作者@article {Oskoui1931 = {M。Oskoui g·利维和c·j·加兰和j·m·格雷和j . O {\ textquoteright}哈根和d . c . De Vivo和p·考夫曼},title ={1型脊髓性肌萎缩症不断变化的自然历史},体积={69}={20},页面= {1931 - 1936}= {2007},doi = {wnl.0000290830.40544 10.1212/01.。出版商b9} = {Wolters Kluwer健康,公司代表美国神经病学学会},文摘={背景:无创通气日益可用脊肌萎缩症(SMA)患者自1990年代初。首页这将提高1型脊肌萎缩症患者的生存率。目的:评估是否有改变SMA患者的生存期1型在1980年和2006年之间。方法:我们使用鉴定、家庭报道数据从参与国际脊髓性肌肉萎缩症病人注册并通过邮寄问卷的形式获得更多的临床信息。1型脊肌萎缩症患者一百四十三例,包括在分析中。生存的患者出生于1995年{\ textendash} 2006 (n = 78)与患者出生于1980年{\ textendash} 1994 (n = 65),使用卡普兰{\ textendash} Meier方法和Cox比例风险模型与死亡年龄结果。结果:患者出生于1995年尽管2006年显著增加生存与1994年生于1980年{\ textendash}(生存率较,p < 0.001)。Cox模型,患者出生于1995年{\ textendash} 2006有70 \ %降低死亡的风险比1994年生于1980年{\ textendash}(风险比0.3 [HR], 95 \ % CI 0.2 {\ textendash} 0.5, p \ < 0.001) /平均随访49.9个月(SD 61.1,平均22.0)。然而,当控制人口和临床护理变量,出生年份不再是与死亡年龄显著相关(HR 1.0, 95 \ % CI 0.6 {\ textendash} 1.8, p = 0.9),而超过16 h / d通风,使用机械吹气{\ textendash}呼出设备,和胃管喂养表现出显著的影响在减少死亡的风险。 Conclusion: Survival in spinal muscular atrophy type 1 patients has increased in recent years, in relation to the growing trend toward more proactive clinical care. GLOSSARY: BiPAP = bilevel positive airway pressure; HR = hazard ratio; MI-E = mechanical insufflation{\textendash}exsufflation; SMA = spinal muscular atrophy; YOB = year of birth.}, issn = {0028-3878}, URL = {//www.ez-admanager.com/content/69/20/1931}, eprint = {//www.ez-admanager.com/content/69/20/1931.full.pdf}, journal = {Neurology} }