TY -的T1 -减少小清蛋白免疫反应性在幸存的浦肯野细胞的患者脊髓小脑的ataxia-1 JF -神经学乔-神经病学SP - 249 LP - 253 - 10.1212 / WNL.47.1.249六世- 47 - 1 AU -中收取P.J.S. AU 首页- j . d . Fratkin AU - d Desaiah AU - r . d .制革匠盟s h . Subramony Y1 - 1996/07/01 UR - //www.ez-admanager.com/content/47/1/249.abstract N2 -两种钙结合蛋白的分布,calbindin D28k (CaBP)和小清蛋白(PV),通过免疫组织化学方法研究了三个人的大脑中死于nonneurologic疾病和三个患者脊髓小脑的ataxia-1(本来)。本来最近被证明是由于一个不稳定的CAG重复6号染色体上的基因突变。控制个人的小脑浦肯野细胞显示CaBP强烈免疫反应性。其他细胞CaBP-negative。小清蛋白是高度本地化的浦肯野、篮、星状,高尔基细胞。所有幸存的浦肯野细胞本来是CaBP强烈免疫反应性的。的数量PV-immunoreactive浦肯野细胞是本来就明显下降。此外,有显著降低个体的浦肯野细胞内的PV免疫染色强度与控制。然而,在海马、颞叶皮层和外侧膝状体分散PV-positive本来患者神经元被认为,类似的控件。目前的结果表明,幸存的浦肯野细胞的减少PV-immunoreactivity本来就可能反映了生化改变之前的浦肯野细胞变性。 NEUROLOGY 1996;47: 249-253 ER -