TY -的T1 -教学神经< em > < / em >:图像作为呈现呼吸困难表现的淀粉体肌病JF -神经学乔-神经病学SP - e184 LP - e184做10.1212/01. wnl.0000437300.51首页312.9e六世- 81 - 24 AU -帕s Ghosh AU -格雷格·m·Thaera盟珍妮弗·a·特雷西Y1 - 2013/12/10 UR - //www.ez-admanager.com/content/81/24/e184.abstract N2 -一个69岁的人呼吸困难之后,慢慢地进步端腿无力2年以上。他巨舌(图1),肌酸激酶是1378 U / L。三角肌活检显示肌病、去神经萎缩和congophilic存款perimysial周围血管,表明淀粉样蛋白(图2)。进一步的检查发现血清单克隆λ蛋白质,骨髓淀粉样蛋白和心肌病。淀粉体肌病,underrecognized实体,主要提出了进步的近端无力在原发性淀粉样变。1呼吸困难的结果心肌病或呼吸道肌肉无力(我们的病人都)。巨舌由于淀粉样蛋白沉积是一个有用的临床线索。病人与环磷酰胺化疗、地塞米松、淀粉样变和bortezomib,改善预后。2 ER -