% 0期刊文章%斯科特·R·普罗金肯特斯蒂芬妮·D·戴维斯% % A·罗伯逊% Srivandana Akshintala %朱利安·艾伦% Jaishri o·布莱克利正在迈克尔·j·费舍尔% %一个林c . Widemann %罗莎莉e .蕨%卡罗尔·l·马库斯%缰绳国际合作% T睡眠和肺气道丛状纤维瘤的临床试验结果NF1 % D R 10.1212 / WNL 2016%。0000000000002933 % J首页神经病学% P S13-S20 % V 87% N 7补充1% X目的:丛状纤维瘤(pn)是复杂的,良性神经鞘瘤发生在大约25% - -50%的患者神经纤维瘤病1型(NF1)。pn,引起气道狭窄或肺功能障碍是少见但临床上重要的。因为睡眠质量的改善或气道功能代表了直接的临床效益,睡眠和肺功能可能是更有意义的比肿瘤大小在治疗临床试验针对气道PN端点。方法:响应评价神经纤维瘤和Schwannomatosis功能结果组审查现有端点对睡眠和肺反应评价结果和发展共识建议NF临床试验。结果:患者气道pn,多导睡眠图,应该执行脉冲高频指示,肺量测定法来识别异常的函数,将代理在临床研究的目标。的官能团支持使用睡眠呼吸暂停指数(AHI)作为主要的端点,和肺阻力10赫兹(R10)或在1或0.75秒用力呼气量(FEV1或FEV0.75)作为主要肺端点。定义的组AHI最小变化,R10和残或FEV0.75响应标准。二次睡眠结果包括稀释和血碳酸过多症在睡眠和觉醒指数。继发性肺结果包括肺电阻和电抗测量在5、10、20赫兹;用力肺活量;最大呼气流量; and forced expiratory flows.Conclusions: These recommended sleep and pulmonary evaluations are intended to provide researchers with a standardized set of clinically meaningful endpoints for response evaluation in trials of NF1-related airway PNs.AASM=American Academy of Sleep Medicine; AHI=apnea hypopnea index; CPAP=continuous positive airway pressure; FEV0.75=forced expiratory volume in 0.75 seconds; FEV1=forced expiratory volume in 1 second; FVC=forced vital capacity; NF1=neurofibromatosis type 1; OSA=obstructive sleep apnea; PEF=peak expiratory flow; PN=plexiform neurofibroma; PSG=polysomnography; REiNS=Response Evaluation in Neurofibromatosis and Schwannomatosis %U //www.ez-admanager.com/content/neurology/87/7_Supplement_1/S13.full.pdf