TY -的T1 -教学神经< em > < / em >:图像Erdheim-Chester神经学疾病(polyostotic硬化性组织细胞增生症)JF -乔-神经病学SP - e79 LP - - 10.1212 / WNL 首页e80做。0000000000001911六世- 85 - 10盟Prachaya Srivanitchapoom AU -西斯Sathornsumetee Y1 - 2015/09/08 UR - //www.ez-admanager.com/首页content/85/10/e79.abstract N2 - 34岁的人看到进步的视力丧失,复视,头痛、间歇热,和重要的减肥了7个月。体检显示与完整的眼肌麻痹的双边视力丧失、眼球突出。影像表现pachymeningeal增强,软组织浸润retro-orbital空间和多个器官包括肾脏和腹主动脉,和混合osteosclerotic溶骨的病变在双边股heads1(图)。retro-orbital病变的病理研究显示泡沫- CD1a和S100 2符合Erdheim-Chester疾病(ECD)。该患者使用静脉甲基强的松龙紧随其后的是环孢霉素以最小的利益。四个月后,他死于不明原因猝死在睡眠中。尸检没有执行。儿童早期开发是一种罕见的non-Langerhans组织细胞增生症,其特点是慢性的多个器官组织细胞的渗透。常见的症状包括骨骼疼痛,尿崩症,眼球突出,黄斑瘤。1 The nervous system is affected in 25%–50% of patients and can be involved in the extra-axial and intra-axial compartments.1,2 Standard treatment has not been established. ER -