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文摘
客观的定义的临床病理的特点amphiphysin-immunoglobulin G(免疫球蛋白)介导的神经病变。
方法病人检查在我们的机构从1995年1月1日,9月30日,2018年,与amphiphysin-IgG通过间接免疫荧光和免疫印迹,综述。相比他们的表型的共存collapsin response-mediator protein-5 (CRMP5)免疫球蛋白或anti-neuronal核1型(ANNA1-IgG)和CRMP5-IgG自身免疫抗体。改善改良Rankin规模(夫人)(≥1)后续被认为是一个有利的结果。Amphiphysin RNA表达在健康评估神经。
结果53 amphiphysin-IgG-positive病例。神经病变患者33例(60%),21个amphiphysin-IgG孤独,和12个共存自身抗体(ANNA1-IgG n = 8;CRMP5-IgG, n = 2;ANNA1-IgG CRMP5-IgG, n = 2)。在孤立amphiphysin-IgG自身免疫系统疾病包括多神经根神经病(62%)、弥漫性感官neuronopathy(35%),与胃轻瘫和面部神经病变(3%)。其中,疼痛(80%)、乳腺癌(63%),对中枢神经系统(57%)责任人通常共存,和神经病变常常引起乳腺癌的诊断(76%)。Stiff-person谱系障碍是最常见的中枢神经系统伴奏(45%)。神经活检显示轴突丧失(n = 6/6), subperineurial水肿(n = 4/6)和CD4主要炎症(n = 2/6)。夫人的分数最后随访中值为3.5;58%的患者immunotherapy-responsive。患者amphiphysin-IgG仅比患者更有利的免疫治疗反应CRMP5-IgG多神经病(n = 45) (44% vs 16%,p= 0.028,优势比为4.2,95%置信区间1.1 - 15.5)。只有1/9的患者(11%)与共存amphiphysin-IgG CRMP5-IgG或ANNA1-IgG免疫治疗的反应。RNA amphiphysin表达发生在低水平的神经。
结论Amphiphysin-IgG自身免疫性神经病变可辨认的表现型,经常的免疫反应,可以提示乳腺癌的早期诊断。
术语表
- ANNA1=
- antineuronal核抗体1型;
- CRMP5=
- collapsin response-mediator protein-5;
- 免疫球蛋白=
- 免疫球蛋白G;
- 国际金融协会=
- 间接免疫荧光法;
- 夫人=
- 改良Rankin规模;
- 美国公共电视台=
- 磷酸盐;
- RT=
- 室温
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
↵*这些作者的贡献同样这项工作。
- 收到了2019年4月15日。
- 接受的最终形式2019年6月4日。
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