TY -的T1 -乌尔里希疾病由于缺乏胶原蛋白VI的肌纤维膜JF -神经学乔-神经病学SP - 620 LP - 623 - 10.1212/01. wnl.00001130首页23.84421.00六世62 - 4非盟- h .石川AU - k . Sugie AU - k Murayama AU - a . Awaya盟- y铃木盟- s野口AU - y . k . Hayashi AU - i野中郁次郎盟- i Nishino Y1 - 2004/02/24 UR - //www.ez-admanager.com/content/62/4/620.abstract N2 -作者发现八乌尔里希疾病患者在第六人胶原蛋白是存在于间质,但缺席肌纤维膜。通过电子显微镜,间质中胶原蛋白VI从未与基板。这些发现表明,在这些患者中并不总缺乏胶原蛋白VI肌肉,但失败的胶原蛋白VI来锚定基板的间质乌尔里希疾病的原因。只有一个病人有一个VI中的胶原蛋白突变基因,表明大多数患者的主要异常涉及一些其他分子。呃- - - - - -