TY - T1的板条疾病临床量表JF -神经学乔-神经病学SP - 275 LP - 279 - 10.1212/01. wn首页l.0000169019.41332.8a六世- 65 - 2非盟- f·j·马歇尔AU - e·A·德Blieck AU - j . w .貂盟- l .由于显示本身非盟- h·亚当斯AU - s扰乱盟- p·g . Rothberg盟e . Levy AU - t·麦克多诺盟DeYoung j . AU - m .王盟- d . Ramirez-Montealegre AU - j . m . Kwon AU - d·A·皮尔斯Y1 - 2005/07/26 UR - //www.ez-admanager.com/content/65/2/275.abstract N2 -背景:板条疾病(青少年神经ceroid lipofuscinosis [JNCL])是一种常染色体隐性神经退行性疾病的特点是失明、癫痫、无情的认知下降,电机、和行为的功能。发病早期学校年,通常由青春晚期进展。临床仪器的发展量化疾病的严重程度是一个先决条件的最终评估实验治疗干预目的:开发一种临床评定工具来评估电机、JNCL行为和功能。方法:临床评定工具,统一板条疾病评定量表(UBDRS),是由作者评估电机,在JNCL行为和功能。由三个神经病学家独立验证JNCL患儿进行评估。组内相关系数(可以被用来评估总分在每个域的评分者间信度。评分者间信度量表项目评估与加权κ统计结果:31个孩子确诊JNCL(10男生,21个女生)进行评估。出现症状的平均年龄为6.1±1.6岁,和疾病的平均持续时间为9.0±4.4年。域的可以是如下:电机= 0.83,行为= 0.68,功能= 0.85。结论:统一板条疾病评定量表(UBDRS)是一个可靠的工具,有效地测试盲人和痴呆患者的神经功能。 In its current form, the UBDRS is useful for monitoring the diverse clinical findings seen in Batten disease. ER -