TY - T1的感觉神经病变为小脑性共济失调的一部分神经病变前庭反射消失综合症JF -神经学乔-神经病学SP - 1903 LP - 1910 - 10.1212 / WNL。首页0 b013e31821d746e D.J. Szmulewicz六世- 76 - 22盟盟- j沃森AU -通用Halmagyi AU - s Mossman AU -点总理盟c.a麦克林盟- e层Y1 - 2011/05/31 UR - //www.ez-admanager.com/content/76/22/1903.abstract N2 -目的:小脑性共济失调的综合征与双首页边vestibulopathy是2004年划定的。感觉神经病变3的4中提到的病人。我们旨在描述和评估神经病变在这种情况下的频率,并确定其典型的MRI特征。方法:回顾性研究的18个受试者从原始描述(包括4个)的标准双边vestibulopathy会见了小脑性共济失调。结果:发病年龄范围是39 - 71年,和症状持续时间3-38年。中标识的综合症是一对兄弟,表明这可能是一个晚发性隐性障碍,尽管其他16例显然是零星的。所有18个有感觉神经病变没有感觉神经动作电位,虽然在2,这不是明显的临床和神经病变的存在不是一个选择标准。在5日的损失针刺的感觉几乎是全球性的,模仿neuronopathy。然而,发现在其他11个临床表现神经病变暗示length-dependent神经病变。 MRI scans showed cerebellar atrophy in 16, involving anterior and dorsal vermis, and hemispheric crus I, while 2 were normal. The inferior vermis and brainstem were spared. Conclusions: Sensory neuropathy is an integral component of this syndrome. It may result in severe sensory loss, which contributes significantly to the disability. The MRI changes are nonspecific, but, coupled with loss of sensory nerve action potentials, may aid diagnosis. We propose a new name for the condition: cerebellar ataxia with neuropathy and bilateral vestibular areflexia syndrome (CANVAS). ER -