第一节
一个66岁的女人没有病史呈现给外部医院的急性改变认知描述为漫无目的地游荡,好斗的行为,无法理解演讲的进展超过3天。到达后,她改变认知、精神运动风潮,和无法遵循命令,但没有弱点,构音障碍、感觉丧失、视力丧失或假性脑膜炎。生命体征和实验室研究包括完整的血细胞计数、综合代谢面板,验尿,尿药物屏幕是正常的。
第二节
脑病患者没有焦特性通常经验有限的大脑半球的一种疾病。这类患者的鉴别诊断是广泛的、最常见的病因是代谢,有毒,感染,炎症,肿瘤,血管或癫痫。初步研究为这个微分应该包括头部的CT, MRI大脑,CSF研究,和脑电图。头部的CT显示5毫米hypodense病变在左颞顶地区与周边水肿和可能的上覆出血。核磁共振成像的大脑皮层下水肿与钆透露多病灶的双边地区和瘀斑的涉及脑岛皮质出血,中央前回,顶叶和颞叶外侧。CSF研究显示3白细胞/制程(正常0 - 5 /制程),葡萄糖74 mg / dL(正常50 - 80 mg / dL),蛋白质的49位mg / dL(正常15-60 mg / dL),消极的艾滋病和性病研究化验室试验,脑膜炎和脑炎面板中,自体免疫/多种面板,和普通的细胞学。24小时的脑电图显示广义放缓。外面的医院与类固醇和丙种球蛋白治疗她的经验怀疑自身免疫性脑炎和出院后她认知改善。
四个星期后,她向我们医院脑病与类似的情节结合重大双边听力损失。在考试,她表现出双边皮质功能障碍表现为11的格拉斯哥昏迷评分,弗兰克惊吓涉及两国上、下肢远端肌阵挛,和无法遵循命令。颅神经完好无损而不是双边听力损失严重。她表现出增加下肢的语气和戒断对有害刺激的四肢。
第三节
听力损失可以导电,暗示外或中耳病变,或感音神经性,表明耳蜗的病变,耳蜗神经,或中央听觉通路。虽然复杂,但主要呼吸道传入中枢听觉通路在耳蜗核开始,项目侧优越的橄榄形的核和外侧丘系,并继续下丘,然后在丘脑内侧膝状体,最后的初级听觉皮层表面上颞叶。鉴于两国听力损失的急性发作,有非常低的怀疑传导性听力损失。她没有采取任何耳毒性的药物,使毒性耳聋不太可能。
脑病患者和急性/亚急性听力损失是有限的几个障碍如Susac综合征,血管内淋巴瘤,主要的中枢神经系统血管炎(PACNS),和神经。MRI大脑与钆评估这些条件显示对比度增强的初级听觉皮层,没有在耳蜗神经和cochleae对比度增强,和液体衰减反转恢复(天赋)hyperintensities左优越的橄榄形的核和听觉丘脑皮层的通路,这意味着耳聋是皮质耳聋(急性发作时,病人的图1)。额外的CSF评价包括淋巴瘤、细胞学RT-QuIC快速进行性脑病,血管神经,寡克隆条带为脱髓鞘疾病和神经,和自身免疫性/多种面板-除了谷氨酸脱羧酶- 65 (GAD65)抗体水平的0.03 nmol / L(正常价值< 0.02 nmol / L)。48小时脑电图为间歇性发作进行评价,揭示广义没有delta-brush放缓。
(A - C)醉酒驾车图像从第(A)、(B),和第三个承认(C)显示病灶的发展限制扩散,最终涉及双边额叶、双边顶叶、枕叶、小脑半球。(D-F) T2 /天赋图像从第一(D),第二个(E),和第三个承认(F)显示皮层下增加信号主要在两国frontoparietal岛和颞叶外侧与发展两国的参与回,双边frontoparietal区域,横向右额叶区域,脑岛,右颞叶、右枕叶和小脑半球。(胃肠道)T1 Postcontrast图像从第一(G),第二个(H),和第三个招生(I)显示的钆增强,最终涉及两国回,双边frontoparietal区域,横向右额叶区域,脑岛,右颞叶、右枕叶和小脑半球。
第四节
考虑到双边听力损失和核磁共振的发现,我们认为Susac综合症。然而,没有经典的“雪球”在胼胝体病变MRI或视力丧失。头部和颈部的CT血管造影正常,使PACNS可能考虑她缺乏头痛和焦赤字。结节病是不可能考虑到没有王牌CSF和系统性的结节病表现。眼科没有发现任何眼部的小动脉血管炎。她先前改善类固醇,所以她被第二次与静脉注射类固醇5天改善她的感觉器官。能力读、写、理解和产生流利的演讲是完整的,但她的听力没有改善放电的时候。
不幸的是,她没有跟进与神经学。首页她返回5周后下降的认知表现为迷失方向,obtundation和风潮。重复与钆MRI大脑进行评估间隔变化显示幕上的进展,T2 /天赋hyperintensity infratentorial分散地区的异常增强有关。有一个新的T2 /天赋hyperintense病变在正确的小脑半球含铁血黄素沉积。眼科进行了荧光素血管造影并没有揭示动脉遮挡,小动脉的血管炎,玻璃斑块,或分割暗示Susac综合症。
有了怀疑淋巴瘤。我们没有获得一个皮肤活检鉴于最近类固醇和缺乏皮肤的表现。大脑神经外科进行了活检在一个区域的增强右额叶(图2)。活组织检查的结果与血管内大型b细胞淋巴瘤。她用大剂量甲氨蝶呤治疗。尽管治疗,她的认知继续恶化。她死后1月内诊断。
讨论
血管内大b细胞淋巴瘤(IVLBCL)大细胞淋巴瘤是一种罕见的亚型。大部分的知识关于IVLBCL来自个案报告和小系列。与意识,增加IVLBCL被诊断premortem与更大的频率。如果没有及时治疗,IVLBCL普遍是致命的。
特定的分子特性区分IVLBCL和典型的大型b细胞淋巴瘤。IVLBCL细胞表达分子参与细胞迁移和粘附内皮但缺乏参与外渗。1,- - - - - -,3淋巴细胞增殖局限于小血管的腔导致IVLBCL使诊断具有挑战性的多变的临床表现没有高水平的怀疑和代表组织样本。
表现症状与发烧IVLBCL可能显化,盗汗,和减肥和涉及器官如皮肤、中枢神经系统、周围神经系统,脾脏,肝脏和肾脏。最常见的症状通常与中枢神经系统的参与(39% - -76%)和皮肤(17% - -39%)。1,2,4症状是由于组织损伤的形式microinfarctions小动脉。有1例报告IVLBLC pseudo-Susac表示。这个病人的临床病程不同存在急性前庭脊髓病的发作和随后的综合症。5
IVLBCL诊断是由识别大型淋巴瘤细胞内小血管受影响的组织。在皮肤和中枢神经系统参与的情况下,皮肤活检之前应该考虑脑活检的微创手术。6,7一项研究调查的有效性随机在16个疑似IVLBCL患者皮肤活检和阳性预测值100%但还指出,低可溶性白介素2受体与类固醇注射前诊断可能会导致假阴性结果。7常见的图像结果包括异常的敏感性变化对瑞士模式序列和T2 /天赋序列的消失或迁徙模式,这两个我们的病人。8,- - - - - -,10腰椎穿刺并没有被证明是有用的诊断。常见的CSF的发现既不敏感也不具体,包括脑脊液细胞增多和温和的海拔蛋白质。虽然颅内血管内淋巴瘤细胞发现,患者完全神经IVLBCL有最小的表现没有发现淋巴瘤细胞血清或脑脊液细胞学研究。串行腰椎穿刺可能会增加发现淋巴瘤细胞在细胞学的敏感性。
IVLBCL有中枢神经系统参与的主要的治疗方法是结合甲氨蝶呤(MTX)的鞘内化疗和R-CHOP。鞘内MTX的患者,也可以用作预防中枢神经系统参与的诊断。11,12介入诊断中枢神经系统的不良预后。例孤立皮肤参与有最好的治疗反应和生存。在一个荟萃分析的案例报告,案例系列,和回顾性研究包括患者和没有中枢神经系统的参与,病人rituximab-containing化疗,一般由6周期,大大延长了生存(450天、180天)。13很少有长期缓解的案例报告R-CHOP治疗后患者的中枢神经系统的参与。
我们提出的IVLBCL将注意这罕见的淋巴瘤。早期诊断和适当的皮肤或脑活检和治疗开始可能会带来更好的结果。这种情况下不同于任何其他的案例报告,与最初的复发,最终进步的脑病伴有急性发作持续的双边感音神经性听力损失没有任何额外的系统性表现。
研究资金
作者报告没有针对性的资金。
信息披露
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附录的作者
脚注
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- 收到了2022年1月25日。
- 接受的最终形式2022年9月23日。
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读者反应:临床推理:一个66岁的女人与进步脑病和双边听力损失
