TY -的T1 -教学神经< em > < / em >:图像Pseudohypertrophic大脑皮层在终末期克雅二氏症JF -神经学乔-神经病学SP - e21 LP - e21做- 10.1212 / WNL。首页0 b013e31827b92bd六世- 80 - 2非盟-萨拉Gasparini盟Edoardo Ferlazzo AU -达布兰卡盟安吉洛Labate AU -维特多利亚Cianci AU -玛利亚阿黛尔拉泰拉盟Umberto Aguglia Y1 - 2013/01/08 UR - //www.ez-admanager.com/content/80/2/e21.abstract N2 -一个43岁的女人提供1个首页月的进步下肢烧灼感,视力模糊、步态障碍。她的母亲死于克雅氏病(CJD)。神经系统检查发现只有小脑性共济失调。脑电图显示周期性广义排放。核磁共振(图1)显示fluid-attenuated反转恢复(天赋)hyperintensity尾状核和豆状核。分子分析证实遗传库贾氏症(PRNP E200K突变)。一个月后,她进入昏迷。10个月后,脑电图显示弥漫性背景压扁没有周期异常,和核磁共振(图2)披露扩散假肥大的大脑皮层。MRI在这个患者终末期库贾氏症允许我们揭示体内宏观海绵状的变化通常在解剖观察。1、2 ER -