第一节
一个48岁的男子,最近诊断为系统性高血压,面对突发性复视为4天,欣慰的闭一只眼睛。一般检查,他以时间,地方,人。他的运动和感觉系统检查是正常的。颅神经V,七世和八世是正常的,没有小脑功能障碍的临床症状。
眼部检查结果所示图1中,A和B。
第二节
病人在这个描述了双眼复视闭一只眼睛(宽慰),这意味着复视有关一个眼部运动的问题。单眼复视(持久化闭一只眼睛后)指向一些问题,眼睛像不规则的屈光介质(圆锥形角膜,圆锥形晶状体,早期白内障)和病人需要一个详细的眼部检查。1
见图1一个在两只眼睛,有上眼睑收缩(左>右)和总瞳孔大小不等(学生7毫米左右的学生3毫米)。正确的学生没有反应直接或双方同意的光反应和试图融合。左眼严重hypotropic 20棱镜度(图1一个)。在双眼完成upgaze麻痹,不对称downgaze麻痹(左眼右眼>),和轻微的限制内收的右眼(图1 b)。
除了发现所示图1中,A和B,病人有其他眼球运动的异常。他无法收敛他的眼睛并没有试图upgaze convergence-retraction眼球震颤。娃娃的头操作未能引起眼球运动。有小幅度和低频水平混蛋眼球震颤,right-beating右目光,止住不打在左的目光。也有悲观的眼球震颤温和的振幅、低频率、增加downgaze。这是左眼看到更加突出,因为完成垂直右眼凝视麻痹。还有一个扭转组件左侧眼球震颤(视频1)。
视频1
眼球震颤的详细特征。下载补充视频1通过http://dx.doi.org/10.1212/011007_Video_1
第三节
而评估凝视麻痹,应检查娃娃的头机动区分核上的与核/孵化后病变。娃娃的头策略包括水平和垂直旋转病人的头部与眼睑开放,和病人观察目标对象。这个测试评估的完整性vestibulo-ocular反射(伏尔),导致眼球运动通过刺激眼部运动核在脑干反射性稳定的眼睛没有大脑皮层的参与。在水平或垂直凝视麻痹患者眼球运动的存在和娃娃的头操作表明,核和孵化通路完好无损,病变在核上的水平。缺乏眼动娃娃的头部动作暗示核或孵化后病变,如我们的病人。2因为我们的病人与消极的娃娃的头垂直凝视麻痹机动,病变的可能是thalamo-mesencephalic结,哪些主机垂直注视中心。
吻侧间隙核内侧纵束(riMLF)同侧下降和对侧的控制向上凝视,因此一个孤立的单方面病变riMLF将导致对侧眼upgaze受损,受损的downgaze侧眼。纤维控制侧向上凝视跨越后连合(PC),因此一个病变的电脑会导致双边upgaze麻痹。病变影响PC和riMLF一边将导致完全垂直在一只眼睛凝视麻痹和upgaze麻痹在另一只眼睛,和这个组合被称为垂直一个半综合症。3我们的病人有一个完整的垂直凝视麻痹的右眼和左眼upgaze麻痹,最有可能造成thalamo-mesencephalic梗塞影响PC和右侧riMLF。其他鉴别诊断下斜视的左眼可以倾斜偏差与下斜视的左眼,右眼但眼底检查没有扭转在眼睛和没有减少在仰卧位下斜视,从而排除倾斜偏差。4
考虑的问题:
这个病人被管理在资源有限的环境在撒哈拉以南非洲,那里只有CT扫描是可用的。
你能描述病变的CT扫描在这个病人的大脑吗?
你能解释的眼球运动的、眼睑和瞳孔的发现基于CT扫描吗?
第四节
头部的CT扫描显示了一个焦点hypodensity正确的丘脑,暗示梗塞,涉及其内侧部分接近第三脑室的墙壁,如轴向部分(图2一个),扩展到吻侧中脑的一部分,如轴向截面的四迭体的水箱(图2 b)和矢状切面(图2 c)。
(一)轴部分。注意hypodensity在右丘脑内侧的一部分。(B)轴向截面的四迭体的水箱。注意梗塞的尾扩展到中脑。(C)矢状切面。注意hypodensity涉及丘脑扩展到右侧吻侧中脑的一部分。
解释这种情况下所有的眼球运动的特性,简要修改控制垂直眼球运动将帮助(图3一)。5最后共同通路垂直眼球运动是由动眼神经的核复杂位于背侧中脑上丘的水平(subnuclei上直肌、下直肌、下斜)和滑车神经核(提供优越的斜肌)位于背侧中脑的下丘。垂直的目光中心控制垂直眼球运动位于thalamo-mesencephalic结和它包含3主要结构:riMLF,间质核卡哈尔(INC),电脑。5
(一)垂直视线中心,他们的功能,连接。(B)区域受到梗塞在我们的案例中。CCN =中央尾核;EWN =埃丁格•韦斯特法尔核;公司=卡哈尔间质核;IO =下斜;IR =下直肌;人大=后连合核;riMLF =吻侧内侧纵束的间质核;所以=上斜; SR = superior rectus.
表1总结的细节位置、连接功能,在这些中心和临床病变的表现。
在单边公司与riMLF相关的病变,扭转眼球运动没有快速组件或定向到另一侧。因此结合介入riMLF光滑的追求和公司会导致损失,跳阅、甚高频和垂直扭转到另一侧眼球震颤与快速组件(图3 b)。5
未配对的提肌眼睑superioris (LPS) subnucleus供应双方的有限合伙人,坐落在背侧中脑尾,因此它也被称为中央尾核(CCN)。它是假定接收细胞核的抑制性输入电脑。以防梗塞包括PC, CCN的抑制性输入减少,导致额外的神经支配休息去看有限合伙人双方造成两国上眼睑收缩,在我们的案例中。6可以解释为固定和瞳孔的参与埃丁格Westphal核,这是位于靠近riMLF和公司。
当礼物,分离融合(即。,ability to converge in absence of adduction) is a useful sign to differentiate internuclear ophthalmoplegia (INO) from myasthenia gravis and oculomotor nerve palsy. Based on presence or absence of convergence, Cogan described anterior and posterior types of INO. If a patient with INO is able to converge, despite inability to adduct, the medial longitudinal fasciculus (MLF) lesion is likely to be caudal, sparing medial rectus subnucleus of oculomotor nerve, and this is called posterior INO of Cogan. A more rostral lesion at the thalamo-mesencephalic junction, where nuclei mediating convergence reside, is likely to affect convergence and this is called as anterior INO of Cogan, as seen in our case. Thus the presence or absence of convergence helps differentiate site of lesion in INO, though this rule is not always reliable.7通常在伊诺绑架眼眼球震颤,但我们的病人right-beating眼球震颤对的目光并止住不打左边的目光。这可能是一种gaze-evoked眼球震颤,这是病变引起的MLF涉及邻靠近中央的大片的小叶。7
基于这个信息和CT扫描,表2摘要病人的临床特征和可能的解释是一样的。
讨论
一个限制在管理这种情况下缺乏核磁共振成像,由于梗塞的确切程度不能知道。这是一个限制,我们需要一起生活在资源匮乏的地区工作时像撒哈拉以南的非洲地区。虽然没有与MRI图像的分辨率,它还可以执行neuro-radiologic相关复杂的眼球运动的表现。
除了吻侧中脑,我们这里也有参与对丘脑内侧的一部分,也会导致双边upgaze麻痹。这可能归因于中断frontobulbar纤维交叉的丘脑内侧核,在到达上丘之前。8
thalamo-mesencephalic中风可以表现为眼球运动的表现,在这种情况下。我们的病人有垂直一个半综合症ispilateral核间眼肌麻痹。我们称之为垂直和水平一半一半综合症。
研究资金
支持的海德拉巴眼科研究所和海得拉巴眼研究基金会,印度。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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