a PT -期刊文章盟Oldfors AU - a。r . Moslemi AU - l .约盟- m欧胜盟- g . Kollberg AU - c·林德伯格TI -线粒体异常的包涵体肌炎援助- 10.1212/01. wnl.0000192127.63013.8d DP - 2006年1月24日TA -神经病学PG - S49 S55 VI - 66 IP - 1 5 1 4099 - //www.ez-admanager.com/content/66/1_suppl_1/S49.s首页hort 4100 - //www.ez-admanager.com/content/66/1_suppl_1/S49.full所以Neurology2006 1月24日;66 AB -线粒体变化是经常遇到的零星的包涵体肌炎(ibm)。细胞色素c氧化酶(COX)缺乏肌肉纤维和大规模的线粒体DNA (mtDNA)删除更加频繁(ibm的年龄组。考克斯缺乏肌肉纤维将克隆扩张mtDNA删除和点突变部分的肌肉纤维。这样的细分范围从75μmμm长超过1000。克隆扩张4977 bp的“共同删除”是一个常见的考克斯原因缺乏肌肉纤维段,但许多其他删除也发生。删除断点集群在一些区域类似于人类发现mtDNA删除。分析ibm病人三核与多个mtDNA删除相关的基因,POLG1 ANT1 C10orf2,没能证明任何突变。在ibm)患者大量COX-deficient纤维、线粒体功能受损可能导致肌肉无力和浪费。线粒体肌病的治疗有积极影响可能会尝试在ibm)。
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