TY -的T1 - Anti-LGI1-associated认知障碍JF -神经学乔-神经病学SP - 759 LP - 7首页65 - 10.1212 / WNL。0000000000003009六世- 87 - 8 AU -海伦娜Arino盟-泰国人Armangue AU - Mar Petit-Pedrol盟——莉迪亚萨瓦特AU - Eugenia马丁斯盟Makoto Hara AU -埃里克·兰开斯特盟-阿尔伯特Saiz盟约瑟Dalmau AU -弗朗西斯克格劳Y1 - 2016/08/23 UR - //www.ez-admanager.com/content/87/8/759.abstract N2 -目的:我们研究了一系列LGI1患者抗体(Ab) -相关认知确定临床表现恶化首页,长期的结果,和LGI1 Ab进化。方法:我们回顾性分析了76例患者的临床资料与LGI1 Ab-related认知恶化。呈现症状被归类为边缘脑炎(LE) non-LE或脑病(正常MRI和CSF脑脊液细胞增多)。复发的频率和临床结果评估在48患者长期随访(39个月,中值范围18 - 200)。结果:六十三例患者(83%)发达勒,3 (4%)non-LE, 10(13%)脑病。所有患者接受类固醇,静脉注射免疫球蛋白(Ig),或两者兼而有之。2年,17 (35%;95%置信区间21% - -49%)完全恢复,17(35%)成为功能独立的但不是在基线或无法重返工作岗位,11(23%)需要援助,因为中度或严重的认知障碍,和3例(6%)死亡。坏结果的预测因子包括没有反应初始免疫疗法(优势比为23.0,95%可信区间2.4 - -215.6,p = 0.006)和临床复发(优势比为10.2,95%可信区间1.0 - -100.1,p = 0.047),发生在13个病人(27%)。在所有患者中,LGI1 Abs IgG4,通常可检测血清和脑脊液(CSF, 8%)。Abs保持积极的长期随访患者血清中4 16; 3 of these 4 patients fully recovered and none showed class switch to IgG1.Conclusions: Up to 13% of patients with LGI1 Abs develop cognitive impairment without criteria of encephalitis. After immunotherapy, only 35% of patients return to their baseline cognitive function. Serum LGI1 Abs may remain detectable after full clinical recovery.Ab=antibody; CI=confidence interval; CJD=Creutzfeldt-Jakob disease; CPS=cognitive performance score; Ig=immunoglobulin; LE=limbic encephalitis; NMDAR=NMDA receptor ER -