在儿科的情况下,至少有一个黑洞的存在(T hypointense病变₁三序列)和至少一个室周的病变在基线有助于区分儿童多发性硬化症与单相髓鞘脱失(Verheyet al。,2011年;Faddaet al。,2018年)。全面审查的多发性硬化症诊断在儿科人口,超出了本文的范围,明白了Banwellet al。(2016)。

• 大于50岁的患者或与血管危险因素,应考虑(比如更严格的标准。更多的室周的病变(对接侧脑室,详情见下文)。

• 核磁共振研究应该足够的质量,与一些文物和扫描仪上执行最小磁场强度为1.5 t使用3 d收购或2 d和3毫米厚片和片(见之间没有差距·罗维拉et al。,2015年;Traboulseeet al。,2016年磁共振成像协议提出的和表1对序列的建议)诊断产量将会增加。

• 主要核磁共振序列包括T₂三和T₁预处理和post-gadolinium脑和脊髓的图像(表1)。

• 多发性硬化病变可以发生在中枢神经系统,因此MRI的颈椎,胸椎,腰椎应该考虑患者的症状可涉及的这些位置,和检测亚临床病变(特别是在脊髓)。事实上,脊髓评估可以帮助建立传播空间当大脑核磁共振的发现不是决定性的和可能提供重要的预后信息。

• Fat-suppressed磁共振的视神经应该考虑尤其是在非典型病例诊断排除可能的替代方法。

• 病变应确认在多个飞机避免假阳性结果由于文物和假阴性结果(表1)。收购3 d序列(如。T₂-fluid-attenuated反转恢复(T₂天赋)可以让切面重建,同时,特别是对2 d收购,第二个成像序列在不同的飞机(如矢状)应该获得的。

• 串行成像可以支持的诊断多发性硬化症,鉴于多发性硬化的特点是权责发生制的病变在时间和中枢神经系统的新领域。

• 解释的核磁共振扫描应该执行由训练有素的(神经)放射科医生或临床医生非常熟悉多发性硬化和疾病的特点考虑的鉴别诊断。

• T₂病变可以增加、减少或稳定的大小随时间变化;更很少,小病变完全消失。

• 的模式gadolinium-enhancement多发性硬化病变是可变的,但几乎总是瞬态(2 - 8周,尽管通常< 4周)。

• 诊断多发性硬化症,至少应该有一个典型的多发性硬化病变在至少两个特征区域(室旁(对接侧心室),juxtacortical /皮质,infratentorial,脊髓)支持传播空间(汤普森et al。,2018年)。

• 脑白质病变是常见的有血管疾病患者或偏头痛,以及健康的成年受试者,非特异性小,圆形深白质病变保留运动前区和U-fibres也可以导致一些出现在成像病变的负担。目前,很少有可能区分个人病变是否归因于脱髓鞘疾病。

• 尤其是对少数患者病变,个人病变特征(大小,卵圆形,方向垂直于心室,T₁hypointensity增强模式)是重要的在确定是否多发性硬化的特点;大量的病变,患者分布(室周的偏爱,组合的脑部和脊髓病变,等等)更相关。

多发性硬化病变:定义

病变的多发性硬化症被定义为一个区域的焦点hyperintensity T₂三(T₂T₂天赋或类似)或一个质子密度(PD)三序列。典型的多发性硬化病变是圆卵形体形状和范围从几毫米到超过一个或两个厘米直径。一般来说,他们应该至少有3毫米的长轴满足诊断标准,虽然地形也应考虑,例如,一个病变< 3毫米位于第四脑室的地板应考虑异常,病变和从流量文物很少出现在这个位置。病变应该在至少两个连续切片可见排除文物或小hyperintensities,尽管在收购切片厚度较高(例如≥3毫米),较小的病变可能是可见的一片。

多发性硬化病变通常建立在两个半球,但他们的分布往往是早期轻度不对称。中枢神经系统病变可以发生在任何地区,相对于其他引起白质病变的疾病,多发性硬化病变往往影响特定的白质区域,如室和juxtacortical白质,胼胝体,infratentorial地区(特别是脑桥、小脑)和脊髓颈段(优先)。应该如何评估这些地区的参与评估在空间传播疑似多发性硬化症患者将在以下部分中讨论。

室周的病变

室周的病灶是定义为一个T₂-hyperintense脑白质病变在侧脑室直接接触,不干预白质。病变对接(触摸)心室和位于胼胝体都包含在这个定义(图1和表2)。这个定义的一个例外是一个紧靠侧脑室病变但位于深部灰质(如尾状核、丘脑)(菲利皮主持et al。,2016年,2018年;汤普森et al。,2018年)。

图1

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室周的多发性硬化症典型病变的特点(“绿旗”),非典型(“红旗”),和那些不应该包含在病灶计数。左列:绿色旗帜:(一个)室旁病变的多发性硬化症的例子;(B)室周的垂直于胼胝体病变(道森的手指)。中间一列:红旗:(C)多个白质病变涉及室旁和深部灰质区域,暗示缺血性小血管疾病;(D后胼胝体)广泛参与和双边间脑的hyperintense病变视neuromyelitis谱系障碍;(E)多个影响深白质病变,外部胶囊,和颞叶脑常染色体显性遗传和皮层下梗死动脉病和脑白质病;(F)intra-callosal“雪球”病变Susac综合症;(G)扩散和广泛的病变影响深白质和灰质在系统性红斑狼疮。右列:病变,不应被视为室周的:(H)病变不接触侧脑室;(我)前部和后部对称室周的“限制”;(J)病变在最长轴小于3毫米;(K)对称线性hyperintensities对接侧脑室。PV =室周的。

室周的多发性硬化病变通常分布在深髓静脉(血管周的),因此在他们的主要轴线垂直于侧脑室。他们有一个卵圆形的轴面和通常被定义为“道森的手指”。T₂天赋序列(最好是3 d)有高灵敏度检测室周的病变和病变区别于大血管周的空间(Wardlawet al。,2013年)。第二个序列(如。T₂三、PD-weighted或T₁三magnetization-prepared快速采集与梯度回波(MPRAGE)可能会增加信心确认室周的参与和区分室周的“限制”的额叶和枕角侧心室发生与正常老化(尼曼et al。,2009年)。

病变位于侧脑室在接近其他神经疾病,包括偏头痛(Absintaet al。,2012年;刘et al。,2013年)、缺血性小血管疾病(Wardlawet al。,2013年),视neuromyelitis谱系障碍(Jurynczyket al。,2017年;Cacciaguerraet al。,2019年)和anti-MOG-IgG疾病(Jurynczyket al。,2017年)。一般来说,在这些条件下,病变不邻接心室,不面向与长轴垂直于心室或胼胝体。一个常见的错误导致误诊误分类的白质病变接近,但实际上脱离正常白质的心室表面,室周的(所罗门et al。,2016年一个,2019年)。病变接触第三和第四脑室,在中脑病变接触脑导水管不应该算作室。

特别要注意病变形态。多发性硬化病变通常有一个卵圆形或圆形,而线性弹性板hyperintensities平行于侧脑室的主体(“室周的分班”或“光环”)不应被视为表明多发性硬化症。同样,长病变的长轴平行,涉及胼胝体,而不是面向垂直于心室,发生在视neuromyelitis谱系障碍;这些病变可能最终演变成薄板peri-ependymal病变(金et al。,2015年;Wingerchuket al。,2015年;Cacciaguerraet al。,2019年)。

红旗在室周的病变包括腔隙梗塞的存在或microbleeds,暗示缺血性小血管疾病(Wardlawet al。,2013年)或汇合的和对称的白质异常,表明遗传或代谢脑白质营养不良(科勒et al。,2018年;林奇et al。,2019年)。室周的病变主要是颞极参与不仅可以显示大脑常染色体显性与皮层下梗死和脑白质病动脉病(CADASIL) (Chabriatet al。,2009年),而且其他最近定义继承的条件,包括脑常染色体隐性动脉病与皮层下梗死和白质脑病(CARASIL)和组织蛋白酶相关动脉病和中风和脑白质病(CARASAL) (林奇et al。,2019年)。多焦点的,圆形的脑损伤,经常集中位于胼胝体(“滚雪球”式病变)暗示Susac综合征(Kleffneret al。,2016年),而‘云计算’,不付保证金在胼胝体病变,有时有大理石纹模式中描述视neuromyelitis谱系障碍(图1和表2)(金et al。,2015年;Wingerchuket al。,2015年)。

Juxtacortical或皮质病变

juxtacortical病灶被定义为T₂-hyperintense白质病变对接,即在直接接触,大脑皮层不干预正常白质。最好使用T检测₂天赋序列(最好是3 d) (菲利皮主持et al。,1996年;里et al。,2008年;Gramschet al。,2015年)。在多发性硬化症,juxtacortical病变通常涉及U-fibres和可以位于脑叶和小脑(图2和表2)(帕累托et al。,2015年)。

图2

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皮质的特点/ juxtacortical典型多发性硬化(“绿旗”)和非典型(“红旗”),以及那些不应包括在内。左上角:绿旗:的例子(一个)juxtacortical病变和(B)皮质病变的多发性硬化症。右上方:(C)白质病变不触摸皮层或皮层内(皮层下)。底:红旗:(D)多个涉及皮层下白质病变和深层白质,暗示小血管疾病;(E)病变涉及不同的脑叶的灰色matter-white物质边界不明确的边界在渐进多焦点的脑白质病;(F)多个定义CSF-like时出现异常点或条纹扩大Virchow-Robin空间;(G)hypointensity T₂三序列表明haemosiderin存款由于microbleed;(H)多个leptomeningeal /皮质hyperintensities T₁三成像与相关hypointensity gradient-echo序列在中枢神经系统血管炎。JC / CL = juxtacortical /皮质。

病变接近皮层会出现老化和其他神经系统疾病,包括偏头痛(Absintaet al。,2012年;刘et al。,2013年)和缺血性小血管疾病(Wardlawet al。,2013年)。然而,在这种情况下,在深层白质病变通常边缘皮质白质分开它们。重要的是,U-fibres通常受到缺氧和脑血管疾病,由于这些纤维是由皮质和髓动脉分支血管。

皮质病变被定义为局灶性异常完全在大脑皮层或皮层和在底下的白色物质。在多发性硬化症,这些病变通常描述使用T₂天赋但可以更好的发现/本地化专业MRI序列,如双反转恢复(DIR)、相敏反转恢复(PSIR)或T₁三MPRAGE (图2)(纳尔逊et al。,2008年;吉尔茨et al。,2011年;塞提et al。,2012年)。

成像皮质病变的多发性硬化症挑战由于技术问题和其病理特征(即他们中的大多数只涉及肤浅的越多,少的有髓层皮层)。因此,指南根据病变的信号特征和大小。强制性标准皮质病变定义DIR图像:(i) hyperintensity相比邻近正常灰质;和(2)至少3像素的大小(即至少3毫米沿着主要平面轴),基于至少1.0毫米²平面分辨率(吉尔茨et al。,2011年)。PSIR和MPRAGE序列,皮质病变hypointense相对于周围的正常皮层和他们必须涉及到大脑皮层,部分或全部。一个叫做皮层病变局限于皮层。描述了不同类型的皮层病变组织病理学(薄et al。,2003年)。I型病变cortico-subcortical影响灰质和白质病变。这样的病变,包括大脑皮层和juxtacortical白质都称为leukocortical (塞提et al。,2012年)。II型病变很小perivenous皮层损伤不影响白质或软膜的表面。类型III病变特点是髓鞘脱失扩展大脑的内在软膜的表面(即单纯脱髓鞘)和皮质病变是最常见的类型。最后,IV型病变前后贯穿整个皮质宽度与白质但是没有通过边境。

提高大脑皮层损伤检测、培训建议避免文物的包容,这是比较常见的DIR和PSIR序列,从生物结构和排除异常信号(如皮质血管)。这种病变的识别连续切片和几种不同的核磁共振序列为正确评价皮质病变尤为重要。

根据他们的MRI形态,皮质病变也被形状曲线/ subclassified蠕虫状的(病变的轮廓沟的和旋转的折叠),椭圆形的或楔形(花茎甘蓝et al。,2010年;塞提et al。,2013年)。值得注意的是,曲线/蠕虫状的病变只描述的多发性硬化症。

目前的诊断标准(汤普森et al。,2018年)和指南(菲利皮主持et al。,2016年)多发性硬化症诊断承认临床核磁共振扫描仪(例如1.5吨和3.0 T强度)不能准确区分皮层,leukocortical, juxtacortical病变。此外,先进的核磁共振序列推荐给他们的身份不广泛应用于临床,很难解释(菲利皮主持et al。,2019年)。因此,对于实际的原因,juxtacortical参与的定义已经扩大到包括所有三种类型的病变(菲利皮主持et al。,2016年;汤普森et al。,2018年)。

皮质病变是多发性硬化的一种独特的特性,促进鉴定临床孤立综合征患者有更高的风险第二临床攻击(菲利皮主持et al。,2010年,2018年;Preziosaet al。,2018年)。皮质病变不模仿其他条件中发现多发性硬化症,如偏头痛(Absintaet al。,2012年)。虽然通常不描述视neuromyelitis谱系障碍(花茎甘蓝et al。,2012年;Cacciaguerraet al。,2019年)他们一直所示少数患者(约3%)这种情况(金et al。,2016年),在疾病的急性期,往往在随访中消失,类似,在某些情况下,后部可逆性脑病症状的模式。另一方面,他们在其他血管疾病发生,如血管炎。

红旗juxtacortical介入包括:小皮质梗塞(扩散限制或自发的T₁-hyperintensity暗示皮质层状坏死);多个皮层下白质病变(缺血性小血管疾病);多个定义CSF-like异常点或条纹外观(放大Virchow-Robin空间);hypointensity T₂三大叶性microbleeds图像暗示;leptomeningeal /皮质hyperintensities T₁三图像与hypointensity gradient-echo图像(中枢神经系统血管炎);与不明确的边界和病变渐进多焦点的脑白质病(图2和表2)。

Infratentorial病变

一个infratentorial病变是定义为一个T₂-hyperintense损伤脑干、小脑总花梗或小脑。这些病变通常发生在地表附近,或者当更集中通常有一个卵圆形或圆形,如沿三叉神经束。他们可能从单一,well-delineated病变到离散sub-pial衬里的脑干的外围(图3和表2)。

图3

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infratentorial多发性硬化症典型病变的特点(“绿旗”)和非典型(“红旗”)。左列:绿色旗帜:(一个)infratentorial病变的多发性硬化症的例子。右列:红旗:(B在小血管疾病)对称中央桥的损伤;(C在视neuromyelitis谱系障碍)周围病变;(D)区域postrema病变视neuromyelitis谱系障碍;(E在anti-MOG综合症)mesencephalic-diencecephalic病变;(F)大卵圆形病变接近第四脑室的地板在神经疾病。

在脑桥,大多数病变与水池或涉及连续第四脑室的地板(通常影响内侧纵束),桥的表面和桥的三叉神经根入口区(intra-pontine三叉路),地区丰富的髓鞘和接近CSF (图3和表2)。桥的损伤也常常发生在缺血性小血管疾病。然而,缺血性改变与血管相关疾病和低灌注往往涉及中央脑桥沿横桥的纤维,它对应于一个血管边界区,由不同的穿透动脉起源于基底动脉和小脑上动脉(Wardlawet al。,2013年),而多发性硬化病变通常位于脑桥的外围。缺血性白质异常通常涉及中央桥的对称。

在中脑,多发性硬化病变常位于大脑总花梗和接近周围灰质,而在延髓,他们通常有一个大学或双边靠近中央的位置。

多发性硬化的病变可以发生在任何部分小脑白质和总花梗,通常涉及中央和上级小脑总花梗(图3)。然而,突出这一地区的参与也看到anti-MOG-IgG疾病和渐进多焦点的脑白质病。

两种最具体的脑部MRI异常患者视neuromyelitis谱系障碍通常定位infratentorial区域(金et al。,2015年;Wingerchuket al。,2015年;Cacciaguerraet al。,2019年)。视病变neuromyelitis谱系障碍可能发生在大脑导水管(周围)和第四脑室附近背脑干包括postrema和孤束(束solitarius);这些病变可能导致aqueductal狭窄和阻塞性脑积水(Clardyet al。,2014年)。区域postrema发生病变时,经常成对离散的病变,他们经常与所谓的“区域postrema综合症”棘手的呕吐和打嗝,这是一个公认的视neuromyelitis谱系障碍。髓病变,包括那些与区域postrema综合征,与颈脊髓损伤可能是连续的。

红旗infratentorial介入包括蓬松、云雾状病变包括脑干、特定地区毗邻第四脑室和小脑总花梗,可出现anti-MOG-IgG疾病(Jariuset al。,2016年一个;Jurynczyket al。,2017年)。神经(Al-Araji和基德,2009)是与一般大型间脑的和infrantentorial病变有关。慢性淋巴细胞炎症与桥的血管周的增强对类固醇(快船)脑干和小脑病变占主导地位,尽管他们也可能出现在幕上的白色物质,间脑,基底神经节和脊髓;通常病变有粟粒状的模式与曲线增强个人的病变(德·格拉夫et al。,2013年;Blaabjerget al。,2016年;托宾et al。,2017年)。

脊髓损伤

多发性硬化症脊髓病变往往多个和短cranio-caudal直径。他们在hyperintense T₂三序列和可能发生沿整个脊髓(颈、胸或腰),尽管颈椎部分更频繁地参与(Lycklamaet al。,2003年;机器人et al。,2004年;威尔et al。,2012年;盖斯et al。,2015年;Ciccarelliet al。,2019年)。相信,他们不是文物,病变应识别至少两个序列(T₂+短τ反转恢复(搅拌)或PD图像)或在两架飞机(Ciccarelliet al。,2019年)。

从历史上看,两种不同类型的脊髓损伤患者描述了多发性硬化症:离散(焦)和那些扩散异常区域的中间信号强度缺乏破坏边界(Lycklamaet al。,2003年)。这些迹象并不纳入当前多发性硬化诊断标准(汤普森et al。,2018年),因为他们是不够可靠的和特定的(波尔曼et al。,2005年)。因此,被认为是支持一个诊断多发性硬化、脊髓损伤应该是焦点,明确划定边界(Lycklamaet al。,2003年),雪茄形状的矢状图像,楔形的轴向图像(图4和表2)。

图4

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脊髓多发性硬化病变的特点,是典型的(“绿旗”)和非典型(“红旗”),和那些不应包括在内。左上角:绿旗:的例子(一个)在颈椎和胸椎脊髓病变在矢状线short-tau反转恢复序列;(B)颈脊髓损伤显示hypointensity T₁三序列3 T(绿色箭头);(C)颈脊髓损伤显示外侧柱和中央灰质(绿色箭头)T₂三、相敏反转恢复序列。右上方:(D)“扩散”脊髓病变模糊边界的定义不包括脊髓受累。底:红旗:(E)纵向广泛的横向脊髓炎影响超过三椎段视neuromyelitis谱系障碍;(F)纵向广泛脊髓病变影响超过三椎段与leptomeningeal和外围脊髓neuro-sarcoidosis对比度增强;(G)广泛的选择性参与横向和后列在亚急性联合神经退化;(H)在脊髓空洞症脊髓腔;(我)广泛T₂-hyperintense损伤扩展的喙的圆锥,发现而曲折的区域对比度增强的动静脉瘘;(J)hyperintense病变的前部分胸脊髓延伸超过两例亚急性缺血性脊髓病椎段;(K)T₂-hyperintense颈脊髓的病变显示的薄饼样钆增强在脊髓型颈椎病患者的情况。SC =脊髓。

多发性硬化病变通常是小(但至少3毫米),覆盖不到两椎段,通常不到一半的线区域(Lycklamaet al。,2003年;机器人et al。,2004年;威尔et al。,2012年;盖斯et al。,2015年;Ciccarelliet al。,2019年)。在轴向图像,大多数病变位于脊髓的外围,主要在侧或背列,但他们可以影响前白质和中央灰质(Lycklamaet al。,2003年;威尔et al。,2012年;盖斯et al。,2015年;卡尼et al。,2016年;Ciccarelliet al。,2019年)。局部病变严格局限于灰质在多发性硬化不同寻常。虽然以前称为很少hypointense T₁三图像(与视neuromyelitis谱系障碍病变通常T₁hypointense) (Ciccarelliet al。,2019年),现在建立了多发性硬化症脊髓损伤经常T₁hypointense成像时更高的磁场强度(尤其是3 d inversion-prepared gradient-echo序列)(奈尔et al。,2013年;Valsasinaet al。,2018年)或当PSIR序列获得(卡尼et al。,2015年)。

经常活跃的多发性硬化症脊髓病变增强低于脑损伤(基德et al。,1996年;索普et al。,1996年)。增强存在时,它通常是短暂的(2 - 8周,尽管通常< 4周)和结节性,而ring-enhancement(通常是开放的)是不太常见的(派尔et al。,2009年;Klawiteret al。,2010年)。焦点经常发现脊髓肿胀的急性期。

脊髓病变与正常老化或未见在大多数常见的神经系统疾病,如偏头痛和脑血管疾病(Lycklamaet al。,2003年)。脊髓病变可以发生在脊髓型颈椎病患者等条件(弗拉纳根et al。,2014年)或硬脑膜动静脉瘘或动静脉畸形存在(Condette-Auliacet al。,2014年)。发现多个短音段脊髓损伤是非常具体的多发性硬化和很少出现在其他中枢神经系统炎症性疾病(视neuromyelitis谱系障碍(弗拉纳根et al。,2015年),anti-MOG-IgG疾病、急性播散性脑脊髓炎、快船和初级中枢神经系统血管炎),感染(如梅毒)、肿瘤、毒性、代谢和遗传疾病(杰拉尔德et al。,2018年;Ciccarelliet al。,2019年)。

5 pt ?>红旗对于脊髓损伤包括纵向病变扩展在三个或三个以上椎段,突出参与中央灰质,脊髓肿胀(视neuromyelitis谱系障碍,anti-MOG-IgG疾病),优先参与最尾的部分脊柱(anti-MOG-IgG疾病)(Dubeyet al。,2018年),leptomeningeal或神经根受累(神经、传染性疾病、恶性肿瘤),空化(syringohydromyelia)长和选择性的参与白质列(代谢疾病如缺乏维生素B12或铜),微观的证据/ macrobleeds(动静脉瘘),脊髓损伤影响的前三分之二与所谓的“蛇眼”或“猫头鹰眼”签署的双边hyperintensities的前角灰质(缺血或梗死)或脊髓压迫的存在为脊髓型颈椎病患者发生在(图4和表2)(杰拉尔德et al。,2018年;Ciccarelliet al。,2019年)。

钆增强病变

钆增强中扮演一个重要的角色在评估涉嫌多发性硬化症的病人。安全问题对于政府和钆的趋势可以减轻大脑中积累的使用大环的而不是线性的代理和通过控制政府在随访的频率(郭et al。,2018年)。它可以支持及时传播时在某些病变而不是其他人的首次演讲的时候有脱髓鞘综合征(汤普森et al。,2018年)。增强在新炎性脱髓鞘病变是一个短暂的特性(通常2 - 8周,尽管通常< 4周)在大多数情况下,因此通常区分最近从年长的病变(·罗维拉Barkhof, 2018)。病变,提高超过3个月的异常,应该提高替代病理的可能性,包括结节病或血管异常,如静脉发育异常或毛细管毛细管扩张(可以确认使用susceptibility-weighted成像)(El-Koussyet al。,2012年)。

增强病灶被定义为一个区域的至少3毫米的空白区hyperintensity T₁三图像获得至少5分钟后造影剂管理局(图5和表2)。他们是最好的赞赏适度T₁三旋转回声或gradient-echo图像但在大量T是很难发现的₁三图像(如MPRAGE或PSIR)由于背景白质高信号。虽然确切的信号增强的评估需要造影图像,自发的T₁-hyperintensity(例如与钙化、出血、黑色素)在多发性硬化病变非常罕见。然而,这可能是观察到的脂质,iron-laden小胶质细胞/巨噬细胞(Cakireret al。,2003年造影前T。₁加权序列可以帮助T的歧视这个原因₁hyperintensity从真正的对比度增强。钆增强应确认相应的异常T₂或T₂天赋的图像,如果缺席,更有可能代表流产物从附近的船只或毛细管毛细管扩张。

图5

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钆增强典型多发性硬化病变的特点(“绿旗”)和非典型(“红旗”),和那些不应包括在内。左上角:绿旗:对比度增强暗示多发性硬化症的例子:一个)结节性;(B)open-ring;(C)闭合环路;(D)脊髓结节性增强。右上方:(E)毛细管毛细管扩张诊断标准(计算)。底:红旗:(F)不均匀增强大块状病变暗示簇状(> 2厘米)的非典型特发性炎性脱髓鞘病变;(G)band-like增强Balo疾病;(H)增强间脑,胼胝体(在“云计算”模式),和一个纵向广泛脊髓病变视neuromyelitis谱系障碍;(我)不规则leptomeningeal、皮层和皮层下增强中枢神经系统血管炎;(J)leptomeningeal软膜的增强和轴向图像在神经上的三叉戟标志;(K在anti-Ma2脑炎)均匀间脑的增强;(l在胶质母细胞瘤)不规则和不均匀增强。

提高多发性硬化病变往往结节性,较大的可以进化成ring-enhancing病变。更大的损伤,尤其是那些邻接心室或皮层,可以显示“open-ring”增强(打开向一边,紧靠心室或灰质),协助分化的肿瘤病变或脓肿;然而,一些大型多发性硬化病变可能闭合环路增强。Leptomeningeal增强是非常罕见的在多发性硬化症post-contrast T₁三序列,如果广泛应该提高等替代病理的怀疑(神经)肉状瘤和肉芽肿性疾病,特别是位于大脑的基础。然而,post-contrast T的应用程序₂天赋序列允许存在焦leptomeningeal增强在多发性硬化症患者被发现,尤其是在那些有疾病的渐进形式(Absintaet al。,2015年)。其他红旗包括点状的或粟粒疹的增强(快船,血管炎,渐进多焦点的脑白质病,Susac综合征),band-like增强(Balo同心硬化)、云雾状增强(视neuromyelitis谱系障碍),纯皮质增强(亚急性缺血)或不完整的和持续的(毛细管毛细管扩张)(Charilet al。,2006年;米勒et al。,2008年;杰拉尔德et al。,2018年)。绳,特定的红旗(Ciccarelliet al。,2019年)包括单纯的提高和“三叉戟标志”(单纯增强结合增强中央椎管)在轴向图像(神经)结节病,很少的维生素B12缺乏症(Paliwalet al。,2009年),“煎饼”登录/点状的颈椎病脊髓压迫和不完整的或大型环增强视neuromyelitis谱系障碍。

视神经病变

虽然不需要视觉神经成像技术在当前多发性硬化诊断标准来演示在空间传播,它可以帮助确认视神经参与多发性硬化和可以排除替代非典型光学系统疾病诊断(Glisson Galetta, 2009;Toosyet al。,2014年;菲利皮主持et al。,2016年;Traboulseeet al。,2016年)。

视神经损伤识别成像应该包括冠fat-suppressed T₂三序列submillimetre平面分辨率(理想情况下0.5毫米×0.5毫米或更好)和切片厚度≤3毫米。2 d日冕搅拌和2 d日冕快速旋转回声与脂肪抑制通常使用(盖斯et al。,1996年;Onofrjet al。,1996年;Glisson Galetta, 2009)。另外,3 d DIR (霍黛尔et al。,2014年)和2 d / 3 d fat-suppressed T₂天赋(艾肯et al。,2011年;Boegelet al。,2017年)提供良好的对比度,抑制脂肪和液体,但空间分辨率略低(Toosyet al。,2014年;Traboulseeet al。,2016年)。

对于急性损伤的检测,post-contrast fat-suppressed T₁建议三旋转回声或gradient-echo序列。造影前non-fat-suppressed T₁三序列通常是获得,可以帮助排除可能的替代方法诊断如intraconal群众或眼外肌异常。片应≤3毫米厚,应该覆盖整个长度的视神经从全球到视交叉。

典型的急性视神经病变的特点是T₂hyperintensity,视神经肿胀和对比度增强有关。然而,这些发现并不是多个sclerosis-specific,因为他们可以发生在其他炎症性疾病,包括视neuromyelitis谱系障碍(金et al。,2015年)、缺血性或传染病。急性或慢性病变呈现出萎缩和T₂hyperintensity。对视神经红旗包括:后视神经的参与也包括交叉,暗示anti-AQP4-IgG-seropositive neuromyelitis视谱系障碍,同时两国视神经参与和视神经病变,暗示neuromyelitis视谱系障碍,特别是anti-MOG-IgG疾病(金et al。,2015年;Akaishiet al。,2016年;拉马纳坦et al。,2016年)。一个T₂-hyperintense神经病变可以区分多发性硬化症和缺血性和有毒视神经疾病或雷伯氏世袭视神经病变不显示急性T₂-hyperintense视神经病变。

Perioptic神经鞘增强是公认的现象在视神经炎虽然软组织增强外在的神经,影响了轨道,轨道顶端或海绵窦意味着单式硬化病因学(如。肉芽肿性疾病、肿瘤、感染、anti-MOG-IgG疾病(Jariuset al。,2016年b)]。

正在进行的研究领域

中央静脉的迹象

多发性硬化病变通常周围形成静脉和小静脉,以及局部病变之间的关系和小静脉可以最好的可视化(通过中央静脉标志)超高场强(7.0 T),但也在3.0 T和1.5 T (殉死et al。,2016年;美极et al。,2018年)。脑静脉可以使用高分辨率三维成像T₂*三gradient-echo MRI与分段echo-planar成像(最好),可以融合T₂才能形成T₂天赋*图像。传统susceptibility-weighted图像,有时展示中央静脉,一般差(殉死et al。,2016年)。钆管理,期间或之前不久收购,可以改善中央静脉信号检测在较低磁场强度(1.5 T),但不需要在3.0 T或更高版本(殉死et al。,2016年)。

建议使用在临床实践中定义中央静脉标志作为一个薄hypointense线或小点(< 2毫米),可见至少在两个飞机和细线一样出现在至少一个平面。静脉应该运行部分或完全但集中通过病变(殉死et al。,2016年)。病变< 3毫米、融合性的病变和病变,看到多个静脉或静脉没有清晰的定义应该被排除在外(殉死et al。,2016年)。平均而言,中央静脉中可以检测到信号∼80%的病变在多发性硬化症的所有阶段,虽然不经常在皮层病变(Kilsdonket al。,2014年)。中央静脉识别标志是infratentorial和脊髓病变更加困难。由于脑室周围血管密度高,中央静脉可能很难评估在室周的迹象而深白质病变。

最近的研究表明,中央静脉病变的比例是高多发性硬化(殉死et al。,2016年)比在其他的条件,包括视neuromyelitis谱系障碍(Sinneckeret al。,2012年;kistet al。,2013年;Corteseet al。,2018年),中枢神经系统炎症性血管病变(美极et al。,2018年)、偏头痛(所罗门et al。,2016年b),Susac综合征(Wuerfelet al。,2012年)、脑血管疾病(Kilsdonket al。,2014年;Mistryet al。,2016年;剪秋罗属植物et al。,2017年;萨马拉维拉外长et al。,2017年),附带脑白质病变(Tallantyreet al。,2011年)。提出了不同的标准对多发性硬化症的诊断检查,包括中央静脉病变显示的最小百分比签收多发性硬化症诊断(Mistryet al。,2013年,2016年;剪秋罗属植物et al。,2017年;Corteseet al。,2018年),简化基于三的存在(所罗门et al。,2018年)、六(Mistryet al。,2013年)病变特征。自动化的方法检测中央静脉出现迹象(德沃金et al。,2018年)。大型前瞻性多中心临床试验中,包括患者起初的神经迹象仍需要评估中央静脉的临床价值为多发性硬化症诊断标志。

单纯髓鞘脱失

在多发性硬化症,单纯髓鞘脱失有时与脑膜的炎症有关,和鞘内炎性概要文件(Magliozziet al。,2018年)。这种类型的皮质病变出现时,根据病理研究,非常具体,可以广泛的(薄et al。,2003年)。

然而,单纯髓鞘脱失是很大程度上未被发现的即使有先进的核磁共振成像技术在标准领域的优势。超高场成像和T₂* (Maineroet al。,2009年,2015年;皮特et al。,2010年)或MP2RAGE (贝克et al。,2018年)序列改善可视化(Kilsdonket al。,2016年;贝克et al。,2018年),但不能经常应用在临床设置。此外,这些类型的识别与更新指南标准化皮质病变尚未建立。

阴燃/缓慢进化的病变

病理研究显示,多达57%的慢性多发性硬化病变活跃或混合(活跃的和不活跃的)(弗里希et al。,2015年;了et al。,2017年;Luchettiet al。,2018年)。这些病变可能会以缓慢的速度增加的规模和持续的组织损失和病程长的患者中更常见和进展型多发性硬化症表型,称为阴燃或缓慢进化/扩张病变。病理上,他们是典型的“边缘”iron-laden小胶质细胞和/或巨噬细胞形态学改变,活化的小胶质细胞和巨噬细胞边缘,T细胞,缓慢持续的脱髓鞘和轴突的速度损失(弗里希et al。,2015年;Dal-Biancoet al。,2017年;了et al。,2017年;Luchettiet al。,2018年)。

最近,这些缓慢进化的损伤进行了调查在活的有机体内核磁共振成像。Susceptibility-based MRI识别hypointense rim在某些多发性硬化症白质病变,可能反映了活动与外围的病理损伤检测。这个边缘可以持续多年(扁et al。,2013年;Absintaet al。,2016年一个,b;Dal-Biancoet al。,2017年;乔拉et al。,2018年;菲利皮主持et al。,2019年),虽然它也可以逐渐消失,回到对比类似于正常白质若干年后(陈et al。,2014年)。

这hypointense rim是病变的特征显示随着时间的推移显著增大(Dal-Biancoet al。,2017年),尽管扩张的边缘可以并发卷病灶内的损失(塞提et al。,2017年)或没有体积变化(扁et al。,2013年)。

尽管T₂*和相位图像轨迹保持承诺对于识别阴燃/缓慢进化的病变,目前没有共识的最佳技术使用体内。基于这些病变的自动检测方法在传统大脑T₂——和T₁三最近提出的图像(艾略特et al。,2018年)。

有趣的是,慢慢的进化的病变是常见的多发性硬化症,他们不是在视neuromyelitis谱系障碍(Sinneckeret al。,2012年;乔拉et al。,2016年),或者在脑血管疾病(Kilsdonket al。,2014年)。

尽管外围边缘的评价可以是一个有前途的特征区分病变的多发性硬化症和其他条件,其作用在临床孤立综合征患者的诊断检查仍然是未知的。前,需要进一步的研究融入诊断标准,包括敏感性和特异性的评估,规范相应的核磁共振成像协议和建立相应的指导方针。

结论

焦白质病变,hyperintense T₂三扫描,是多发性硬化的病理特点,MRI是正式纳入疑似多发性硬化症患者的诊断检查(麦当劳et al。,2001年)。目前MRI多发性硬化的标准是基于成像特性,是疾病的特征,但不够具体。随着时间的推移,多发性硬化诊断标准的修订提高了灵敏度,特别添加的能力确认诊断临床表现。

然而人们却很少关注给详细描述成像特性包括在这些标准,并引导神经学家和神经放射正确地解释它们。一些病变患者,尤其是基于MRI误诊的风险增加。我们希望提供的指导方针将减少不适当的图像判读的风险和增加redflags的意识。

正如前面提到的,这些标准应该只用于适当的临床背景下,当发作的特点是临床表现典型的多发性硬化症。

不同的扫描仪和磁场强度,升级设备,采集参数的变化可以影响损伤评估。然而,尽管轨迹MRI可以检测更多的白质病变在独联体和多发性硬化症患者(Wattjeset al。,2006年),磁场强度已被证明不影响实现标准的传播在时间和空间上,还在多中心环境(Wattjeset al。,2008年;毫米et al。,2018年)。

因此,如果核磁共振研究进行扫描仪与最小磁场强度为1.5 T磁共振成像协议标准化使用适当的序列获得质量好足够的分辨率的图像,损伤评估和纵向监测可以独立表现强劲,这些混杂因素。

在具有挑战性的情况下(如低数量的病变和混杂并存病)每个病变的具体特征以及病变的总体模式(如对称中心病变脑桥和深度在缺血性白质病变小血管疾病)应该考虑支持多发性硬化症的诊断或其他条件。

新兴数据表明,先进的核磁共振序列可以提高我们的能力区分关键,先前建立多发性硬化的特点(如皮质或perivenular病变),将增强诊断,因为他们是非常具体的。

虽然我们的讨论集中在2017年修订的麦当劳标准框架,技术的发展,结合最新发现的病变特点和多发性硬化症发病之间的联系,可能会推动未来改进和甚至反思当前的标准。

确认

本文报告的结论第一的准则评估病变的多发性硬化症的车间,在米兰,意大利,2018年12月13日到14日,主持马西莫菲利皮主持。

资金

支持的研讨会是一个无限制的教育从默克公司Serono格兰特。资金来源没有作用,本文的准备。这项研究是由国家卫生研究所的研究人员伦敦大学学院医院生物医学研究中心。

相互竞争的利益

第一是神经学》杂志的主编;首页收到赔偿咨询服务和/或演讲活动Idec, Merck-Serono,诺华梯瓦制药产业;和接收研究支持Idec, Merck-Serono,诺华梯瓦制药产业,罗氏,意大利卫生部,基金会Italiana Sclerosi Multipla,和ARiSLA (Fondazione Italiana di Ricerca / la SLA)。最大功率扬声器谢礼收到Idec,诺华,默克公司Serono Excemed。B.L.B.作为顾问诺华和non-remunerated顾问为诺华在临床试验设计,赛诺菲-安万特Teva神经科学,和生原体Idec;神经学和服务编辑委员会。首页F.B. Biogen-Idec充当顾问,詹森,拜耳,默克公司、罗氏、诺华公司Genzyme, Apitope有限公司;他已经收到了来自EU-H2020赞助,荷兰语Wetenschappelijk Onderzoek, SMSR、EU-FP7 Teva,诺华和生原体。超频收到拨款支持来自英国女士的社会,国家社会,女士NIHR, EU-H2020,脊髓研究基金会,Rosetrees信任,进步联盟,女士Bioclinica和通用电气神经。她是诺华公司的顾问,Teva,罗氏,生原体,Merck-Serono。 She is an Associate Editor of Neurology, for which she receives and honorarium. N.D.S. has served as consultant for Immunic Therapeutics, Merck Serono SA, Novartis Pharma AG, Sanofi-Genzyme, Roche and Teva, and has received support for congress participation or speaker honoraria from Biogen Idec, Merck Serono SA, Novartis Pharma AG, Sanofi-Genzyme, Roche and Teva. J.J.G.G. is an editor of MS Journal. He serves on the editorial boards of Neurology and Frontiers of Neurology and is president of the Netherlands organization for health research and development. He has served as a consultant for Merck-Serono, Biogen, Novartis, Genzyme and Teva Pharmaceuticals and he has received research support from Novartis, Biogen and Genzyme, as well as from the Canadian MS Society, the National MS Society, stichting MoveS for MS, the Dutch MS Research foundation, and the Ammodo foundation. F.P. has received honoraria and research support from Alexion, Bayer, Biogen, Chugai, MerckSerono, Novartis, Genyzme, MedImmune, Shire, Teva, and serves on scientific advisory boards for Alexion, MedImmune and Novartis. He has received funding from Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG Exc 257), Bundesministerium für Bildung und Forschung (Competence Network Multiple Sclerosis), Guthy Jackson Charitable Foundation, EU Framework Program 7, National Multiple Sclerosis Society of the USA. He serves as academic editor for PLoS ONE and as associate editor for Neurology, Neuroimmunology & Neuroinflammation. D.S.R. has nothing to disclose. He is supported by the Intramural Research Program of the National Institute of Neurological Disorders and Stroke, USA. A.T.T. has received speaker honoraria from Biomedia, Sereno Symposia International Foundation, Bayer and meeting expenses from Biogen Idec and is the UK PI for two clinical trials sponsored by MEDDAY pharmaceutical company [MD1003 in optic neuropathy (MS-ON) and progressive MS (MS-SPI2)]. A.T. has research funding from Chugai, Roche, Novartis, Genzyme, Biogen as well as consultancy honoraria from Genzyme, Roche, Teva, Biogen, Serono. M.P.W. received speaker or consultancy honoraria from Bayer Healthcare, Biogen, Biologix, Celgene, Genilac, Medison, IXICO, Merck-Serono, Novartis, Sanofi Genzyme, Springer Healthcare, Roche. T.A.Y. reports research support from Biogen, GlaxoSmithKline, Novartis, and Schering AG; honoraria from Biogen, Bayer Schering, Hikma, and Novartis. A.G. has received honoraria for lecturing, travel expenses for attending meetings, and financial support for research from Bayer Schering, Biogen Idec, Merck Serono, Novartis and TEVA Neurosciences. C.L. has served as consultant for Roche, Biogen, Genzyme, Vertex and Novartis and received fundings from EMD-Serono, Vertex and Biogen. B.G.W. reports personal fees from Novartis, MedImmune, Alexion, Chugai, Caladrius Biosciences, Biogen-Idec, Roivant, and Brainstorm Therapeutics; has a patent of NMO-IgG for diagnosis of neuromyelitis optica with royalties paid by RSR Ltd, Oxford University, Hospices Civil de Lyon, and MVZ Labor PD Dr Volkmann und Kollegen GbR. M.A.R. received speakers honoraria from Biogen Idec, Novartis, Genzyme, Sanofi-Aventis, Teva, Merck Serono and Roche and receives research support from the Italian Ministry of Health and Fondazione Italiana Sclerosi Multipla.

引用