PT -期刊文章盟中收取P.J.S. AU - j . d . Fratkin AU - d . Desaiah AU - r . d .制革匠盟- s h . Subramony TI -减少小清蛋白免疫反应性在幸存的浦肯野细胞的患者脊髓小脑的ataxia-1援助- 10.1212 / WNL.47.1.249 DP - 1996 7月01 TA -神经病学PG - 249——253 //www.ez-admanager.com/content/47/1/249.short VI - 47 IP - 1 4099 - 4100 - http:首页//www.ez-admanager.com/content/47/1/249.full所以Neurology1996 7月01;47 AB -分布的两种钙结合蛋白,calbindin D28k (CaBP)和小清蛋白(PV),通过免疫组织化学方法研究了三个人的大脑中死于nonneurologic疾病和三个患者脊髓小脑的ataxia-1(本来)。本来最近被证明是由于一个不稳定的CAG重复6号染色体上的基因突变。控制个人的小脑浦肯野细胞显示CaBP强烈免疫反应性。其他细胞CaBP-negative。小清蛋白是高度本地化的浦肯野、篮、星状,高尔基细胞。所有幸存的浦肯野细胞本来是CaBP强烈免疫反应性的。的数量PV-immunoreactive浦肯野细胞是本来就明显下降。此外,有显著降低个体的浦肯野细胞内的PV免疫染色强度与控制。然而,在海马、颞叶皮层和外侧膝状体分散PV-positive本来患者神经元被认为,类似的控件。 The present results suggest that the decreased PV-immunoreactivity in the surviving Purkinje cells in SCA-1 may reflect biochemical alterations preceding Purkinje cell degeneration. NEUROLOGY 1996;47: 249-253