TY - T1的传入在家族性神经异常压力失败JF -神经学乔-神经病学SP - 1904 LP - 1911 - 10.1212 / WNL。首页0 b013e3181feb283六世- 75 - 21 AU -露西Norcliffe-Kaufmann盟Felicia阿克塞尔罗德盟霍雷肖Kaufmann Y1 - 2010/11/23 UR - //www.ez-admanager.com/content/75/首页21/1904.abstract N2 -背景:家族性神经异常(FD)是由于遗传缺陷的蛋白质IKAP,影响周围神经元的发展。FD患者显示复杂的异常压力的原因不明。方法:测试假设FD的自主表型是由于传入输入压力感受器的选择性障碍,我们检查了自主和神经内分泌反应刺激引发的参与(体位变化)或旁路(认知、情感)压力感受反射通路传入50 FD患者,相比正常人和患者的纯自主失败(PAF)参谋长,传出自主神经元的选择性障碍的障碍。结果:在直立倾斜,拥堵的FD患者和患者的血压明显下降,但心率在FD拥堵的增加和减少。两组血浆去甲肾上腺素水平没有增加。后叶加压素水平增加适当增加拥堵的患者,但未能FD患者。头倾斜两组血压升高,但增加心率只有在FD患者。精神压力诱发显著增加在FD患者的血压和心率但在拥堵的那些变化不大。结论:未能调节交感神经活动和baroreflex-mediated释放抗利尿激素的刺激加上明显的交感神经激活认知任务中表明选择性压力感受器由的失败。 These findings indicate that IKAP is critical for the development of afferent baroreflex pathways and has therapeutic implications in the management of these patients. ER -