TY - T1的损失sarcolemmal nNOS在收购和遗传性神经肌肉疾病很常见JF -神经学乔-神经病学SP - 960 LP - 967 - 10.1212 / WNL。首页0 b013e31821043c8一口油井为el瑞Finanger六世- 76 - 11盟Hedderick盟J.L.非盟正酝酿- a . Soleimani盟大肠Andres-Mateos AU - r .马克思盟盟特区文件- l .王盟世贸组织克劳福德AU -点尸体AU - r•科恩Y1 - 2011/03/15 UR - //www.ez-admanager.com/content/76/11/960.abstract N2 -目的:神经元一氧化氮合酶(nNOS),通常表示首页sarcolemmal膜,是mislocalized肌浆的几种形式的肌肉萎缩症。我们的目标是进一步描述患者的范围显化异常nNOS sarcolemmal immunolocalization和研究nNOS本地化nondystrophic肌病的动物模型。方法:我们进行了回顾性的横断面研究。我们执行immunofluorescent染色对nNOS活检标本161例获得和nondystrophin遗传性神经肌肉条件。的本地化sarcolemmal nNOS与流动性和功能状态有关。肌肉标本从类固醇诱导的小鼠模型和starvation-related萎缩为定性和定量nNOS表达进行了研究。结果:Sarcolemmal nNOS染色是在42%的遗传性肌病患者异常条件,25%与痛条件的获得,57%与神经源性条件,93%与张力减退。有趣的是,我们发现大量的流动状态或肌肉功能之间的关联和sarcolemmal nNOS表达式。此外,小鼠模型的分解压力还演示了定位错觉sarcolemmal nNOS。 Conclusion: Our analyses indicate that nNOS mislocalization is observed in a broad range of nondystrophic neuromuscular conditions associated with impaired mobility status and catabolic stress. Our findings suggest that the assessment of sarcolemmal localization of nNOS represents an important tool for the evaluation of muscle biopsies of patients with a variety of inherited and acquired forms of neuromuscular disorders. ER -