TY - T1的激进反应失踪血浆铜蓝蛋白JF -神经学乔-神经病学SP - 446 LP - 446 - 10.1212 / WN首页L.53.3.446六世- 53 - 3盟W.D.伯爵AU - M.J. Noetzel Y1 - 1999/08/01 UR - //www.ez-admanager.com/content/53/3/446.abstract N2 -血浆铜蓝蛋白被认为运输血液中的铜。铜代谢的然而,最近的研究表明,血浆铜蓝蛋白是重要的铁、铜,新陈代谢。尽管等离子血浆铜蓝蛋白中含有铜的95%,这个铜不与组织铜和铜不交换自由调节血浆铜蓝蛋白营业额。事实上,铜代谢是正常的在人血浆铜蓝蛋白缺乏。相反,在罕见的常染色体隐性条件aceruloplasminemia,血浆铜蓝蛋白的缺乏深刻影响的生物活性和分布组织铁。血浆铜蓝蛋白作为等离子体铁氧化酶酶活性,介导的氧化亚铁为插入到apotransferrin三价铁。Transferrin-bound铁继续骨髓血红蛋白的合成和红细胞生成。降解后的红细胞、血浆铜蓝蛋白释放铁通过转铁蛋白网状内皮系统的回收。封存的铁转铁蛋白有一个很大的抗氧化保护机制防止铁与组织组件的直接交互。抗氧化性质的重要性变得显著明显神经aceruloplasminemia的后果。在这种神经学问题,Miyajima首页等人估计血浆铜蓝蛋白基因突变的频率在日本和日本田岛等…呃-