作者@article {Vig249 = {P.J.S.中收取j . d . Fratkin和d . Desaiah r . d .制革匠和s . h . Subramony} title ={减少小清蛋白免疫反应性在幸存的浦肯野细胞的患者脊髓小脑的ataxia-1},体积={47}={1},页面= {249 - 253}= {1996},doi = {10.1212 / WNL.47.1.249},出版商= {Wolters Kluwer健康,公司代表美国神经病学学会},文摘={两种钙结合蛋白的分布,calbindin D28k (CaBP)和小清蛋白(PV),通过免疫组织化学方法研究了三个人的大脑中死于nonneurologic疾病和三个患者脊髓小脑的ataxia-1(本来)。首页本来最近被证明是由于一个不稳定的CAG重复6号染色体上的基因突变。控制个人的小脑浦肯野细胞显示CaBP强烈免疫反应性。其他细胞CaBP-negative。小清蛋白是高度本地化的浦肯野、篮、星状,高尔基细胞。所有幸存的浦肯野细胞本来是CaBP强烈免疫反应性的。的数量PV-immunoreactive浦肯野细胞是本来就明显下降。此外,有显著降低个体的浦肯野细胞内的PV免疫染色强度与控制。然而,在海马、颞叶皮层和外侧膝状体分散PV-positive本来患者神经元被认为,类似的控件。 The present results suggest that the decreased PV-immunoreactivity in the surviving Purkinje cells in SCA-1 may reflect biochemical alterations preceding Purkinje cell degeneration. NEUROLOGY 1996;47: 249-253}, issn = {0028-3878}, URL = {//www.ez-admanager.com/content/47/1/249}, eprint = {//www.ez-admanager.com/content/47/1/249.full.pdf}, journal = {Neurology} }